Opredelitev
Pljučna hipertenzija - imenovana tudi idiopatska pljučna arterijska hipertenzija - je precej redka motnja, ki se kaže s patološkim povečanjem podaljšano krvni tlak v pljučih in na desni strani srca SAMO, brez ugotovljenega vzroka. Pljučna hipertenzija je resna bolezen, katere simptomatološka slika se pogosto postopoma in hitro degenerira.
Vzroki
V okviru pljučne hipertenzije kri ne more normalno teči v pljučih zaradi zožitve ali okluzije pljučnih arterij in kapilar: pljučna hipertenzija prizadene srce, ki zaradi prisilnega preobremenjenosti oslabi.
- Hipotetični dejavniki tveganja: obstruktivna apneja v spanju, dolgotrajna nizka raven kisika v krvi, KOPB, pljučna embolija, okužbe s HIV, kongestivno srčno popuščanje, pljučna fibroza, nekatere bolezni srčnih zaklopk, revmatične bolezni.
Simptomi
Zasoplost in omotica med športom so prvi znaki, ki bi morali opozoriti bolnika s pljučno hipertenzijo. Drugi ponavljajoči se simptomi, povezani s to redko boleznijo, so: otečeni gležnji, cianoza, šibkost, bolečine v prsih, utrujenost, omedlevica, tahikardija, omotica.
Podatki o pljučni hipertenziji - zdravila za zdravljenje pljučne hipertenzije niso namenjeni nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom.
Zdravila
Preden začnemo analizirati zdravila in možna zdravljenja za ublažitev simptomov pljučne hipertenzije, shematično poročamo o mehanizmu, ki sproži motnjo, kar bo pripomoglo k boljšemu razumevanju izbire terapevtskih strategij.
Zoženje pljučnih arterij → krv se trudi priti v pljuča → ↑ pritisk → desni prekat je prisiljen prenapeti, da črpa kri v pljuča → povečan prekat → oslabitev srca in srčno popuščanje
Čeprav popolnoma odločno zdravilo za pljučno hipertenzijo še ni ugotovljeno, so trenutne možnosti zdravljenja ublažile simptome, izboljšale bolnikovo kakovost življenja in predvsem blokirale ali kako drugače upočasnile neizprosen napredek bolezni.
V prvi vrsti je nujno posredovanje pri dejavnikih, ki predisponirajo ali poudarjajo pljučno hipertenzijo, kot so (zlasti) apneje, pljučne bolezni in motnje srčne zaklopke.
Zdravnik bo izbral, katero zdravilo je najprimernejše za pacienta, glede na sprožilni vzrok (domneven ali ugotovljen, kadar ga je mogoče prepoznati) in očitne simptome; nekateri bolniki morajo jemati zdravila za redčenje krvi, da zmanjšajo tveganje za nastanek strdkov v venah spodnjih okončin ali v pljučnih arterijah.
Pri mnogih bolnikih s pljučno hipertenzijo opazimo nizke ravni kisika v krvi: v teh primerih je treba takoj ukrepati z ustrezno terapijo (dodatek kisika).
Bolniki s pljučno hipertenzijo bi morali prenehati kaditi, se izogibati potovanju na visokogorje, se vzdržati težke telesne dejavnosti in dvigovanja ter se vsako leto cepiti proti gripi in pnevmokoku.
V hudih primerih je možna presaditev srca, pljuč ali obojega.
Spodaj so razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju pljučne hipertenzije, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik mora izbrati zdravilno učinkovino in odmerek, ki je za bolnika najprimernejši, glede na resnost bolezni , zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje:
Zdravila prve linije za zdravljenje pljučne hipertenzije:
- Ambrisentan (Npr. Volibris): zdravilo spada v razred zaviralcev endotelinskih receptorjev; učinkovina odlično deluje v okviru pljučne hipertenzije z blokiranjem receptorjev hormona endotelina, ki je odgovoren za zoženje žil z uničenjem hormonske aktivnosti, ambrisentan širi krvne žile in spodbuja zmanjšanje spremenjenega pljučnega tlaka. Priporočeni odmerek predlaga peroralno jemanje 5 mg zdravila enkrat na dan s hrano ali na tešče.
- Bosentan (npr. Tracleer): zdravilo je, tako kot prejšnje, zaviralec endotelina-1. Za odrasle, ki tehtajo več kot 40 kg in trpijo zaradi pljučne hipertenzije, je priporočljivo, da zdravilo začnejo jemati v odmerku 62, 5 mg dvakrat na dan en mesec.Vzdrževalno odmerjanje je povečati odmerek do 125 mg dvakrat na dan.Za prizadete osebe, ki tehtajo manj kot 40 kg, je priporočljivo ohraniti odmerek 62,5 mg, oba za začetek in vzdrževalno zdravljenje Zdravilo lahko povzroči strupenost za jetra.
