Splošnost
Nevtropenija je zmanjšanje števila nevtrofilnih granulocitov, ki krožijo v krvi. Če je hudo, to stanje poveča dovzetnost za okužbo.
Obstajajo tudi družinske (povezane z genetskimi spremembami) in idiopatske oblike nevtropenije (katerih vzrok ni znan).
Običajno nevtropenija ostane asimptomatska, dokler se ne razvije nalezljivo stanje. Nastale manifestacije so lahko različne, vendar je med najhujšimi okužbami vedno prisotna zvišana telesna temperatura.
Diagnozo postavimo z oceno krvne slike s formulo levkocitov; pomembno pa je tudi ugotoviti sprožilni vzrok, da se, kjer je mogoče, popravi stanje in vzpostavi najustreznejše zdravljenje.
Ob prisotnosti izrazite nevtropenije je treba takoj začeti empirično zdravljenje z antibiotiki širokega spektra.
Zdravljenje lahko vključuje tudi dajanje faktorja, ki stimulira kolonije granulocitov (G-CSF), in sprejetje podpornih ukrepov.
Kaj so nevtrofilci?
Nevtrofili predstavljajo 50-80% populacije levkocitov (niz belih krvnih celic v krvi).
V fizioloških pogojih imajo te imunske celice ključno vlogo v obrambnih mehanizmih telesa pred tujimi povzročitelji, zlasti infekcijskimi.
Nevtrofili so sposobni upravljati fagocitozo, to pomeni, da vključujejo in prebavljajo mikroorganizme in nenormalne delce, prisotne v krvi in tkivih. Njihove funkcije so popolnoma povezane in integrirane s funkcijami monocitno-makrofagnega sistema in limfocitov.
Odrasla kri običajno vsebuje 3000 do 7000 nevtrofilcev na mikroliter. Organ, ki proizvaja te celice, je kostni mozeg, kjer se matične celice razmnožujejo in diferencirajo do morfološko prepoznavnih elementov kot mieloblasti. Z vrsto zorejočih procesov ti postanejo granulociti (tako opredeljeni s prisotnostjo v njihovi citoplazmi veziklov, ki vsebujejo encimske komplekse, organizirane v jasno vidna zrnca).
Novonastali nevtrofilci krožijo v krvi 7-10 ur, da se preselijo v tkiva, kjer živijo le nekaj dni.
Nevarnost okužb
Najmanjša vrednost nevtrofilnih granulocitov, ki se štejejo za normalne, je 1.500 na mikroliter krvi (1,5 x 109 / l).
Resnost nevtropenije je neposredno povezana z relativnim tveganjem za okužbe, ki je večje, ko se število nevtrofilcev na mikroliter približa nič.
V vsakem primeru je nevtropenija odvisna od absolutnega števila nevtrofilcev, določenega z množenjem števila skupnih belih krvnih celic z odstotkom nevtrofilcev in njihovih predhodnikov.
Na podlagi tako izračunane vrednosti je mogoče nevtropenije razdeliti na:
- Blaga (nevtrofilci = 1.000 do 1.500 / mikroliter krvi);
- Zmerno (nevtrofilci = 500 do 1.000 / mikroliter);
- Huda (nevtrofilci
Ko število pade na manj kot 500 / mikroliter, lahko endogena mikrobna flora (na primer tista v ustni votlini ali črevesju) povzroči okužbe.
Če se vrednost nevtrofilcev zmanjša nad 200 / mikrolitra, je lahko vnetni odziv neučinkovit ali odsoten.
Najbolj skrajna oblika nevtropenije se imenuje agranulocitoza.
Vzroki
Nevtropenija je lahko odvisna od naslednjih patofizioloških mehanizmov:
- Napaka pri proizvodnji nevtrofilnih granulocitov: lahko je izraz prehranske pomanjkljivosti (npr. Vitamina B12) ali neoplastične usmerjenosti hematopoetskih matičnih celic (npr. Mielodisplazije in akutne levkemije).
Poleg tega je lahko pomanjkanje ali zmanjšana proizvodnja nevtrofilcev posledica genetskih sprememb (kar se zgodi v kontekstu različnih prirojenih sindromov), poškodbe matičnih celic (medularna aplazija) ali zamenjave hematopoetskega tkiva z neoplastičnimi celicami (npr. Limfoproliferativne bolezni) ali trdni tumorji). - Nenormalna porazdelitev: lahko se pojavi zaradi pretirane sekvestracije krožečih nevtrofilcev v vranici; tipičen primer je hipersplenizem, značilen za kronične bolezni jeter.
- Zmanjšano preživetje zaradi povečanega uničenja ali večje uporabe: obrobje v tkivih in sekvestracija nevtrofilcev prepoznava genezo različnih vrst (npr. Zdravila, virusne okužbe, idiopatske, avtoimunske bolezni itd.).
Akutna in kronična nevtropenija
Nevtropenija je lahko kratka ali dolgotrajna.
- Akutna nevtropenija se pojavi v obdobju nekaj ur do nekaj dni; ta oblika se večinoma razvije, kadar je uporaba nevtrofilcev hitra in njihova proizvodnja primanjkuje.
- Kronična nevtropenija traja mesece ali leta in je na splošno posledica zmanjšane proizvodnje ali prekomerne sekvestracije nevtrofilcev v vranici.
Razvrstitev
Nevtropenije lahko razdelimo na:
- Nevtropenije zaradi notranjih napak mieloidnih celic ali njihovih predhodnikov;
- Pridobljeni vzrok nevtropenije (t.j. zaradi zunanjih dejavnikov mieloidnih prednikov).
Razvrstitev nevtropenije
Nevtropenija notranje napake
- Huda prirojena nevtropenija (ali Kostmannov sindrom)
- Benigna družinska nevtropenija Gänsslena
- Huda družinska Hitzigova nevtropenija
- Retikularna disgeneza (alimfocitna nevtropenija)
- Shwachman-Diamond-Oskijev sindrom
- Družinska ciklična nevtropenija
- Prirojena diskeratoza
- Nevtropenija, povezana z disgamaglobulinemijo
- Mielodisplazija
Pridobljena nevtropenija
- Post-okužba
- Od drog
- Alkoholizem
- Hipersplenizem
- Avtoimunska (vključno s sekundarno kronično nevtropenijo pri aidsu)
- Povezan s pomanjkanjem folata ali vitamina B12
- Nevtropenija, ki je posledica sevanja, citotoksične kemoterapije in imunosupresije
- Nadomestitev kostnega mozga zaradi malignih tumorjev ali mielofibroze
- T-γ-celična limfoproliferativna bolezen