Opredelitev
Znan tudi kot Hughesov sindrom ali APS, je sindrom antifosfolipidnih protiteles kompleksna avtoimunska bolezen, za katero so značilni ponavljajoči se splavi, trombocitopenija, venska ali arterijska tromboza ter prisotnost specifičnih avtoprotiteles, imenovanih antifosfolipidi.
Vzroki
O sindromu primarnih antifosfolipidnih protiteles govorimo, kadar ni odvisen od avtoimunskih bolezni; sekundarna oblika pa je avtoimunske narave in je tesno povezana z eritematoznim lupusom. Med predisponirajočimi dejavniki se spomnimo: zloraba nekaterih zdravil (hidralazin, fenitoin, amoksicilin), okužbe (hepatitis C, HIV, malarija), genetska nagnjenost, razvoj antifosfolipidnih protiteles.
Simptomi
Za sindrom antifosfolipidnih protiteles je značilen pojav trombotičnih manifestacij, ki prizadenejo arterije, vene ali kapilare katerega koli anatomskega območja; sindrom se lahko degenerira v pljučno embolijo, ishemično kap, miokardni infarkt, okluzijo visceralnih arterij ali globoko vensko trombozo. Sindrom antifosfolipidnih protiteles postane zelo težaven, ko se pojavi v nosečnosti, saj lahko povzroči zastoj rasti ploda, prezgodnji porod, preeklampsijo in placentno insuficienco.
Podatki o zdravilih za sindrom antifosfolipidnih protiteles ne nadomeščajo neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Preden vzamete zdravila proti sindromu proti fosfolipidnim protitelesom, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Bolniki, pri katerih v krvi opazimo visoke ravni protiteles proti fosfolipidom, morajo opraviti posebne teste, saj bi lahko prisotnost teh nenormalnih protiteles povzročila zelo resne posledice, na primer trombozo na splošno.
Izbrana zdravila za zdravljenje sindroma antifosfolipidnih protiteles so zagotovo antikoagulanti, ki jih je treba redno uporabljati, in antiagregacijska sredstva. Le v skrajni resnosti (katastrofalen sindrom antifosfolipidnih protiteles) je možna uporaba imunosupresivnih zdravil, imunoglobulinov in se morda zateči k plazmaferezi.
Kot je navedeno zgoraj, bi lahko med nosečnostjo sindrom protiteles proti fosfolipidom sprožil resne zaplete, zlasti pri nerojenem otroku; zato se terapija z zdravili, čeprav je med nosečnostjo izjemno zapletena, izkaže za potrebno in v bistvu temelji na dajanju antikoagulantov, kot so heparini in acetilsalicilna kislina. .Samo v skrajnih primerih, ko koristi odtehtajo tveganje, je mogoče zdravilo predpisati nosečnici.
Antikoagulantna terapija zahteva stalno spremljanje krvnih preiskav bolnika s sindromom protiteles proti fosfolipidom.
Spodaj so razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri terapiji proti sindromu antifosfolipidnih protitelesin nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za bolnika glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje:
- Heparin (npr. Heparin Cal Acv, Heparin Sod.Ath, Ateroclar, Trombolisin): heparin se daje v majhnih odmerkih s počasno infuzijo; običajno ga kombiniramo z drugim antikoagulantom (npr. Varfarinom). Na splošno za zdravljenje in preprečevanje trombotikov dogodki v okviru sindroma proti fosfolipidnim protitelesom, je za PVC katetre priporočljivo jemati aktivni odmerek 100 enot / ml, vsakih 6-8 ur; ali pa za preprečevanje globoke venske tromboze vzemite 5000 enot zdravila, subkutano, vsakih 8-12 ur Posvetujte se z zdravnikom.
Nekatere vrste heparina (na primer dalteparin in enoksaparin) lahko jemljete tudi med nosečnostjo, da se izognete degeneraciji sindroma antifosfolipidnih protiteles v resne zaplete. Heparin se lahko uporablja tudi med nosečnostjo, da se povečajo možnosti terapevtskega uspeha v okviru sindroma proti fosfolipidnim protitelesom: priporočljivo je, da vsakih 12 ur subkutano vzamete 5000 enot zdravila. Odmerek lahko spremenite bolnik zdravnik glede na resnost sindroma.
- Enoksaparin (npr. Clexane): za profilakso venske tromboze v okviru sindroma proti fosfolipidnim protitelesom je priporočljivo jemati aktivni odmerek 40 mg, subkutano, enkrat na dan. Trajanje terapije je od 6 do 14 dni. Če je bolnik debel, je priporočljivo slediti nizkokalorični, zdravi in uravnoteženi prehrani ter izvajati stalno telesno aktivnost. Zdravilo se lahko jemlje tudi med nosečnostjo.
- Dalteparin (npr. Fragmin): zdravilo z nizko molekulsko maso, ki se injicira pod kožo. Aktivna sestavina je indicirana zlasti za preprečevanje globoke venske tromboze tudi v okviru sindroma antifosfolipidnih protiteles. Zdravilo je treba jemati s subkutano injekcijo v odmerku, ki ga določi zdravnik glede na resnost stanja, zdravilo pa lahko kombiniramo tudi z acetilsalicilno kislino.
- Sulodeksid (npr. Provenal): zdravilo (podobno heparinu) se uporablja v terapiji za zdravljenje žilnih bolezni z visokim tveganjem za trombozo; v zvezi s tem se njegova uporaba včasih priporoča tudi za sindrom antifosfolipidnih protiteles. Kot vodilo vzemite 2 kapsuli po 250 ULS na dan, pred obroki.
- Varfarin (npr. Coumadin): za zdravljenje sindroma antifosfolipidnih protiteles monoterapija z varfarinom sledi obdobju zdravljenja z antiagregacijskim sredstvom. Po vsej verjetnosti bo moralo biti zdravljenje s tem zdravilom vseživljenjsko. Čeprav mora zdravnik natančno določiti odmerek, je za preprečevanje tromboze (tesno povezane s sindromom antifosfolipidnih protiteles) priporočljivo jemati 2-5 mg aktivnega, peroralno ali intravensko, enkrat na dan ali vsakega še en dan.
- Acetilsalicilna kislina (npr. Aspirinetta, Kardioaspirin): aspirin lahko dopolnjuje program zdravil z drugimi antiagregacijskimi sredstvi.
Zdravilo (acetilsalicilna kislina) zmanjšuje agregacijo trombocitov z znižanjem strjevalne sposobnosti krvi; učinek je še posebej pomemben za preprečevanje trombotičnih dogodkov, ki so pogosto povezani s sindromom antifosfolipidnih protiteles.