Splošnost
Demence so nevrodegenerativne bolezni možganov, ki se običajno pojavijo v starosti (vendar obstajajo izjeme) in povzročajo postopno upadanje kognitivnih sposobnosti osebe.
Vzroki za demenco še niso popolnoma pojasnjeni. Zaenkrat je edino gotovo, da nastanejo zaradi smrti možganskih živčnih celic in / ali njihove okvare na ravni medcelične komunikacije.
Dementni lahko kažejo široko paleto simptomov in znakov; ti se razlikujejo glede na prizadeto področje možganov.
Na žalost je veliko oblik demence neozdravljivih. Pravzaprav še vedno ni zdravljenja, ki bi lahko obrnilo ali vsaj ustavilo proces nevrodegeneracije, za katerega so odgovorni.
Kaj je demenca?
Demenca je medicinski izraz, ki označuje skupino nevrodegenerativnih bolezni možganov, značilnih za starost (vendar ne izključno za starejše), ki vključujejo postopno in skoraj vedno nepopravljivo zmanjšanje človekovih intelektualnih sposobnosti.
KLASIFIKACIJA DEMENTIJE
Ker obstaja toliko različnih vrst demence, so zdravniki z izkušnjami na področju nevrodegenerativnih bolezni že dolgo razpravljali o tem, kako bi jih bilo najbolje razvrstiti.
Danes je možnih razvrstitev več kot ena in imajo vedno kot parameter razlikovanja skupno splošno značilnost, kot so:
- Območje možganov, ki ga prizadene nevrodegeneracija (NB: za nevrodegeneracijo s "pomeni proces, ki vodi do progresivne izgube nevronov).
Po tem parametru se demence delijo na kortikalne in podkortikalne (ali podkortikalne).
Kortikalne demence so tiste, ki nastanejo kot posledica poškodbe možganske skorje, torej najbolj zunanje laminarne plasti možganov.
Subkortikalne demence so tiste, ki se pojavijo po poslabšanju možganskega dela, ki se nahaja pod možgansko skorjo.
- Reverzibilnost ali nereverzibilnost demence.
Po tem parametru demence delimo na reverzibilne in ireverzibilne.
Reverzibilne demence so tiste, pri katerih obstaja možnost okrevanja ali vsaj zmanjšanja simptomov. Le malo jih je s temi značilnostmi in pogosto so povezane z morbidnimi stanji, ki vplivajo na druge organe ali sisteme.
Nepovratne demence so tiste, ki so neozdravljive in so nagnjene k postopnemu in neizprosnemu poslabšanju (pravzaprav jih imenujemo tudi progresivne). Na žalost predstavljajo večino demenc.
- Odvisnost ali kako drugače od drugih morbidnih stanj.
Po tem značilnem parametru se demence delijo na primarne in sekundarne.
Primarne demence so tiste, ki ne izvirajo iz nobenega "drugega obolenja".
Sekundarne demence so tiste, ki se pojavijo po drugih patologijah, nevrološke narave (na primer amiotrofična lateralna skleroza ali Parkinsonova bolezen), travmatične (na primer po večkratnih udarcih v glavo) ali druge vrste (žilne, nalezljive itd.).
VRSTE DEMENTIJE
Kot smo že omenili, je vrst demence veliko. Tu je seznam najpomembnejših:
- Alzheimerjeva bolezen
- Vaskularna demenca
- Demenca z Lewyjevimi telesi
- Frontotemporalna demenca
- Boksarska demenca
- Demenca, povezana s HIV
- Huntingtonova bolezen
- Kortikobazalna degeneracija
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen
- Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom
Če vzamemo za primer Alzheimerjevo bolezen - najbolj znano obliko demence - jo lahko razvrstimo kot kortikalno, ireverzibilno in primarno demenco.
DEMENTIJA OTROK
Demenca ne prizadene samo odraslih.
V resnici obstajajo nekateri, ki jih nosijo izključno otroci (infantilna demenca).
Te nevrodegenerativne bolezni so zelo redke in so odvisne od prisotnosti dedne mutacije na ravni nekaterih temeljnih genov.
Med različnimi znanimi otroškimi demencami so najbolj znane: Niemann-Pick-ova bolezen, Battenova bolezen in Lafora (ali telo Lafore) bolezen.
