Akustična nevroma

Splošnost

Akustična nevroma je benigna oblika možganskega tumorja.Življenje tistih, ki ga nosijo, torej ni ogroženo, vendar simptomi (predvsem izguba sluha in pomanjkanje ravnovesja), zlasti če so hudi, vplivajo na večino vsakodnevnih dejavnosti, sprožilni vzroki pa ostajajo neznani.
Diagnoza ni lahka, saj poleg natančne nevrološke kontrole zahteva tudi precejšnjo intuicijo s strani zdravnika.
Izbira najprimernejše terapije se opravi na podlagi različnih ocen, ki zadevajo tako značilnosti tumorja kot značilnosti pacienta.

Kaj je možganski tumor

Možganski tumor je množica celic, ki nastane in se na povsem nenormalen način razširi v možganih zaradi genetske mutacije.
Na podlagi značilnosti, s katerimi se predstavlja, je možganski tumor mogoče opredeliti na različne načine:

• Benigni ali maligni. Tumorji možganov, za katere je značilna počasna rast nenormalne celične mase, veljajo za benigne. Neoplazme možganov s hitro rastjo veljajo za maligne.
• Primarno ali sekundarno. Primarni možganski tumorji so tisti, ki nastanejo neposredno v možganih ali v njihovih delih (na primer možganske ovojnice ali hipofiza). Sekundarni možganski tumorji pa so posledica procesa metastaziranja, v katerem celice neoplazme, ki je nastala drugje (na primer v pljučih), so se premaknile in vdrle v možgane.

Poleg tega obstaja še tretji, bolj splošen klasifikacijski kriterij, ki razlikuje možganske tumorje glede na stopnjo resnosti. Obstajajo štiri stopnje, od I do IV: prva dva (I in II) vključujeta počasi rastoče neoplazme, ki se nahajajo na določenem območju; po drugi strani pa so tumorji v hitri in ekspanzivni rasti vključeni v III in IV. Ni pa izključeno, da se tumorska masa I ali II stopnje razvije in postane III ali IV stopnje.

Kaj je akustična nevroma?

Akustična nevroma - znana tudi kot vestibularni Schwannoma - je benigni možganski tumor, ki prizadene Schwannove celice (od tod tudi drugo ime) VIII lobanjskega živca (ali vestibulokohlearnega živca).

KAJ SO SCHWANNE CELICE?

Schwannove celice so posebne celice, ki večkrat obdajajo razširitve nevronov (aksonov) in proizvajajo mielin, izolacijsko snov, ki poveča hitrost prevajanja živčnega signala. Če želite vedeti, kaj je Schwannova celica, pomislite, da rahlo otekel balon (Schwannova celica) večkrat ovijete okoli svinčnika (akson nevrona).

Schwannove celice so celice glije in so del perifernega živčnega sistema. Na splošno so celice glije odgovorne za zagotavljanje podpore in stabilnosti nevronov.

L "€ ™ VIII LOBIČNI NERV

Lobanjskih živcev je dvanajst in so označeni z rimskimi številkami, od I do XII.
L "€ ™ VIII, tako imenovani vestibulokohlearni živec, je senzorični živec, ki nadzoruje sluh in ravnovesje. Izvira iz področja možganov, imenovanega možgansko deblo, in je tako kot vsi lobanjski živci sestavljen iz svežnja več nevronov ., katerih razširitve so marsikje ovite s Schwannovimi celicami.

EPIDEMIOLOGIJA

Na splošno so možganski tumorji precej redki. Po angleški statistiki akustična nevroma prizadene približno 13 ljudi na milijon prebivalcev letno; pogostejša je pri ženskah (razlog za to še ni pojasnjen) in pri posameznikih, starih 40 let in več; po drugi strani pa je redka pri otrocih in mladih.
Čeprav natančnega vzroka v večini primerov ni mogoče prepoznati, je 5 od 100 primerov povezanih z določenim prirojenim stanjem, znanim kot nevrofibromatoza tipa 2.

Vzroki

Razen tistih posameznikov, ki trpijo za nevrofibromatozo tipa 2, v vseh drugih primerih natančni vzroki izvora, ki povzročajo akustično nevromo, še niso popolnoma pojasnjeni.
Ker pa gre za obliko možganskega tumorja, raziskovalci verjamejo, da pri izvoru obstaja genetska mutacija v Schwannovih celicah VIII lobanjskega živca.
Kaj je ta mutacija, se še proučuje.

