Perniciozna anemija

Kaj je nevarna anemija?

Perniciozna anemija je anemična oblika zaradi pomanjkanja vitamina B12. Ta anemija, ki je bila nekoč precej razširjena in težko zdravljiva, si je prislužila pridevnik pogubno zaradi svoje sposobnosti povzročanja resne škode in pomembnih škodljivih učinkov. Na srečo je pogubna anemija postala precej redka in se zlahka zdravi.

Vzroki

Pogubna anemija se lahko razvije iz različnih razlogov, vendar je največkrat težava posledica pomanjkanja absorpcije vitamina B12. Zlasti anemijo pogosto povzroča odsotnost tako imenovanega notranjega faktorja, glikoproteina, ki je bistven za pravilno absorpcijo omenjenega mikrohranila. To snov izločajo parietalne celice želodca, ki jih pri približno 90% bolnikov s perniciozno anemijo napadejo in uničijo nenormalna protitelesa, ki lahko neposredno vplivajo tudi na notranji faktor in preprečijo njegovo vezavo z vitaminom ali s črevesnim receptorjem. ... V teh primerih govorimo o avtoimunskem ali atrofičnem gastritisu tipa A, kroničnem vnetnem procesu, ki prizadene želodčno sluznico in zmanjša njeno funkcionalnost.

Atrofični gastritis ima lahko tudi imunski izvor, na primer zaradi ohranjanja kroničnega gastritisa različnih vrst, vključno z okužbo z helicobacter pylori (atrofični gastritis tipa B).

Dejavniki tveganja za perniciozno anemijo

Odrasla in starejša starost, družinska anamneza škodljive anemije, nordijska etnična pripadnost, sočasna prisotnost endokrinih avtoimunskih motenj, kot so Addisonova bolezen, kronični tiroiditis, Gravesova bolezen, hipoparatiroidizem, hipopituitarizem, miastenija gravis, sekundarna amenoreja, sladkorna bolezen tipa I, disfunkcija testisov, vitiligo.

Poročali so, da imajo bolniki s perniciozno anemijo trikrat večje tveganje za raka na želodcu.

By-pass in želodčne resekcije

V normalnih razmerah se vitamin B12 zaradi prisotnosti notranjega faktorja absorbira v spodnjem traktu tankega črevesa, imenovanem ileus. Kirurške resekcije tega trakta lahko po nekaj letih privedejo do pomanjkanja vitamina B12 in posledične škodljive anemije.

Enako velja, ko se odstrani želodec ali njegov del (gastrektomija), ali ko se za zmanjšanje telesne mase pri hudo debelih bolnikih uporabi želodčni bypass; v takšnih okoliščinah dejansko manjka sinteza notranjega faktorja na želodčni ravni.

Pomanjkanje hrane

Škodljiva anemija zaradi zmanjšanega vnosa hrane je postala še posebej redka; posamezniki, ki so najbolj izpostavljeni temu tveganju, so strogi vegetarijanci in revni, zlasti starejši (zaradi manjše prebavne in absorpcijske učinkovitosti).

Vitamin B12 v hrani

Vitamin B12 je v glavnem prisoten v mesni hrani, v človeškem organizmu pa je koncentriran v jetrih, kjer nekaj mg zaloge pokrivajo potrebe za daljše časovno obdobje (do tri do pet let). Ni presenetljivo, da je pred tem odkrili in izolirali vitamin, škodljivo anemijo zdravili z velikimi količinami surovih govejih jeter. Danes se B12 v laboratoriju proizvaja z bakterijsko fermentacijo; podobno majhne količine proizvajajo nekateri mikroorganizmi, ki prebivajo v človeškem črevesju.

Absorpcija vitamina B12

V želodcu se v prisotnosti zadostnih količin klorovodikove kisline vitamin B12, ki je prisoten v hrani, sprosti in se zlahka veže na polipeptid R. Sline. Ko pride v dvanajstnik, se ta kompleks raztopi s proteinami trebušne slinavke in vitamin B12 se veže na faktor Grad lastno izločajo želodčne parietalne celice. Absorpcija tega kompleksa je posredovana z receptorji in se pojavi v ileumu. Zelo majhen del se absorbira s preprosto difuzijo (približno en ali dva odstotka), kar pojasnjuje uporabnost peroralnih dajanj, če so precej visoke in dovolj blizu.

Drugi možni vzroki

Pogubna anemija je lahko tudi posledica kronične H. pylori ali z zatiranjem želodčne kislosti z zdravili proti ulkusom (antagonisti H2, zaviralci protonske črpalke).

Nazadnje, črevesne okužbe s paraziti (kot je botriumcefalni črv, ki porabi vitamin) in različni sindromi malabsorpcije (ki so posledica celiakije, Crohnove bolezni itd.) Lahko povzročijo pomanjkanje vitamina B12.

Klinični znaki in simptomi

Večina bolnikov s škodljivo anemijo ima povišane ravni gastrina, hormona, ki ga izloča želodec za povečanje želodčne sekrecije, ki je pri teh ljudeh na splošno odsoten ali pomanjkljiv.

Pogosto pri perniciozni anemiji opazimo atrofični glositis (Hunterjev glositis), pri katerem je sluznica jezika gladka in pordela na robovih in na konici.Pacient se pritožuje zaradi paragevzije, to je spremenjenega zaznavanja okusov .

Med škodljivo anemijo lahko koža in beločnice dobijo rahlo zlatenico, ki jo povzroči "vzvišeni katabolizem rdečih krvnih celic, s povečanjem serumske ravni posrednega bilirubina. Vendar je barva nagnjena k bledemu in bolnik se pritožuje zaradi težav s koncentracijo, "hipoklorhidrije ali aklorhidrije, razdražljivosti, glavobola, depresije, motenj ravnotežja in zmanjšanja duševnih sposobnosti (težave s koncentracijo, pomanjkanje spomina).

V najhujših in neustrezno zdravljenih oblikah perniciozna anemija prizadene tudi živčni sistem, pri čemer je razširjena parestezija zlasti v okončinah in zmanjšano zaznavanje bolečine.

Perniciozna anemija spada v kategorijo megaloblastnih anemij, saj je zanjo značilna prisotnost rdečih krvnih celic, znatno povečanega volumna, s kratko življenjsko dobo in v precej manjšem številu kot običajno.

Nega in zdravljenje

Glej tudi: Perniciozna anemija - zdravila za zdravljenje perniciozne anemije

Terapija uporablja intramuskularne injekcije vitamina B12, običajno ločene z razmikom približno 30 dni.

Druga možnost ali skupaj je možno uporabiti peroralno dajanje bistveno večjih odmerkov od dnevnih potreb.