Plazemski test proteina S omogoča identifikacijo pridobljenih in prirojenih pomanjkljivosti. Pomanjkanje tega parametra je lahko na primer posledica odpovedi jeter, zdravljenja z antikoagulanti, pomanjkanja vitamina K, vnosa estrogena in progestagena ali visokih ravni estradiola za "indukcijo". ovulacije.
ki sodeluje v procesu koagulacije: v sodelovanju z drugimi dejavniki ima ta element nalogo, da prepreči trombozo (razumljeno kot "prekomerna koagulacijska aktivnost), zadrži krvno tekočino. Z drugimi besedami, protein S je fiziološki antikoagulant.Zaradi tega "količinska sprememba ali disfunkcija tega antikoagulantnega proteina predstavlja dejavnik tveganja za trombembolične dogodke.
Beljakovina S se sintetizira v jetrih in endotelijskih celicah; njegova proizvodnja je odvisna od vitamina K.
Variante proteina S: prosta oblika in vezana oblika
V krvnem obtoku je protein S prisoten v prosti (približno 40%) in vezani (60%) obliki:
- Prosta oblika proteina S je ACTIVE varianta in služi kot kofaktor za protein C;
- Vezana oblika proteina S je NEAKTIVNA varianta; najdemo ga v plazmi v obliki, povezani s proteinom, ki veže C4b (nosilna molekula C4b, regulativna komponenta sistema komplementa).
Koagulacija: osnovni pojmi
V normalnih pogojih se po poškodbi tkiv ali stene krvnih žil izguba krvi blokira zahvaljujoč "HEMOSTAZI. Med tem procesom se trombociti lepijo na mesto poškodbe, zato reakcija, ki vodi do" aktivacije koagulacijskih faktorjev (koagulacija kaskada). To vodi v nastanek strdka, ki ostane do popolne sanacije poškodbe. Ko ni več potrebna, se tovrstna "pluta" odpravi. Dejavnost beljakovine S se izraža kot spodbujanje delovanja drugega proteina antikoagulacijskega sistema: proteina C.
Funkcije
Beljakovina S je glavni naravni kofaktor proteina C, aktiviran pri proteolitični razgradnji faktorja V in faktorja VIII. Protein S je torej fiziološki zaviralec koagulacije.
Če ni zadostne količine beljakovin S in C ali ti ne delujejo ustrezno, se lahko nenadzorovano tvorijo strdki. Posledice tega pojava so lahko blage ali zelo resne.
Aktivni protein C, protein S in trombin: biološka vloga in strjevanje krvi
- Beljakovina S in aktivna oblika proteina C (APC) sodelujeta pri tvorbi strdkov v krvi, nadzorujeta njihovo razširitev in inaktivirata specifične faktorje strjevanja (faktor V in VIII).
- V prisotnosti trombina, ki nastane s koagulacijo, in trombomodulina, prisotnega na endotelijski površini, se protein C pretvori v aktivno obliko (opomba: ta faktor ne vstopa v nič s reaktivnim proteinom C.) Zahvaljujoč tej strukturni spremembi se aktivna beljakovina C pridobi tudi pro-fibrinolitično aktivnost (spodbuja raztapljanje strdka), ki jo izvaja z zaviranjem PAI-1 (zaviralca aktivatorja plazminogena).
- Ne smemo pozabiti, da trombin (koagulacijski faktor IIa) pretvori fibrinogen v netopni polimer fibrina, ki sodeluje pri nastanku strdka. To prokoagulacijsko delovanje trombina je v nasprotju z njegovo sposobnostjo aktiviranja proteina C; pojav torej predstavlja obliko endogenega nadzora nad prekomerno aktivnostjo koagulacijskega sistema.
Za oceno proteina S sta na voljo dve vrsti testov:
- Funkcionalni pregled: meri aktivnost proteina S in se osredotoča na sposobnost uravnavanja in zmanjšanja nastajanja strdkov. Zmanjšanje aktivnosti je lahko posledica zmanjšane količine parametra ali prisotnosti nefunkcionalnih oblik.
- Imunološka analiza: ugotovi količino proteina S, prisotnega v vzorcu krvi, vzetega od pacienta (opomba: s tem testom je mogoče izmeriti količino prostega, vezanega ali celotnega proteina S).
Te informacije so lahko koristne pri določanju vrste in resnosti pomanjkanja proteina S.
Kdaj je predpisan izpit?
Pregled koagulacijskega proteina S omogoča merjenje njegove količine in oceno njegove funkcionalnosti.
