Opredelitev
Miastenija gravis je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilna "sprememba v prenosu kontraktilnih signalov, ki jih živci pošiljajo v mišice.
Natančneje, ta patologija vpliva na post-sinaptične holinergične receptorje, ki se nahajajo v živčno-mišičnem stiku.
Vzroki
Kot avtoimunsko bolezen se miastenija gravis sproži zaradi nenormalnega odziva imunskega sistema na določene dele telesa istega organizma.
V primeru miastenije gravis imunski sistem proizvaja avtoprotitelesa proti receptorjem acetilholina, ki se nahajajo v živčno -mišični plošči, natančneje, protitelesa se vežejo na te receptorje, jih blokirajo in tako preprečijo vezavo z acetilholinom.
Pri nekaterih posameznikih se poleg tega zdi, da je v etiologiji miastenije gravis tudi vpletenost timusa (žleze v prsih, ki sodeluje pri razvoju imunskega sistema). miastenija gravis še ni povsem pojasnjena.
Simptomi
Sprememba v prenosu kontraktilnih signalov - zaradi blokiranja holinergičnih receptorjev s strani protiteles - zmanjšuje sposobnost mišic, da se krčijo, kar pomeni hudo šibkost in velik občutek utrujenosti med uporabo prostovoljnih mišic.
V nekaterih primerih je lahko šibkost lokalizirana le na nekatere mišice, na primer na očesne mišice (zato govorimo o očesni miasteniji); v drugih primerih pa se lahko patologija manifestira na bolj splošen način.
Odvisno od mišic, ki jih bolezen prizadene, se lahko pojavijo različni simptomi, med drugim: diplopija, zamegljen vid, povešanje vek, težave pri požiranju in žvečenju, težave pri hoji, spremenjena mimika, dizartrija, zasoplost, acidoza dihal in bolečine v hrbtu.
Poleg tega se lahko v nekaterih primerih pojavijo miastenične krize. Za te krize je značilna prizadetost dihalnih mišic, ki lahko ogrozijo življenje bolnikov. Dejansko miastenična kriza zahteva takojšnje zdravljenje in hospitalizacijo bolnika.
Podatki o miasteniji gravis - zdravili za zdravljenje miastenije gravis niso namenjeni nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Preden vzamete Myasthenia Gravis - zdravila za zdravljenje Myasthenia Gravis, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Na žalost ni resničnega zdravila za miastenijo gravis, vendar je mogoče uporabiti nekatere vrste zdravljenja, da bi poskušali upočasniti potek bolezni.
Zdravila prve izbire so v tem primeru zaviralci holinesteraze (poseben encim, katerega naloga je razgraditi acetilholin) .Zdravnik se lahko odloči tudi za dajanje kortikosteroidov in imunosupresivov za zmanjšanje prekomernega in nenormalnega odziva imunskega sistema.
V drugih primerih pa lahko zdravnik meni, da je treba uporabiti plazmaferezo ali kirurško odstranitev timusa.
Sledijo razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju miastenije gravis, in nekateri primeri farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.
Zaviralci holinesteraze
Kot že omenjeno, je prva izbira zdravljenja miastenije gravis dajanje zdravil, ki zavirajo holinesterazo. Ta zdravila pravzaprav z zaviranjem encima, odgovornega za razgradnjo acetilholina, posredno povečajo njegovo biološko uporabnost in zagotovijo, da lahko tekmuje z avtoprotitelesi za vezavo z lastnimi receptorji na živčno -mišičnem stiku.
Med najbolj uporabljenimi učinkovinami se spomnimo:
- Neostigmin (Prostigmine ®): Za zdravljenje miastenije gravis je neostigmin na voljo za peroralno in parenteralno dajanje.
Pri peroralnem dajanju je običajno uporabljen odmerek neostigmina 150 mg, ki ga je treba dati v deljenih odmerkih v 24 urah.Če peroralna uporaba ni mogoča (na primer v primeru akutnih miasteničnih napadov), potem neostigmin se lahko daje intramuskularno ali subkutano v odmerku 0,5 mg. Naknadne odmerke, ki jih je treba dajati parenteralno, bo določil zdravnik glede na odziv bolnika na terapijo. Vendar pa peroralne uporabe ne smemo čim prej vrniti. - Piridostigmin (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): piridostigmin je indiciran tudi za zdravljenje miastenije gravis in je na voljo v obliki tablet (s podaljšanim sproščanjem in ne), primernih za peroralno uporabo.
Odmerek piridostigmina, ki se običajno uporablja pri zdravljenju miastenije gravis, je 60-180 mg, ki ga je treba vzeti 2-4 krat na dan.
Natančno količino zdravila, ki ga je treba vzeti, in pogostost dajanja mora zdravnik določiti posamično.
Kortikosteroidi
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, ki lahko vplivajo na odziv imunskega sistema in so zato lahko koristna pri zdravljenju miastenije gravis. Zaradi resnih stranskih učinkov, ki jih lahko povzročijo, pa je treba uporabo kortikosteroidov izvajati pod strogim zdravniškim nadzorom in jih po možnosti ne smemo nadaljevati dlje časa.
Med učinkovinami, ki jih lahko uporabimo, se spomnimo prednizona (Deltacortene ®). To zdravilo je na voljo za peroralno dajanje. Odmerki prednizona, ki se običajno uporabljajo, se lahko razlikujejo od 5 mg do 15 mg aktivne sestavine na dan. Vendar mora zdravnik za vsakega bolnika določiti natančen odmerek zdravila.
Imunosupresivi
Imunosupresivi - kot že ime pove - so zdravila, ki lahko zavirajo imunski sistem. Z uporabo teh zdravil je torej mogoče zmanjšati avtoimunski odziv, ki je značilen za miastenijo gravis in se sproži proti holinergičnim receptorjem na ravni živčno -mišičnih stičišč.
Med različnimi vrstami imunosupresivov, ki jih lahko uporabimo pri zdravljenju miastenije gravis, omenjamo azatioprin (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azatioprin je na voljo za peroralno dajanje v obliki tablet.Na splošno je začetni odmerek 1-3 mg / kg telesne mase na dan. na pacientov odziv na terapijo, zato ga mora zdravnik določiti posamično.
