To kožno motnjo vzdržuje prisotnost avtoprotiteles, pomotoma usmerjenih proti bazalni membrani povrhnjice. Rezultat te interakcije je odmik slednje od spodnjega dermisa, iz katerega sledi bulozni izbruh.
Pretisni omoti buloznega pemfigoida so veliki in napeti (tj. Fiksni in ne mlahavi), z jasno vsebino in jih spremlja hudo srbenje; pogosto se lahko te lezije pojavijo na koži z normalnim videzom ali na robu eritematoznih plakov. Po drugi strani je vpletenost sluznice redka.
Bulozni pemfigoid ima relativno benigni kronični potek z obdobji spontane remisije, ki se izmenjujejo z recidivi. Le v nekaterih primerih je bolezen povezana s slabo prognozo, kar vodi bolnika v smrt.
Diagnoza se postavi na podlagi klinične slike in biopsije kože, podprte z imunofluorescenco kože in seruma.
Izbira zdravljenja za bulozni pemfigoid vključuje uporabo sistemskih in lokalnih kortikosteroidov. Večina bolnikov potrebuje dolgotrajno vzdrževalno terapijo, za katero se lahko uporabljajo različni imunosupresivi.
normalnega videza ali eritematozne. Te lezije s serozno ali serumsko krvjo povzročajo močno srbenje.
Za bulozni pemfigoid je imunološko značilna prisotnost avtoprotiteles, pomotoma usmerjenih proti dvema zdravima in normalnima strukturnima beljakovinama organizma, ki se razlagata kot nevarna antigena, zato veljata za imunski napad.
na ravni hemidesmosomov (t.j. na adhezijskih območjih bazalne membrane);
