Vzroki, simptomi, diagnoza
Pagetova bolezen je kronična bolezen, za katero je značilna "sprememba cikla preoblikovanja kosti", zaradi česar nekatera kostna področja postanejo presnovno hiperaktivna in bogato vaskularizirana.
Začetni dogodek verjetno predstavlja izrazito povečanje resorpcije kosti zaradi prekomerne aktivnosti osteoklastov. Osteolizi sledi kompenzacijsko povečanje kostne tvorbe, ki jo povzročijo lokalno pridobljeni osteoblasti.Pospešena osteoblastna aktivnost povzroči neorganizirano kostno tkivo, kjer normalno strukturo nadomesti groba razporeditev lamel in trabekul ("mozaični" vzorec). Posledično se lahko novonastala kost postopoma poveča, zmanjša njena biomehanska učinkovitost in odpornost proti obremenitvam, kar vpliva tudi na sosednje sklepe. Kostni matriks se nadomesti z neustrezno mineralizirano, mehkejšo in šibkejšo strukturo. zaradi Pagetove bolezni je zato dovzeten za bolečine, zlome, deformacije okostja, sekundarni osteoartritis ali stiskanje živčnih struktur.V zvezi z zadevnim delom telesa se lahko postopoma pojavijo različni zapleti nevrološke, srčne, presnovne ali revmatološke narave. Paget se običajno začne pri starejših ljudeh in lahko prizadene katero koli skeletno kost, čeprav se najpogosteje pojavi v hrbtenici, medenici, kosteh dolgih okončin ali lobanji.
Pagetova bolezen kosti je pogosto asimptomatska ali pa se klinični znaki zamenjajo z drugimi skeletnimi nepravilnostmi, povezanimi s staranjem.Krvni testi pogosto kažejo povečanje alkalne fosfataze, kar odraža hiter pretok kosti. Scintigrafija kosti omogoča določitev stopnje prizadetosti kosti, biopsija kosti pa je potrebna le, če obstaja sum na osteosarkom. Potek Pagetove kostne bolezni je zelo spremenljiv: obdobja stabilnosti se lahko izmenjujejo z obdobji hitrega napredovanja.