NEUROFIBROMATOZA TIPA 2

Nevrofibromatoza tipa 2 je benigni tumor, ki prizadene živčni sistem, zlasti lobanjske in hrbtenične živce. Povzroča ga mutacija gena NF2 (kromosom 22, proizvedeni protein: merlina ali švannomin), ki ga lahko prenesejo starši ali pa nastanejo spontano po nastanku zarodka.
Simptomi nevrofibromatoze tipa 2 so dvostranske težave s sluhom, katarakta, kožni plaki, periferne nevropatije, meningiomi in ependimomi.

Simptomi in zapleti

Za dodatne informacije: Simptomi Akustična nevroma

Simptomi, ki so značilni za akustično nevromo, se pojavljajo postopoma, saj masa tumorskih celic raste počasi in občasno. Stopnja rasti tumorja je v resnici 1-2 mm na leto, kar vse očitno otežuje diagnozo, ki je v mnogih primerih ni enostavno postaviti.
Glavni simptomi akustične nevrome so težave z zvokom in ravnotežjem; sekundarni, veliko redkejši od prejšnjih, so namesto tega:

• Glavobol
• Otrplost, mravljinčenje in / ali bolečina na eni strani obraza
• Težave z vidom (zamegljen vid)
• Izguba mišične koordinacije na eni strani telesa (ataksija)
• Težave pri požiranju in spremembe tona glasu

Opomba: počasna stopnja rasti je značilna za večino primerov akustične nevrome; lahko pa obstajajo primeri, ko se tumor hitreje širi.

AKUSTIČNI IN BILANČNI PROBLEMI

Rast tumorja na ravni Schwannovih celic VIII lobanjskega živca ogroža nadzor slušnih in ravnotežnih funkcij, kar pojasnjuje, zakaj posamezniki z akustično nevromo trpijo zaradi izgube sluha, tinitusa in omotičnosti.
Akustične težave se skoraj vedno čutijo le na eni strani (tisti, ki jo upravlja prizadeti živec), lahko pa se pojavijo na obeh straneh, če je izvor neoplazme nevrofibromatoza tipa 2.

KOMPLIKACIJE

Glavni zaplet akustične nevrome je dejstvo, da se lahko, če jo zanemarimo, vse bolj širi do te mere, da korenito vpliva na vsakdanje življenje: izguba sluha, omotica, tinitus itd., Pravzaprav otežujejo vsakodnevno aktivnost ( predvsem socialna interakcija in delo).
Drugi zaplet pa se nanaša na možnost zelo resnega stanja, znanega kot hidrocefalus. V teh primerih, če zdravljenje ni pravočasno, obstaja resnično tveganje, da bodo možgani utrpeli nepopravljivo škodo.

Diagnoza

Slika: jedrska magnetna resonanca akustičnega nevroma (bela puščica). S spletnega mesta: www.bimjonline.com

Ker se simptomi pojavljajo počasi in so podobni simptomom drugih patologij (na primer Ménièrejevega sindroma), prepoznati akustično nevromo sploh ni enostavno.

Za pravilno diagnozo niso potrebni le nevrološki pregledi, ampak tudi precejšnja intuicija zdravnika, ki mora upoštevati hipotezo na podlagi znakov in simptomov, o katerih poroča bolnik.
Prepozna diagnoza daje raku čas za širitev, čeprav stopnja rasti ni hitra.

NEVROLIGIČNI NADZORI

Ko se raziskuje akustična nevroma, so ciljno usmerjeni nevrološki pregledi in so sestavljeni iz:

• Audiometrični testi za oceno bolnikovih zvočnih sposobnosti. Analizira, kakšne zvoke zaznamo in katere ne.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI) za določitev lokacije in velikosti tumorja. To je morda najprimernejši pregled za identifikacijo akustične nevrome, saj je zanesljiv in sploh ni invaziven.
• Računalniška aksialna tomografija (CT) za slikanje ne samo možganov, ampak tudi drugih notranjih organov.Če obstaja akustična nevroma, je to vidno, vendar je treba spomniti, da CT uporablja sevalno škodljive ionizatorje.

POMEMBNOST TOČNE DIAGNOSTIKE

Z natančno diagnozo so značilnosti akustične nevrome bistvene za določitev najprimernejše terapije.

