Levkemija - vzroki in simptomi

je izraz, ki zajema številne maligne bolezni, ki se običajno imenujejo "rak krvi"; to so neoplastične hiperproliferacije, ki vplivajo na hematopoetske izvorne celice, kostni mozeg in limfni sistem.

Shutterstock

S kliničnega vidika in glede na stopnjo napredovanja levkemijo delimo na akutno (huda in nenadna manifestacija) ali kronično (sčasoma se poslabša).

Druga pomembna razvrstitev je odvisna od celic, iz katerih izvira neoplazma: govorimo o limfoidni (ali limfocitni, limfoblastni, limfni) levkemiji, ko tumor prizadene vmesne predhodnike limfocitov T ali B in mieloično levkemijo (ali mieloblastične, mielocitne, granulocite) , ko pa se degeneracija nanaša na skupnega prednika granulocitov, monocitov, eritrocitov in trombocitov.

Na podlagi teh premislekov bomo imeli štiri pogoste vrste levkemije: kronično mieloično levkemijo (CML) in akutno mieloično levkemijo (AML); kronična limfocitna levkemija (CLL, imenovana tudi limfocitna) in akutna limfocitna levkemija (ALL, imenovana tudi limfoblastna).

, strupene snovi, kot so derivati benzena, povzročitelji infekcij ...). Nenadzorovano širjenje levkemičnih celic je posledica "anomalije v DNK, ki - tako kot pri drugih vrstah neoplazije - določa" spremembo mehanizmov regulacije in nadzora rasti in diferenciacije celic. Te procese urejajo posebni geni, ki lahko, če so poškodovani, določijo preobrazbo celice iz normalne v neoplastično, glede na dogodke, ki so le delno znani.

Čeprav vzroki še niso popolnoma razumljeni, so bila z gotovostjo ugotovljena nekatera mielotoksična sredstva (benzen, alkilirajoča sredstva in ionizirajoče sevanje), ki lahko spodbujajo levkemogenezo.

Glavni dejavniki tveganja, ki lahko olajšajo nastanek levkemije, so:

Izpostavljenost visokim odmerkom ionizirajočega sevanja, ki se lahko pojavijo zaradi:

Radioterapija: pri osebah, ki se zdravijo z radioterapijo zaradi drugih novotvorb, je incidenca zelo visoka; v tem primeru je rak krvi opredeljen kot sekundarni.
Atomske nesreče: zapomniti si je treba tragične žrtve med preživelimi atomskimi eksplozijami v Hirošimi in Nagasakiju, ki so bile izpostavljene visokim odmerkom sevanja in jih je močno prizadela levkemija.

Poklicna izpostavljenost: možno je, da obstaja "povezava med levkemijo in dolgotrajno izpostavljenostjo sevanju, nekaterim kemikalijam na delovnem mestu in doma ali z nizkofrekvenčnimi elektromagnetnimi polji;" vendar še vedno ni dokončnih dokazov, ki bi kazali na njeno tesno povezavo.
Benzen: uporablja se v kemični industriji, najdemo ga v nafti in bencinu.Njegovo dolgotrajno vdihavanje sčasoma je sprva povezano s hematološko diskrazijo (sprememba odnosov elementov, ki sestavljajo kri ali druge organske tekočine), ki lahko izrodi v levkemijo. Za izvajanje mutagenega in rakotvornega delovanja mora biti benzen podvržen oksidativni pretvorbi in se preoblikovati v reaktivne vmesne snovi, ki kovalentno reagirajo z DNK, kar povzroča motnje pri replikacijskih in obnovitvenih procesih nukleinske kisline.
Vnos antiblastičnih sredstev, zaviralcev topoizomeraze tipa II in nekaterih zdravil za kemoterapijo lahko poveča tveganje za sekundarno levkemijo (zlasti v kombinaciji z radioterapijo).
Kajenje lahko prispeva k nastanku nekaterih oblik levkemije (1/4 vseh akutnih mieloičnih levkemij se pojavi pri kadilcih) zaradi prisotnosti nekaterih snovi v cigareti, kot so benzopiren, strupeni aldehidi in nekatere težke kovine (primer: kadmij in svinec).
Nekatere dedne bolezni - na primer Downov sindrom ali sindrom kromosomske nestabilnosti - so povezane z 10 do 20 -krat večjim tveganjem za razvoj levkemije v prvih desetih letih življenja. Pri nekaterih od teh bolezni genetska mutacija neposredno vključuje določene beljakovine, vključene v procese popravljanja DNK. Tveganje za razvoj levkemije je torej povezano z nižjo celično učinkovitostjo zaščitnih mehanizmov v primeru genetskih sprememb.
Mielodisplazija (preleukemična patologija) in druge predispozicijske bolezni krvi: naredijo jih bolj dovzetne za nastanek akutne mieloične levkemije.
Človeški virus T-celic tipa 1 (HTLV-1): so razred onkogenih retrovirusov (razvrščeni kot onkovirusi), ki jih imenujemo tudi virus humane T-celične levkemije (Virus humane T-celične levkemije), ki lahko v redkih primerih povzročijo levkemije in limfome pri odraslih ter posredno spodbujajo celično proliferacijo: virus se počasi razmnožuje in dolgo ostane latenten v okuženih celicah, predvsem v limfocitih T. -1 je še posebej vpleten v kronično limfoblastno levkemijo (CLL).
Družinski prenos: Le v redkih primerih ima bolnik z levkemijo (zlasti s kronično limfno boleznijo) starša, sorojenca ali otroka, ki ga prizadene ista bolezen.

