Kaposijeva bolezen

Kaposijev sindrom

Kaposijeva bolezen (ali sindrom) predstavlja multifokalno maligno neoplastično obliko, ki ni zelo pogosta, kar vključuje predvsem kožo, notranje organe in sluznico.

Kaposijev ugriz ima vaskularni izvor in se kaže s tipičnimi izbruhi (papule in / ali vozlički) ali rdečkasto-vijoličnimi makulami, pogosto s hemoragičnim značajem.
Bolezen je dobila ime po dermatologu, ki jo je konec 19. stoletja prvič opisal: Móric Kohn Kaposi.

Incidenca

Do osemdesetih let je veljalo, da je Kaposijeva bolezen zelo redka neoplazma, ki prizadene predvsem starejše afriške etnične pripadnosti in tiste, ki jim je bila opravljena presaditev organov.

Ravno v teh letih pa se je ta sindrom začel širiti hitreje: glede na nedavne študije je bilo ugotovljeno, da je razcvet pri bolnikih s Kaposijevim sindromom zaradi epidemije "virusa HIV" doživel nalet (ne gre za ocenjuje, da se bolezen pojavi pri 34% bolnikov z aidsom).
Spet Kaposijeva bolezen epidemija ponavadi povzroči škodo pri odraslih, starih od 30 do 40 let, zlasti pri moških (razmerje 3 moški: 1 ženska); čeprav se domneva, da se sindrom pojavlja zlasti pri moških, se zdi, da je pri ženskah napoved pogosteje slaba.
Ko upoštevamo to obliko endemična Kaposijeve bolezni predstavlja 10% primerov raka v afriških državah, bolezni zagotovo ni mogoče opredeliti kot redko.
Skratka, statistika kaže, da sta Afričani in homoseksualni moški z aidsom dve kategoriji, ki sta najbolj nagnjeni k Kaposijevi bolezni.

Kje in kako se manifestira

Za dodatne informacije: Simptomi Kaposijeve bolezni

V idealnem primeru bi se sindrom lahko pojavil v katerem koli delu telesa, saj bi lahko prizadel kožo, analno in ustno-nosno sluznico ter notranje organe (zlasti želodec, črevesje, vranico, ledvice, genitalije in pljuča) . Vendar se zdi, da je manj huda oblika omejena na kožo. Na splošno se kožna Kaposijeva bolezen začne v spodnjih okončinah, vendar bi postopoma lahko pokrila celotno površino telesa: v podobnih situacijah je koža pokrita z makulami, ki zbledijo od modre do vijolične in rdeče barve, pogosto povezane z resničnimi in lastnimi kožnimi izpuščaji, kot so kot papule, plaki in vozlički, pogosto asimptomatični. Dvignjene lezije imajo natančne, pravilne obrise; zdijo se angiomatozne in razporejene na zemljevidu. Z razvojem bolezni se lezije po številu in velikosti širijo; ponavadi se zgostijo in lahko celo razjedajo in deformirajo prste na rokah in nogah ter postopoma vključujejo tudi kite in mišice.
Kaposijev sindrom lahko povzroči edem, vse do prave slonove okončine.
Najtežje oblike Kaposijeve bolezni poleg bezgavk prizadenejo tudi notranje organe prebavil: ta huda oblika na splošno prizadene bolnike z imunsko depresijo ali AIDS-om. Ni redko, da imajo ljudje s Kaposijevo boleznijo tudi Burkittov limfom.
Bolezen ima kronični potek in je, če se ne zdravi, pogosto usodna.

Vzroki

Najverjetneje je vzročni dejavnik, odgovoren za patogenezo bolezni, virus, znan kot HHV-8 (virus herpesa tipa 8) ali KSHV (anglosaksonska kratica za virus herpesa, povezan s Kaposi Sarkomom); Čeprav neposredna povezava s tem virusom ni bila v celoti dokazana, podatki govorijo sami zase: pri 95% bolnikov s Kaposijevo boleznijo je bila ugotovljena prisotnost virusa herpesa tipa 8, zato velja za zelo pomembnega kofaktorja ne le v patogenezi bolezni, ampak tudi in predvsem pri ohranjanju in razvoju samega sindroma.
Po vsej verjetnosti je Kaposijeva bolezen posledica nenormalne replikacije endotelijskih celic, imenovanih endotelijske celice fusate; gre za multifokalno bolezen, ki bi lahko metastazirala, zato je absolutno onkološka usposobljenost.
Ugotovljeni so bili nekateri dejavniki tveganja za Kaposijevo bolezen: kronična imunska depresija, sproščanje angioproliferativnih snovi, virusne okužbe.

