.jpg)
Klinično je to stanje povezano s trombotično mikroangiopatijo, motnjo, za katero je značilna patološka tvorba trombocitnih agregatov (trombi) v majhnih krvnih žilah po telesu.
Pri trombotični trombocitopenični purpuri to povzroči:
- Zmanjšanje števila trombocitov zaradi njihove prekomerne porabe (zato se imenuje "trombocitopenična": te celice se uporabljajo za strjevanje krvi);
- Mehanske poškodbe eritrocitov (hemolitična anemija);
- Nevrološki simptomi.
Predstavitev je pogosto akutna in zelo resna: če se TTP ne prepozna in ne zdravi, lahko epizoda eskalira v komo in v 90% primerov povzroči smrt.
Izbira pri zdravljenju trombotične trombocitopenične purpure je izmenjava plazme (tj. Zamenjava bolnikove plazme s plazmo donatorjev, včasih pa je treba razmisliti o imunosupresivni terapiji ali drugih posegih.
hemolitične in nevrološke motnje, okvarjeno delovanje ledvic in zvišana telesna temperatura.
Trombocitopenijo povzroča zmanjšana encimska aktivnost ADAMTS 13. Ta pomanjkljivost je lahko posledica mutacij v genu, ki kodira beljakovine (dedna oblika), ali pa jo je mogoče pridobiti v življenju, običajno zaradi lastne proizvodnje protiteles v telesu. ta beljakovina (avtoimunska oblika).
Vsekakor je posledica te disfunkcije nastanek tromba v majhnih krvnih žilah celotnega organizma (zato se imenuje tromboza).
Skozi vse življenje so lahko epizode trombotične trombocitopenične purpure enkratne ali ponavljajoče se.
