Dermatomiozitis

Splošnost

Dermatomiozitis je idiopatska vnetna bolezen, ki prizadene mišice in kožo ter povzroča mišične pomanjkljivosti (šibkost, bolečino in atrofijo) ter nekatere značilne kožne znake (izpuščaj in sklerodermo).

Slika: Kožni znaki, povezani z dermatomiozitisom. S spletnega mesta: twicsy.com

V napredni fazi lahko dermatomiozitis prizadene tudi notranje organe (požiralnik, pljuča in srce) in ima resne posledice (težave pri požiranju, težave z dihanjem in srčno popuščanje).

Trenutno vzroki za dermatomiozitis niso znani, vendar se "domneva imunološki izvor".
Diagnoza temelji na temeljitem fizičnem pregledu, ki mu sledi več laboratorijskih in instrumentalnih testov.
Trenutno razpoložljive metode zdravljenja lahko le lajšajo simptome in upočasnijo napredovanje dermatomiozitisa.

Kaj je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis je kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva, za katero so značilne kožne (izpuščaj in skleroderma) in mišične (šibkost, bolečina in atrofija) motnje. Ni presenetljivo, da ime dermatomiozitis izhaja iz "združitve izrazov" dermato ", ki se nanaša na kožo, in" miozitisa ", ki se nanaša na" vnetje mišic ".
Če poleg prostovoljnih skeletnih mišic dermatomiozitis prizadene tudi progaste mišice srca in gladke mišice prebavnega, obtočnega in dihalnega sistema, lahko resno ogrozi življenje prizadetih ljudi.

KAJ JE MIOZIT?

Miozitis je medicinski izraz, ki označuje določeno patološko stanje, za katerega je značilno "vnetje mišic telesa.
Ko oseba trpi za miozitisom, se mišična vlakna, ki sestavljajo njegove mišice, poslabšajo.

Odvisno od sprožilnih vzrokov lahko miozitis razdelimo na:

• Idiopatski vnetni miozitis (Opomba: v medicini izraz idiopatski pomeni "brez prepoznavnih vzrokov")
• Infekcijski miozitis
• Miozitis, povezan z drugimi patologijami
• Osificiranje miozitisa
• Miozitis, ki ga povzroča zdravilo

EPIDEMIOLOGIJA

Po ameriški statistični raziskavi je dermatomiozitis pogostnost 5-6 primerov na milijon ljudi. Zato je to redka bolezen.
Lahko prizadene tako odrasle kot otroke: v odrasli dobi se običajno pojavi okoli 40-50 let, medtem ko se v otroštvu / adolescenci običajno pojavi med 5 in 15 letom.
Iz še vedno nejasnega razloga dermatomiozitis prizadenejo ženske veliko bolj kot moški.

Vzroki

Natančni vzroki za nastanek dermatomiozitisa trenutno niso znani.
Nekateri raziskovalci so to bolezen poskušali razložiti kot posledica "virusnega (Epstein-Barr virus) ali bakterijskega (Chlamydia pneumoniae In Chlamydia psittaci). Drugi znanstveniki domnevajo, da je dermatomiozitis patološka manifestacija (torej simptom) nekaterih avtoimunskih bolezni, kot so Sjögrenov sindrom, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis ali avtoimunski vaskulitis (Opomba: avtoimunske bolezni so posebna stanja, pri katerih je imunski sistem osebe , namesto da bi ga branil pred grožnjami, ki prihajajo od zunaj, se obrača proti njemu z napadom na njegove organe).

Prav zato, ker vzroki niso znani, zdravniki menijo, da je dermatomiozitis idiopatski vnetni miozitis.

Simptomi in zapleti

Postopno propadanje mišičnih vlaken, ki se pojavi kot posledica dermatomiozitisa, je vzrok:

• Mialgija.To so bolečine v mišicah v trenutku njihovega krčenja.
• Mišična astenija. Sinonim za mišično oslabelost, se pojavlja predvsem v proksimalni prostovoljni mišici (prizadene mišice, ki se odcepijo neposredno od trupa). Najbolj prizadeta območja so torej vrat, ramena, boki in stegna.