- Iloprost (npr. Ventavis): na voljo v obliki razpršilnika, zdravilo je analog prostaciklina, ki lahko razširi krvne žile, s čimer zmanjša krvni tlak in izboljša simptome, ki izhajajo iz pljučne hipertenzije. Priporočljivo je, da zdravljenje začnete z inhalacijo zdravila inhalator v odmerku 2,5 mikrogramov; sledite terapiji z odmerki 5 mikrogramov.Če je odmerek 5 mikrogramov premočan za bolnika, je priporočljivo, da se vrnete na začetni odmerek in nadaljujete terapijo po tej terapevtski shemi. priporočljivo je, da ne uporabljate več kot 6-9 razpršil na dan.
- Natrijev sitacentan (npr. Thelin): zdravilo spada v razred zaviralcev endotelina-1. Priporočljivo je, da vzamete eno 100 mg tableto enkrat na dan s hrano ali brez nje. Priporočljivo je, da zdravilo vzamete približno vedno ob istem času .V primeru neuspešnega zdravljenja po 3 mesecih zdravljenja je priporočljivo zamenjati zdravilo.Drog je bil prekinjen leta 2011 zaradi hudih stranskih učinkov na jetrih.
- Sildenafil (npr. Revatio): zdravilo se pogosto uporablja v terapiji za zdravljenje erektilne disfunkcije; ker pa je zaviralec 5-fosfodiesteraze, se uporablja tudi za zmanjšanje simptomov pljučne hipertenzije, saj je z moduliranjem učinka dušikove kisline na žilni tonus dober, relativno selektiven vazodilatator pljučnih arterij. odmerek 20 mg, peroralno, trikrat na dan, vsaj 4-6 ur narazen med enim in naslednjim odmerkom. Druga možnost je, da vzamete 10 mg (kar ustreza 12,5 ml) z intravensko bolusno injekcijo, trikrat na dan: zgoraj opisano odmerjanje določa enak terapevtski učinek kot peroralni odmerek 20 mg. Na splošno je ta druga indikacija rezervirana za bolnike, ki so bili predhodno zdravljeni s peroralnim sildenafilom in začasno niso mogli jemati zdravila peroralno.
- Dušikov oksid (npr. INOmax): zdravilo za inhaliranje, indicirano za zdravljenje neonatalne pljučne hipertenzije, zlasti kadar je povezano s hipoksično respiratorno insuficienco. tudi podprto prezračevanje, da bi izboljšali oksigenacijo. Zdravilno učinkovino razredčimo v dušikovem plinu v koncentraciji 400 ppm. Za natančen odmerek: se posvetujte z zdravnikom.
- Tadalafil (npr. Adcirca): zdravilo spada v razred zaviralcev fosfodiesteraze tipa 5., ki lahko zato blokirajo encim. v primeru blage ali zmerne ledvične ali jetrne pomanjkljivosti, vendar zdravljenje s tem zdravilom ni priporočljivo v primeru hude ledvične ali jetrne pomanjkljivosti.
Vzporedne terapije za nadzor simptomov pljučne hipertenzije
Nekateri strokovnjaki priporočajo tudi jemanje standardnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju hipertenzije; zaviralci kalcijevih kanalčkov (ali zaviralci kalcijevih kanalov) in diuretiki se zdijo še posebej primerni.
Antikoagulantna terapija za preprečevanje zapletov pljučne hipertenzije
- Izosorbid dinitrat (npr. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): zdravilo je nitrat, ki se uporablja tudi za zdravljenje angine pektoris; uporablja se kot druga izbira za zdravljenje simptomov, povezanih s pljučno hipertenzijo. Terapijo začnite z odmerkom 40 mg vsakih 8-12 ur. Nadaljujte z vzdrževalno terapijo v odmerku 40-80 mg, vsakih 8-12 ur.
- Epoprostenol (npr.Flolan, epoprostenol PHT): spodbuja vazodilatacijo in zavira agregacijo trombocitov.Zato se zdravilo uporablja v terapiji za obvladovanje simptomov pljučne hipertenzije. Začnite zdravljenje z odmerkom zdravila 2 ng / kg / min; v korakih po 2 ng / kg vsakih 15 minut Ne prekoračite 8,6 ng / kg / min Za več informacij se posvetujte z zdravnikom.
Hipoteze in upanje za zdravljenje pljučne hipertenzije
Znanstveniki usmerjajo svoje raziskave za zdravljenje pljučne hipertenzije v preizkušanje novih zdravil, kot so antagonisti serotonina, topni stimulansi gvanilat ciklaze, zaviralci tirozin kinaze in vazoaktivni črevesni peptid. Leta preden so našli resnično čudežno zdravilo - torej popolnoma odločilno - za pljučno hipertenzijo .
