Kožni limfom

Opredelitev kožnega limfoma

Kožni limfom je eden redkih rakov limfnega tkiva in se pojavi z nenormalnim razvojem T celic (vrsta belih krvnih celic) v koži.

Kožni limfom imenujemo a monoklonska proliferacija limfnih celic, ki se pojavi v koži: če koža predstavlja mesto nastanka (primarni kožni limfom), ne pomeni, da se tumor ne more razširiti v druga tkiva, nasprotno, v večini primerov se kožni limfom razvije na drugih področjih in povzroči znatno škodo. Če neoplazma prizadene samo sekundarno kožo, se bolezen imenuje sekundarni kožni limfom.
Kožni limfomi se pojavljajo predvsem v starosti, zlasti pri moških (ocenjeno je, da so prizadete 3 ženske na vsakih 9 moških).

Razvrstitev

Med različnimi primitivnimi oblikami kožnega limfoma so omenjeni Sèzaryjev sindrom in mikoza fungoides (ki jim bo namenjen članek), ki se bistveno razlikujejo po kliničnem profilu. Kljub temu obstajajo druge oblike kožnega limfoma, ki se razlikujejo po etiologiji, kliniki, simptomih in stopnji malignosti. Pravzaprav kožni limfom predstavlja heterogeno bolezen s kliničnega, etiopatološkega in evolucijskega vidika; poleg tega se bolniki s kožnim limfomom različno in subjektivno odzivajo na terapevtsko zdravljenje.
Kožne limfome lahko razvrstimo glede na prognostične posledice in vpletene celice:

Vključevanje T celic

• Sezaryjev sindrom (huda prognoza)
• periferni T-celični limfom (huda prognoza)
• mycosis fungoides (dobra prognoza): najpogostejša oblika, ki se pojavi pri polovici oseb s kožnim limfomom
• kožni T-celični limfom (dobra prognoza)
• podkožni limfomom T-celic, podoben panikulitisu (spremenljiv izid)
• pleomorfni T-celični limfom (spremenljiv izid)
• kožni T / NK celični limfomi (spremenljiv izid)

Vpliv limfocitov B

• kožni limfomi nog, ki prizadenejo velike celične limfocite B (spremenljiv izid)
• kožni in obrobni folikularni limfomi (dobra prognoza)
• blastični NK limfomi (huda prognoza)

Zgornja klasifikacija kožnih limfomov je le model; pravzaprav, ker bolezen vključuje očitne razlike v njenih podkategorijah (s kliničnega, patološkega, etiološkega in fenotipskega vidika), je bilo narejenih veliko katalogov različnih oblik kožnega limfoma.

Simptomi

Večina kožnih limfomov, ki prizadenejo B celice, ima dokaj homogen klinični potek: kronični potek, dobra prognoza, pozitiven odziv na terapije (operacija, radioterapija, kemoterapija), nizka stopnja umrljivosti. V času diagnoze na splošno limfom ne predstavlja zunajkožnih lezij in obstaja izražanje antigenov B-limfocitov v tumorskih celicah. Poleg tega obstaja monoklonska omejitev imunoglobulinov (plazemska in površinska). vplivajo predvsem na vrat, glavo, trup.
Tudi če limfomi vplivajo na T celice, koža je zagotovo prednostna tarča; bolezen lahko napreduje počasi ali hitro in se razširi na različna področja kože. V drugem primeru ima večina terapij slabo prognozo.

Primarni limfomi tipa B imajo običajno rdeče vozličke in papule, povezane z razjedami.
Na splošno je večina kožnih limfomov prisotnih z luščenjem in eritematoznimi plaki, vozličnimi lezijami in razjedami.

Vzroki

Etiopatološka slika kožnih limfomov je negotova, vendar obstaja nekaj hipotez, po katerih onkogeni, povzročitelji virusnih infekcij, citokini, antigeni, pridobljeni iz okolja, povezani z delovnimi aktivnostmi, predstavljajo dejavnike, ki bi lahko bili dejavnik nastanka kožnega limfoma.
Tam teorija povzročiteljev virusnih infekcij si zasluži nadaljnjo preučitev: genom virusov HTLV-1 (človeški virus T limfocitov, angleški akronim humanega T-limfotropnega virusa) in virus EBV (virus Epstein-Barr, že analiziran v članku "Burkittov limfom", kot odgovoren za neoplazmo Zdi se, da se meša z genomom limfocitov. To teorijo so obravnavali številni raziskovalci, vendar jo drugi avtorji izpodbijajo in menijo, da je verjetnejša hipoteza, po kateri bi proizvodnja citokinov in interlevkinov v koži lahko koristila različnim oblikam nenormalne proliferacije limfocitov T.
Kar zadeva morebitno povezavo z onkogeni, z alergeni v okolju in z delovno aktivnostjo (npr. Izpostavljenost industrijskim odpadkom, ogljikovodikom, aromatičnim snovem itd.), Še vedno ni dokazov, da bi ti dejavniki lahko neposredno vplivali na nastanek kožnih limfomov.

Terapije

Terapije so učinkovite in dajejo pozitivne rezultate pri večini preiskovancev, na katere vplivajo primarne oblike kože, ne glede na to, ali vplivajo na limfocite T ali tip B. Kemoterapevtska zdravila za razrešitev limfomov z visoko stopnjo malignosti na žalost ne predvidevajo velikih verjetnosti odločilnega izida.
Poleg kemoterapije se lahko bolniki s kožnim limfomom podvržejo radioterapiji, terapiji s PUVA in zunajtelesno fotoforezo; zadnja terapija, ki modulira avtoimunski sistem, vključuje odstranitev limfocitov, ki se po obsevanju s fotoaktivnimi snovmi ponovno vstavijo v telo.Zdi se, da zunajtelesna fotoforeza izboljša prognozo nekaterih oblik kožnega limfoma.
Kožni limfomi na splošno se še vedno preučujejo: raziskovalci so si zadali cilj interpretirati zapletene molekularne mehanizme, ki jih povzročajo, da bi odprli nove terapevtske poti in inovativna zdravljenja za popolno izkoreninjenje vseh različnih vrst kožnega limfoma.

Povzetek

Če želite popraviti koncepte ...

Kožni limfom: redka neoplazma limfnega tkiva, ki vključuje nenormalno proliferacijo limfocitov T v koži.

Razvrstitev

Primarni kožni limfom
Sekundarni kožni limfom
Kožni limfom, ki prizadene celice T (npr. Sezaryjev sindrom in mikoza fungoides)
Kožni limfom, ki prizadene limfocite B

Prognoza

Odvisno je od vrste limfoma: dober, hud, spremenljiv / nepredvidljiv

Klinični potek kožnih limfomov (limfociti B)

Homogen klinični potek: kronični potek, dobra prognoza, pozitiven odziv na terapije (operacija, radioterapija, kemoterapija), nizka stopnja umrljivosti

Klinični potek kožnih limfomov T limfocitov)

Vpliva na kožo. Kronični počasen (dobra prognoza) ali hiter (malo upanja na preživetje) potek

Splošni simptomi

Deskvamativni in eritematozni plaki, nodularne lezije in razjede.

Vzroki

Hipoteza predisponirajočih dejavnikov: onkogeni, virusni infekcijski povzročitelji (virus EBV in virus HTLV-1), citokini, antigeni, pridobljeni iz okolja, delovne dejavnosti subjekta.

Možne terapije za boj proti kožnim limfomom

Kemoterapija, radioterapija, PUVA terapija in zunajtelesna fotoforeza.