NEMANJENOSTI
Zdravniki želijo poudariti, da kljub temu, da povzročajo enake simptome, naslednjih stanj ne bi smeli obravnavati kot demenco:
- Kognitivni upad, povezan s starostjo.
Ko se človek stara, se v njegovih možganih odvija normalen proces involucije, ki pravzaprav počasi zmanjšuje svoj volumen, izgublja več nevronov in ne prenaša več učinkovito živčnih signalov. - Blaga kognitivna okvara (ali okvara).
Zanj je značilna manj globoka nevrodegeneracija kot demence, zelo pogosto pa predvideva slednjo. - Depresija kot psihiatrična motnja.
Pri depresiji motnje niso posledica degeneracije možganov; živčni oder je pravzaprav nedotaknjen. - Zabloda.
Gre za psihiatrično motnjo, ki jo včasih povzroči vnos nekaterih zdravil, vendar se kljub temu zdravi.
EPIDEMIOLOGIJA
Po ameriški statistiki iz leta 2010 je na svetu okrog 36 milijonov ljudi, ki trpijo zaradi demence: od vseh teh posameznikov je 3% starih med 65 in 74 let, 19% med 75 in 84 leti in več kot polovica jih je starih 85 in več.
Večino dementnih na svetu (50-70%) prizadene Alzheimerjeva bolezen (najpogostejša oblika demence pri ljudeh), 25% vaskularna demenca, 15% demenca z Lewyjevimi telesi in odstotek preostalih drugih znanih oblik demence .
V Italiji je bolnikov z demenco med 1 in 5% ljudi, starejših od 65 let, in 30% ljudi, starejših od 80 let.
Glede na nenehno naraščanje povprečne pričakovane življenjske dobe strokovnjaki napovedujejo, da bo leta 2020 na svetu okoli 48 milijonov ljudi z neko obliko demence.
Vzroki
Vzroki za demenco še niso bili ugotovljeni z gotovostjo in jasno. Poleg tega so človeški možgani zelo kompleksna in težka struktura za preučevanje.
Edino dejstvo, ki se nanaša na sprožilne dejavnike, je, da je vsaka vrsta demence posledica dveh dogodkov: smrti možganskih živčnih celic in / ali njihove okvare na ravni medcelične komunikacije (tj. Med celico in celico).
DEMENTIJE IN PROTEINSKI AGREGATI V MOŽGANU
Za različne oblike demence - vključno z Alzheimerjevo boleznijo, demenco z Lewyjevimi telesi in frontotemporalno demenco - je značilna prisotnost zunaj in / ali znotraj možganskih nevronov nenormalnih beljakovinskih agregatov (imenovanih tudi vključki).
Nekateri proteini, vključeni v te nenormalne tvorbe, so tako imenovani beta-amiloidni predhodni protein (APP), tako imenovani tau protein in alfa-sinuklein.
- APP tvori amiloidne plošče; ti se medsebojno prepletajo med nevroni in nevroni in so značilna prisotnost Alzheimerjeve bolezni.
- Tau protein povzroča nevrofibrilarne zaplete in druge podobne strukture; ti se, za razliko od amiloidnih plakov, razvijejo znotraj nevronov (v citoplazmi) in jih najdemo pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo, frontotemporalno demenco in kortikobazalno degeneracijo.
- Končno alfa-sinuklein v citoplazmi, imenovani Lewyjeva telesa, ustvarja netopne aglomerate; slednje so značilne za demenco z Lewyjevimi telesi, najdemo pa jih tudi pri ljudeh s Parkinsonovo boleznijo ali atrofijo več sistemov.
Kljub številnim opravljenim raziskavam raziskovalci še niso pojasnili natančnega mehanizma, s katerim beljakovinski agregati povzročajo postopno propadanje prizadetega možganskega tkiva. Vedo le, da:
- Izpit posmrtno možganskega tkiva bolnikov razkrije prisotnost nenormalnih grozdov.
- Pri zdravih možganih APP, tau in alfa-sinuklein ne tvorijo nevarnih aglomeratov ali v vsakem primeru, če se pojavijo, rastejo zelo počasi in poseže v naravni obrambni mehanizem, ki jih odpravi.