• 

  Slika: prve mišice, ki jih je prizadel dermatomiozitis. S spletnega mesta: http://mda.org

  

  Slika: Za pordelost, ki spremlja dermatomiozitis, so značilne enakomerne rdeče-vijolične plošče. Nagnjenost se ponavadi začne na vekih in nato simetrično razširi na obraz, roke, podlakti in spodnje okončine. S spletnega mesta: huidarts.com Atrofija mišic. To je zmanjšanje mišične mase (ali tonusa). Atrofična muskulatura je manj sposobna in manj močna. Sprva mišična atrofija prizadene mišice, ki so najbližje trupu (iste, ki jih prizadene astenija); šele pozneje vključuje distalno muskulaturo in mišičje notranjih organov.
• Bolečine v mišicah

Kar se tiče kožnih manifestacij, tipičen dermatomiozitisni izpuščaj vključuje nastanek rdeče-vijoličnih madežev na vekih, prsih, obrazu, hrbtu, rokah in / ali sklepih (zlasti kolena in ramena).

Drugi značilni znak dermatomiozitisa, in sicer skleroderma, na splošno prizadene roke in noge, lahko pa vključuje tudi notranje organe, kot so ledvice, srce, požiralnik, črevesje in pljuča. Skleroderma dobesedno pomeni "trda koža"; pravzaprav je za to bolezen značilno z nenormalnim odebeljenjem kože, ki je posledica "prekomerne sinteze in odlaganja kolagena.

Kdaj videti zdravnika?

Začetek mišične bolečine brez razloga in sočasen pojav rdeče-vijoličastih madežev na koži bi morali zadevno osebo nemudoma poklicati k zdravniku, da pojasni situacijo.

KOMPLIKACIJE

Ko poslabšanje mišic in skleroderma prizadeneta notranje organe (požiralnik, pljuča, srce itd.), Je bolnik z dermatomiozitisom smrtno nevaren, saj je izpostavljen:

• Težave pri požiranju (disfagija), ki jim sledijo težave s prehrano in tako imenovana pljučnica ab ingestis. Vse te težave izhajajo iz "spremembe gladkih mišic prebavnega sistema (zlasti prvih oddelkov)". Težave s prehrano, ki nastanejo, vodijo do nenadnega padca telesne mase in nastopa resnega stanja podhranjenosti.
  Opomba: pljučnica ab ingestis vnetje pljuč, ki ga povzroči vnos hrane, sline ali nosnih izločkov v bronhialno drevo, značilni simptomi pa so: kašelj, zvišana telesna temperatura, glavobol, dispneja in splošno slabo počutje.
• Težave z dihanjem. Ko so vključene medrebrne mišice, ki omogočajo dihanje, in ko skleroderma prizadene dihalne poti, ljudje z dermatomiozitisom dihajo z velikimi težavami.
• Težave s srcem. Zaradi "vnetja srčne mišice (tj. Miokarda)" so lahko sestavljene iz različnih vrst aritmij in srčnega popuščanja.

Poleg tega se lahko zlasti pri mladih bolnikih pojavi nenavadno kopičenje kalcija v koži in mišicah (kalcinoza).

POVEZANE BOLEZNI

Dermatomiozitis je lahko povezan z drugimi boleznimi. Poleg zgoraj omenjenih avtoimunskih bolezni lahko to patologijo kombiniramo z:

• Raynaudov fenomen. Gre za prekomerni krč perifernih krvnih žil, ki povzroči zmanjšanje pretoka krvi v prizadeta območja.
  Reakcijo lahko sproži hladen in / ali zelo močan čustveni stres. Najbolj prizadeta področja telesa so prsti na rokah in nogah, konica nosu, ušesne mečice, jezik in na splošno vsi tisti deli telesa, ki jih prečkajo majhne žile in so zelo dovzetni za temperaturne razlike.
  Značilni simptomi Raynaudovega pojava so: bolečina, pekoč občutek, odrevenelost in mravljinčenje.
• Pljučna intersticijska bolezen. Gre za spremembo sluznega tkiva pljučnih alveolov ali votlin, v katerih poteka izmenjava plinov.V najnaprednejših stadijih intersticijska bolezen povzroči pljučno fibrozo.
• Tumorji v različnih organih telesa. Zdi se, da pri odraslih (zlasti starejših) dermatomiozitis spodbuja nastanek tumorjev v materničnem vratu, pljučih, trebušni slinavki, dojkah, jajčnikih in prebavilih.