Ta analiza je na splošno indicirana po nepojasnjenem trombotičnem dogodku kot podpora za diagnozo motenj hiperkoagulacije, zlasti pri mladih osebah (mlajših od 50 let) in / ali ki nimajo drugih očitnih razlogov za ta pojav.
Testiranje beljakovin S je lahko potrebno tudi za več splavov. Poleg tega je zelo pomembno, da pred jemanjem peroralnih kontraceptivov preverite vrednosti tega proteina; pri ogroženih ženskah lahko estrogeni in progestagenska zdravila povzročijo vensko trombozo ali druge kardiovaskularne motnje.
Ocenjevanje se lahko svetuje tudi, če ima bolnik ožjega družinskega člana z dedno pomanjkljivostjo S proteina.
Sorodni izpiti
V povezavi s testom proteina S lahko zdravnik navede tudi, da se izvajajo naslednji testi:
- Koagulacijski protein C;
- Antitrombin III;
- Mutacija koagulacijskega faktorja V;
- Mutacija koagulacijskega faktorja II;
- Homocistein.
Prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti proteina S povzročijo hiperkoagulabilnost (ali protrombotično stanje).
Beljakovine S: pridobljene napake
Pridobljeno pomanjkanje beljakovin S je lahko posledica:
- Zmanjšana sinteza;
- Povečana poraba;
- Izguba ali premik proteina S iz proste v vezano obliko.
Pridobljena napaka proteina S je lahko povezana z:
- Bolezni jeter (ciroza, odpoved jeter, kronični hepatitis itd.);
- Prekomerna poraba (kot pri diseminirani intravaskularni koagulaciji);
- Pomanjkanje vitamina K (zmanjšan ali zamujen vnos s hrano, terapije z dikumaroli ali antibiotiki, ki motijo sintezo tega vitamina itd.);
- Pooperativna stanja;
- Terapija s kumarinskimi antikoagulanti;
- Hude ali kronične okužbe;
- Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS);
- Nosečnost;
- Jemanje peroralnih kontraceptivov;
- Akutni sindromi, za katere je značilno trpljenje dihalnega sistema;
- Vnetje črevesja;
- Ledvična bolezen (nefrotski sindrom, disfunkcija ledvic;
- Sistemski eritematozni lupus;
- Sladkorna bolezen;
- Srčni napad;
- Onkološke bolezni.
Pogosto se pri teh pridobljenih oblikah zmanjšajo tudi drugi naravni antikoagulanti, na primer antitrombin III.
Beljakovine S: prirojene pomanjkljivosti
Prirojene pomanjkljivosti proteina S lahko povzročijo:
- Zmanjšana sinteza;
- Sinteza beljakovin z zmanjšano biološko aktivnostjo (disfunkcionalna) za:
- Zmanjšana sposobnost vezave na protein C;
- Zmanjšana sposobnost razgradnje faktorjev V in VIII.
Pomanjkljivosti dednega proteina S so razdeljene v tri vrste:
- Pomanjkanje tipa I: zniža se raven prostih beljakovin S, medtem ko je skupni protein S normalen ali rahlo zmanjšan (količinska napaka);
- Pomanjkanje tipa II: funkcionalna aktivnost beljakovin se zmanjša, vendar so vrednosti prostih beljakovin S in skupne ravni beljakovin S normalne (kvalitativna napaka).
- Pomanjkanje tipa III: gre za količinsko pomanjkljivost, pri kateri se znižajo ravni prostih beljakovin S in normalne ravni skupnih beljakovin S (količinska napaka).
Nizka vsebnost beljakovin S: možne posledice
Pomanjkanje beljakovin S je na splošno povezano s povečanim tveganjem za trombembolične dogodke.
Pomanjkanje beljakovine S se dejansko prevede v zmanjšanje antikoagulantne aktivnosti krvi (ali v stanju trombofilije); posledično se poveča tveganje za nastanek nenormalnih strdkov (t.i. trombi) v krvnih žilah.
Te "grudaste" formacije lahko:
- Pojdite v smeri spontanega razpada;
- Odrasti do te mere, da ovira plovilo, v katerem izvirajo;
- Prekinite, se preselite v krog in včasih končate tako, da zaprete manjše plovilo.
Najbolj strašljive posledice tega stanja, imenovanega tromboza, so srčni infarkt, možganska kap in pljučna embolija. Pomanjkanje beljakovin S je osnovni vzrok majhnega odstotka primerov razširjene intravaskularne koagulacije (DIC) in tromboze. Globoke vene (DVT).