Zdravljenje

Akustični nevrom lahko zdravimo na več načinov; Preden se odločimo, kako ukrepati, je treba oceniti velikost in položaj tumorja ter starost in zdravstveno stanje pacienta. Dejansko je operacija odstranjevanja precej občutljiva in če tveganja, povezana z njo, odtehtajo koristi, ki jih lahko iz njih pridobimo, zato je bolje, da se odločite za alternativno zdravljenje ali počakate na kakršen koli razvoj.

KDAJ SE OMEJITE NA SPREMLJANJE?

Če je akustična nevroma majhna in ima zelo počasno rast, takojšnje posredovanje ni potrebno. Edini protiukrep (če ga želite tako opredeliti), sprejet v teh primerih, je periodično spremljanje tumorja z jedrsko magnetno resonanco.
Ta izbira je še bolj upravičena, če je bolnik starejši ali v slabem zdravstvenem stanju; v takšnih okoliščinah bi dejansko lahko intervencija predstavljala večjo nevarnost kot sam tumor.
Po statistični raziskavi imajo akustični nevromi zelo počasno rast in jih preprosto nadzorujejo.

Operacija odstranjevanja tumorja

Odstranitev akustičnega nevroma je sestavljena iz mikrokirurgije, ki jo je treba izvesti pod splošno anestezijo in po kraniotomiji (tj. Rez in odprtina lobanje na mestu, kjer se nahaja tumor).
Običajno se veliki tumorji odstranijo popolnoma in brez težav; tisti velikih dimenzij pa skrivajo različne pasti, zato je njihovo odstranjevanje delno in se pozneje zaključi z radiokirurgijo.
Operacija zahteva hospitalizacijo vsaj teden dni, vrnitev v delovno življenje pa se pojavi po približno dveh mesecih.

Tveganja, zapleti in previdnostni ukrepi pri operaciji

Glavno tveganje, ki se pojavi med operacijo, je poškodba obraznega lobanjskega živca (VII lobanjski živec), ki meji na vestibulokohlearni živec. Če je akustična nevroma velika, je verjetnost, da se to zgodi, zelo velika: to je zato razlog, da se kirurg v takih situacijah omeji na "delno odstranitev tumorja". Iz "statistične raziskave" je bilo ugotovljeno, da kar 3 od 10 ljudi z velikim nevromom med operacijo poškoduje obrazni živec. "
Drugi večji zaplet operacije je izguba velikega dela sluha, zato je treba bolnika obvestiti o tej možnosti in morebitni potrebi po uporabi slušnega aparata za nadomestitev izgube sluha.

INTERVENCIJA RADIOKIRURGIJE

Radiokirurgija je poseben poseg, ki uporablja napredne instrumente in se lahko izvaja tako individualno kot po mikrokirurgiji.
Na kratko, radiokirurgija obsega udarjanje z zelo intenzivnim žarkom ionizirajočega sevanja na območje, ki ga zaseda tumor, ali na tisto, kar je od njega ostalo (če je bil delno že odstranjen).
Radiokirurgija, izvedena v lokalni anesteziji, je zato z opozorilom bolnika še posebej primerna za tiste nevrome, ki se nahajajo v občutljivih legah in so težko dostopni s kirurškim posegom.

Tveganja radiokirurgije

Radiokirurgija lahko poškoduje tudi lobanjske živce ali zdrave dele možganov. Če se to zgodi, se učinki pojavijo nekaj tednov, če ne celo mesecev, in vključujejo otrplost in paralizo obraza (eden na 100 ljudi) in izgubo sluha (eden tretjina operiranih).

KAKO POGODBA JE PONOVITEV?

Ponovna pojavitev akustične nevrome po operaciji je redek, vendar možen dogodek, ki se pojavi v 5 primerih od 100. Da bi opazili možen ponovitev, je priporočljivo opraviti redne diagnostične preglede.

Prognoza

Napoved akustične nevrome se razlikuje od bolnika do bolnika. Odvisno ni le od istih dejavnikov, ki vplivajo na izbiro terapije, ampak tudi od izkušenj medicinske ekipe, na katero se zanašamo na zdravljenje.
Dejavniki za pozitivno prognozo so:

• Majhna velikost in počasna rast akustične nevrome: v teh primerih poseg ni prednostna naloga.
• Dobro zdravstveno stanje pacienta, ki mu omogoča, da prenese invazivno intervencijo, kot je odstranitev tumorja.
• Izkušnje in priprava zdravniške ekipe, ki sledi bolniku: to zagotavlja izbiro najprimernejšega posega za zadevno akustično nevromo in najboljšo rešitev.