Diagnoza

Zdravniki uporabljajo fizični pregled ter nekatere laboratorijske in instrumentalne teste, da ugotovijo, ali so nekateri znaki in simptomi posledica dermatomiozitisa.
Med različnimi vrstami miozitisa je dermatomiozitis morda najpreprostejša oblika za diagnosticiranje, saj združuje mišične bolečine (ki so skupne številnim drugim boleznim) z zelo podrobnimi znaki na koži.

CILJNI PREGLED

Med fizičnim pregledom zdravnik prosi pacienta, naj opiše občutljive simptome in natančno lokacijo bolečine. Po tem se posveti opazovanju kožnih znakov (izpuščaj) in palpaciji bolečih mišic (Opomba: v primeru dermatomiozitisa in na splošno miozitisa so mišice pogosto mehke in kot da imajo v sebi zrnca). Analize bolnikovo klinično anamnezo in preučuje možno prisotnost sedanjih in prejšnjih bolezni.

LABORATORIJSKI IZPITI

Laboratorijski testi so sestavljeni iz:

• Kvantificiranje ravni kreatin kinaze, aldolaze, avtoprotiteles in tumorskih antigenov v krvi. Njihov odmerek v majhnem vzorcu krvi je zelo uporaben za diagnostične namene, saj so pri posamezniku z dermatomiozitisom nad normalnimi. Na primer, kreatin kinaza je zelo visoka, celo 50 -krat višja od običajne (opomba: povišana kreatin kinaza kaže na poškodbo mišic).
• Biopsija kože. Sestavljen je iz zbiranja in naknadne analize v laboratoriju majhnega vzorca kožnih celic s področja, ki ga je prizadel izbruh.
  Ta test je ena najbolj zanesljivih metod za diagnosticiranje dermatomiozitisa in za izključitev patologij s podobnimi simptomi.
• Biopsija mišic. Sestavljen je iz zbiranja in naknadne analize v laboratoriju majhnega vzorca mišičnih celic z bolečih območij.
  Čeprav je uporaben za odkrivanje poškodb mišic ali okužb, je manj zanesljiv kot biopsija kože.

INSTRUMENTALNI PREGLEDI

Možni instrumentalni testi so:

• Elektromiografija. Uporablja se za merjenje električne aktivnosti mišic, sploh ni invazivna.
• Jedrska magnetna resonanca (NMR). Z ustvarjanjem magnetnih polj MRI zagotavlja "podrobno sliko mišic. To ni invazivni pregled."
• Rentgen prsnega koša. Uporablja se za oceno zdravja pljuč. Pomembno je, kadar obstaja sum na prizadetost pljuč. Šteje se za invazivni test, ker pacienta izpostavi minimalnemu odmerku ionizirajočega sevanja.

Zdravljenje

Trenutno še vedno ni posebnega zdravila za dermatomiozitis.
Sedanja zdravljenja, ki so na voljo bolnikom, lahko le izboljšajo simptomatološko sliko (vključno z zapleti) in upočasnijo napredovanje bolezni.
Med različnimi načini zdravljenja imajo primarno vlogo kortikosteroidna in imunosupresivna zdravila ter rehabilitacijska zdravljenja in operacije.
Glede na nekatere znanstvene študije, prej ko se začne simptomatska terapija, večje koristi bo imel bolnik.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Kot je bilo pričakovano, so najpogosteje uporabljena zdravila v primeru dermatomiozitisa kortikosteroidi in imunosupresivi.
Prvi so močna protivnetna zdravila, drugi pa so odgovorni za znižanje imunske obrambe. Oba se dajeta s končnim ciljem zmanjšanja vnetja in avtoimunskega odziva (Opomba: kortikosteroidi so koristni tudi pri ohranjanju mišične moči in pri "izogibanju" atrofija mišic, ki se lahko poslabša).
Če se omenjena zdravila izkažejo za neučinkovita, se zdravniki lahko zatečejo k tretji možnosti, ki jo predstavljajo intravenski imunoglobulini. Tako kot prejšnja zdravila delujejo z zmanjšanjem avtoimunskega odziva, vendar so veliko dražje.

