Opis bolezni
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna motnja perifernega živčnega sistema, ki je posledica "nenormalnega in pretiranega avtoimunskega odziva, ki ga je verjetno sprožila" virusna / bakterijska okužba. Značilni simptomi Guillain -Barréjevega sindroma - podrobno analizirani v prejšnjem članku - so šibkost in progresivna paraliza spodnjih in zgornjih okončin.
V tej zaključni razpravi bo pozornost namenjena analizi diagnostičnih strategij in opisu terapij, ki so trenutno na voljo za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma.
Diagnoza
Progresivna paraliza okončin je eden od značilnih simptomov Guillain-Barréjevega sindroma. Kot vemo, je paraliza ponavljajoč se simptom pri številnih patologijah, zato je treba postaviti diferencialno diagnozo med Guillain-Barréjevim sindromom in možgansko kapjo, encefalitisom, poliomielitisom, vaskulitisom, zastrupitvijo s svincem, miastenijo gravis, botulizmom in hipokaliemijo.
Primer suma na Guillain-Barréjev sindrom je mogoče ugotoviti z uporabo več diagnostičnih strategij:
- Rahicenteza: večina bolnikov z Guillain-Barréjevim sindromom ima "visoko koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini, ki NI povezana s povečanjem celic cerebrospinalne tekočine.
- Presejanje protiteles
- Spirometrija: uporabna za oceno možne potrebe po hospitalizaciji bolnika v intenzivni negi in / ali mehanskem prezračevanju
- Študije elektrokardiograma in prevajanja živcev: zanesljivejši potrditveni testi za ugotavljanje Guillain-Barréjevega sindroma
Terapija
Zgodnja diagnoza je kritična: zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma se mora začeti čim prej od nastopa simptomov. Podporno zdravljenje je bistveno za zagotovitev dobre prognoze: bolnike, pri katerih pride do odpovedi dihanja, je treba takoj zdraviti z respiratorjem s pozitivnim tlakom (PAP, Pozitiven tlak v dihalnih poteh). Če je potrebno, bolnik opravi traheostomijo.
Terapija Guillain-Barréjevega sindroma uporablja:
- Izmenjava plazme
- Uporaba intravenskih imunoglobulinov
- Uporaba steroidnih zdravil
- Preprečevanje zapletov
PLASMAFEREZA se je izkazala za optimalno terapevtsko strategijo za bolnike, ki trpijo za Guillain-Barréjevim sindromom: to je tehnika, ki omogoča ločevanje tekoče komponente krvi (plazme) od korpuskle s pomočjo sistemov za centrifugiranje.
- Plazmafereza odstrani in filtrira protitelesa iz telesa: pri tem se kri "očisti"
Bolniki z Guillain-Barréjevim sindromom, podvrženi plazmaferezi, si opomorejo v precej kratkem času, hitro okrevajo spontano dihanje in sposobnost samostojne hoje. Poleg tega plazmafereza zmanjšuje tveganje zapletov pri bolnikih z Guillain-Barréjevim sindromom, kar zagotavlja "odlično prognozo tudi na dolgi rok.
Druga učinkovita terapevtska možnost je intravenska uporaba IMUNOGLOBULINOV, ki so uporabna za nevtralizacijo protiteles: terapevtska uporabnost te terapije je primerljiva s plazmaferezo. Pacientu z Guillain-Barréjevim sindromom je treba dati IgG v najkrajšem možnem času od pojava prvih simptomov: učinkovitost zdravljenja je zagotovljena, če je bolnik podvržen terapiji v 14 dneh po začetku.
- Izbira terapevtske strategije in ne druge (plazmafereza ali IV IgG) je v bistvu odvisna od razpoložljivosti virov
Samo dajanje kortikosteroidov ne spremeni bistveno poteka Guillain-Barréjevega sindroma. Steroidna zdravila lahko pospešijo okrevanje bolnika s Guillain-Barréjevim sindromom samo če je povezana na imunoglobulinsko terapijo.
Zdravila za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma "
Preprečevanje zapletov
Drug zanemarljiv cilj je PREPREČEVANJE ZAHTEVKOV: kot vemo, Guillain-Barréjev sindrom lahko preide v globoko vensko trombozo. Temu zapletu se je mogoče izogniti z izvajanjem preprostih "mehanskih" previdnostnih ukrepov: v takih situacijah je priporočljivo nositi elastične kompresijske nogavice, ki so koristne za spodbujanje vračanja krvi v srce in preprečevanje nastanka tromba. Posebej je indicirana tudi uporaba antikoagulantnih zdravil (npr. Heparina).
Za dodatne informacije: preberite članek o zdravilih za zdravljenje globoke venske tromboze.
Med in po zdravljenju akutne faze Guillain-Barréjevega sindroma mora bolnik opraviti multidisciplinarno rehabilitacijsko terapijo:
- Fizioterapija: uporabna za spodbujanje pravilnega gibanja, povečanje mišične moči, izboljšanje drže in hoje
- Logopedska terapija: bolnik z Guillain-Barréjevim sindromom ima pogosto hude težave z govorom in požiranjem, zlasti po traheostomiji ali dolgotrajni podporni ventilaciji.
- Dietetik: številka dietetika in strokovnjaka za prehrano je uporabna za zagotavljanje prehranske podpore bolniku s Guillain-Barréjevim sindromom.
Delovna / rehabilitacijska terapija je bistvena za pospešitev okrevanja avtonomije pri bolnikih, ki jih prizadene Guillain-Barréjev sindrom.
.jpg)
.jpg)