Izpostavljenost enemu ali več dejavnikom tveganja, ki bi lahko bili vpleteni v levkemogenezo, ne povzroča nujno začetka bolezni. Poleg tega se je treba spomniti, da se v patogenezi različnih vrst levkemije pojavljajo posebne kromosomske spremembe, ki omogočajo opredelitev različnih neoplastičnih oblik, kot je translokacija t (9; 22), s tvorbo kromasoma Philadelphia v kronična mieloična levkemija ali trisomija kromosoma 12, pogosta pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo. Med diagnozo identifikacija posebnih aberacij, ki vplivajo na gene in kromosome, s pomočjo običajnih citogenetskih tehnik, hibridizacije in situ ali molekularne biologije, omogoča identifikacijo podtipa levkemije in vodenje k izbiri terapije.

Motnje in simptomi levkemije se lahko pri vsakem bolniku razlikujejo glede na vrsto in količino rakavih celic ter resnost bolezni. V nekaterih primerih so lahko v začetnih fazah simptomi nespecifični in jih lahko povzročijo druge sočasne bolezni.
Zaradi proliferativne prednosti levkemičnih celic pride do "klonske ekspanzije, ki zavzame velik del kostnega mozga in teče v krvni obtok. Invazivni značaj neoplastičnih klonov omogoča tudi njihovo širjenje na limfne žleze ali druge organe (na primer: vranica) in lahko povzroči otekanje ali bolečino v različnih delih telesa.

Bolniki s kronično levkemijo so lahko asimptomatski in zdravniki lahko med rutinskim krvnim testom odkrijejo klinične znake, medtem ko ljudje z akutno obliko bolezni pogosto opravijo zdravniški pregled zaradi občutka. Splošno slabo počutje.

Zato se lahko pojavijo splošni simptomi:

Utrujenost in splošno slabo počutje (astenija), ki sta posledica zmanjšane proizvodnje rdečih krvnih celic;
Nejasno trebušno nelagodje z izgubo apetita in telesne teže;
Zvišana telesna temperatura zaradi bolezni same ali zaradi sočasne okužbe (ugodno zaradi zmanjšanja belih krvnih celic s kostnim mozgom);
Bolečine v sklepih ali mišicah (v primeru velike tumorske mase). Poleg tega se lahko zaradi stiskanja, ki ga širi razširjeni kostni mozeg, pojavi značilna bolečina v kosteh;
Prekomerno znojenje, zlasti ponoči;
Dispneja (zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic), palpitacije (zaradi anemije).

Simptomi, ki jih povzroča blastna infiltracija v kostni mozeg:

Nagnjenost k modricam ali krvavitvam (zaradi zmanjšanja proizvodnje trombocitov, elementov v krvi, odgovornih za strjevanje krvi). Na splošno je izguba krvi blaga in se običajno pojavi v koži in sluznicah, s krvavitvami iz dlesni, nosu ali zaradi prisotnosti krvi v blatu ali urinu;
Povečana dovzetnost za okužbe, običajno posledica zmanjšanja proizvodnje delujočih belih krvnih celic. Okužbe lahko prizadenejo kateri koli organ ali sistem in jih spremljajo glavobol, nizka telesna temperatura in kožni izpuščaji;
Anemija in s tem povezani simptomi, kot so šibkost, lahka utrujenost in bledica kože.

Simptomi levkemije zaradi infiltracije v druge organe in / ali tkiva:

Limfadenopatija (otekanje bezgavk), zlasti latero-cervikalna, aksilarna, dimeljska;
Bolečine na levi strani (pod rebrnim lokom) zaradi povečanja vranice (splenomegalija);
Možno povečanje jeter;
Infiltracija centralnega živčnega sistema (redko): celice levkemije lahko vdrejo v možgane, hrbtenjačo ali možganske ovojnice. Če se to zgodi, lahko bolnik opazi:

Glavobol, povezan s slabostjo in bruhanjem ali ne;
Spremembe v dojemanju občutkov, na primer odrevenelost ali mravljinčenje v različnih delih telesa
Paraliza lobanjskih živcev z motnjami vida, povešenim vekom, odstopanjem vogala ust.

V naprednih fazah se lahko pojavijo zgoraj navedeni simptomi, klinične manifestacije levkemije pa lahko vključujejo:

Nenadna zvišana telesna temperatura;
Spremenjeno stanje zavesti;
Konvulzije;
Nezmožnost govora ali premikanja udov.

Če se simptomi, kot so visoka vročina, nenadna krvavitev ali epileptični napadi, pojavijo brez očitnega vzroka, je nujno zdravljenje akutne levkemije nujno.
Če se v fazi remisije (oslabitev ali izginotje simptomov bolezni) pojavijo znaki recidiva, na primer "okužba ali" krvavitev, je treba opraviti zdravniški pregled.