Kakšni so stranski učinki kortikosteroidov in imunosupresivov?
Če jih jemljete dlje časa in / ali v velikih odmerkih, lahko kortikosteroidi povzročijo resne neželene učinke, kot so sladkorna bolezen, osteoporoza, hipertenzija, povečanje telesne mase, katarakta itd.
Po drugi strani pa imunosupresivi naredijo osebe, ki jih uporabljajo, bolj krhke in bolj izpostavljene okužbam.

Zdravila Pot administracije Obseg Kortikosteroidi:

• Prednizon
• Metilprednizolon

• Aktualno
• Sistemski

Zmanjšajo avtoimunski odziv, s tem tudi vnetno stanje. Pomagajo tudi pri ohranjanju mišične moči in preprečujejo izgubo mišic Imunosupresivi:

• Metotreksat
• Azatioprin
• Rituksimab
• Ciklofosfamid
• Mofetilmikofenolat
• Ciklosporin
• Takrolimus
• Infliksimab

• Sistemski

Zmanjšajo avtoimunski odziv, s tem tudi vnetno stanje. Imunoglobulini

• Intravensko

Zmanjšajo avtoimunski odziv, s tem tudi vnetno stanje.

REHABILITACIJSKA TERAPIJA

Odvisno od resnosti simptomov bodo bolniki z dermatomiozitisom morda morali opraviti:

• Fizioterapija. Zahvaljujoč pomoči strokovnega fizioterapevta lahko bolnik ohrani zmeren mišični tonus, kljub postopnemu poslabšanju mišic. Bistveno je, da se bolniki naučijo izvajati motorične vaje v polni avtonomiji, tako da da bi jih lahko igrali doma, v prostem času.
• Logopedska terapija. Namenjen je bolnikom s težavami pri požiranju, saj pomaga zmanjšati njegovo resnost.
• Ustrezna prehrana. Tisti, ki imajo težave s prehranjevanjem, je dobro, da vedo, katera živila morajo jesti za pravilen prehranski vnos. Zato bo dietetik skrbel za pripravo diete, ki bo sorazmerna s starostjo in potrebami pacienta.

OPERACIJA

Edino kirurško zdravljenje, ki se lahko uporabi v primeru dermatomiozitisa, je odstranitev kalcijevih usedlin v koži in mišicah (kalcinoza).

NEKAJ NASVETOV

Dermatomiozitis oslabi kožo, zlasti področja, ki jih je prizadel izpuščaj.
Zato zdravniki priporočajo, da se ne izpostavljate preveč soncu ali da to počnete šele po upoštevanju potrebnih varnostnih ukrepov (zaščita pred soncem, primerna oblačila itd.), Saj lahko ultravijolični žarki dodatno poslabšajo situacijo.
Poleg tega je dobra ideja:

• Za vse informacije v zvezi z dermatomiozitisom in možnimi povezanimi patologijami se obrnite na zdravnika.
• Ostanite aktivni tako, da napenjate mišice telesa.
• V primeru izrazite utrujenosti počivajte in telesu omogočite, da si povrne moč.
• Če imate kakršne koli znake ali simptome, ki jih še niste doživeli, se takoj posvetujte z zdravnikom.
• Če ste zaradi bolezni depresivni, zaupajte prijateljem in družini. Pravzaprav zaprtost vase ne pomaga terapijam.

Prognoza

Nekoč, ko trenutno zdravljenje še ni obstajalo, je bila napoved negativna, stopnja 5-letnega preživetja od začetka simptomov pa zelo nizka.
Danes pa se je zahvaljujoč napredku medicine napoved močno izboljšala in stopnja preživetja pri 5 oziroma 10 letih od začetka dermatomiozitisa je 70% oziroma 57%.