Razvrstitev

Kompleksnost Kaposijevega sindroma daje tudi "heterogenost oblik, v katerih se pojavlja. Bolezen se razlikuje po:

• Epidemična Kaposijeva bolezen (povezano z aidsom): bolezen je sistemska in multifokalna, značilna za področja vratu in glave, lahko pa so vpletene tudi viscere.
• Iatrogena Kaposijeva bolezen: Odgovorna zdravila so imunosupresivi, ki oslabijo imunski sistem. Značilno za bolnike, ki jim je bil presajen organ, prisiljeni vzeti to vrsto farmakološke snovi, da preprečijo imunski napad na nov organ [vzeto s www.aimac.it/]
• Afriška Kaposijeva bolezen (endemična): gre za limfadenopatsko obliko, značilno za Afriko. Bolezen ponavadi prizadene mlade Afričane, zlasti v vratnih bezgavkah ali v dimljah in pljučnem hilumu. Žal je napoved pogosto slaba.
• Ponavljajoča se Kaposijeva bolezen: sindrom se ponovi že po prvem zdravljenju; bolezen ne vključuje nujno istih področij kot primarna neoplazma.

Nega

Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Terapija je bistvena ne le za okrevanje od tumorja, ampak tudi in predvsem za preživetje pacienta: treba je poudariti, da je Kaposijeva bolezen, kadar je ne zdravimo ali zdravimo prepozno, smrtonosna.
Bolnik bo moral opraviti zdravniški pregled: specialist po skrbnem diagnostičnem pregledu na splošno prizadetega bolnika napoti k onkologu. Obstajajo štirje različni terapevtski načini zdravljenja:

• kemoterapija: bolnik dobi farmakološke posebnosti, namenjene odpravljanju obolelih celic, pogosto pa na žalost to zdravljenje povzroči resne posledice za pacienta.
• kirurško izrezovanje tumorja, pri katerem se odstrani nenormalna masa.
• imunoterapija (biološka terapija): uporablja isti imunski sistem za premagovanje Kaposijeve bolezni: cilj je izkoristiti snovi, ki jih sintetizira telo, ali pa dajati podobne sintetične snovi od zunaj, da bi obnovili imunski sistem in spodbudili obrambo.
• radioterapija: uporablja rentgenske žarke, uporabne za uničenje malignih neoplastičnih celic kaposijeve bolezni.

Onkolog je dolžan usmeriti bolnika, ki trpi za Kaposijevo boleznijo, do najprimernejše terapevtske možnosti glede na resnost stanja, starost in zdravstveno stanje.

Povzetek

Kaposijeva bolezen: na kratko

Bolezen

Kaposijeva bolezen

Opis

Ni zelo pogosta multifokalna maligna neoplastična oblika, ki večinoma vključuje kožo, notranje organe in sluznico

Pojavnost kaposijeve bolezni

Bolezen do osemdesetih let:

• zelo redka neoplazma
• cilj: starejši ljudje afriške narodnosti in prejemniki presajenih organov

Po osemdesetih: razcvet bolezni

• Kaposijeva bolezen se pojavi pri 34% bolnikov z aidsom
• Endemska Kaposijeva bolezen: predstavlja 10% primerov raka v afriških državah → bolezni ni mogoče opredeliti kot redko
• Epidemična Kaposijeva bolezen: prizadene predvsem odrasle v starosti 30-40 let, predvsem moške.

Trenutno sta Afričani in homoseksualni moški z aidsom dve kategoriji, ki sta najbolj ogroženi

Klinični dokazi o Kaposijevi bolezni

V idealnem primeru bi se lahko bolezen manifestirala v katerem koli delu telesa: na koži, sluznicah (analni in oro-nosni), notranjih organih (zlasti v želodcu, črevesju, vranici, ledvicah, genitalnem in pljučnem sistemu)

• Manj huda oblika: omejena na kožo z modro-vijoličnimi madeži, povezanimi s kožnimi izpuščaji;
• Razvoj bolezni: lezije se širijo glede na število in velikost; ponavadi se zgostijo, lahko razjedajo in deformirajo prste na rokah ali nogah, se razširijo na kite in mišice, povzročijo edem in celo elefantijo;
• Hujše oblike: Kaposijeva bolezen prizadene notranje organe prebavil, pa tudi bezgavke.

Potek bolezni

Kronični potek
Če se ne zdravi: je pogosto usodno.

Etiološka slika

• HHV-8 (virus herpesa tipa 8)
• Nenormalna replikacija endotelijskih celic
• Dejavniki tveganja za Kaposijevo bolezen: kronična imunska depresija, sproščanje angioproliferativnih snovi, virusne okužbe

Razvrstitev Kaposijeve bolezni

• Epidemična Kaposijeva bolezen (povezana z aidsom)
• Iatrogena Kaposijeva bolezen: odgovorna zdravila so imunosupresivi
• Afriška Kaposijeva bolezen (endemična): limfadenopatska oblika
• Ponavljajoča se Kaposijeva bolezen

Možni načini zdravljenja Kaposijeve bolezni

• Kemoterapija
• Kirurški izrez
• Biološka terapija (imunoterapija)
• Radioterapija