Mycosis fungoides in Sèzaryjev sindrom

Kožni limfomi

Med kožnimi limfomi, ki prizadenejo celice T, izstopata mikoza fungoides in Sèzaryjev sindrom, dve primarni neoplazmi, ki se pojavita v koži in razvijeta asimptomatsko, a neozdravljivo bolezen. V zvezi s tem v večini primerov terapije ne uspejo ozdraviti bolnikov, ki trpijo zaradi mikoze fungoides ali Sèzaryjevega sindroma, vendar so zdravljenja koristna za ublažitev simptomov.

Terapije

V začetni fazi so terapije za oba kožna limfoma skoraj enake: kožo bolnikov običajno zdravimo s fototerapijo, lokalno delujočimi kortikosteroidi, radioterapijo, kemoterapijo, imunomodulatorji ali beksarotenom (lokalna uporaba ali sistemska uporaba).
Običajno se sistemske terapije za zmanjšanje toksičnosti mikoze fungoides in Sèzaryjevega sindroma uporabljajo v fazah, v katerih se limfom preoblikuje, in v najbolj naprednih; vendar je pri nekaterih bolnikih sistemska terapija bolj ugodna kot lokalna terapija, že ob nastanku neoplazme.Ne pozabite tudi, da se bolniki z mikozo fungoides in Sèzaryjevim sindromom zelo pogosto drugače odzivajo na dano zdravljenje.
Mycosis fungoides in Sèzaryjev sindrom sta dve tesno povezani kožni neoplazmi: po mnenju nekaterih avtorjev se zdi, da je Sèzaryjev sindrom levkemična eritrodermalna varianta mikoze fungoides.
Poskusimo zdaj podrobneje pojasniti oba maligna stanja.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides je kožni limfom, ki je vključen v kategorijo "non-Hodkginovih" limfomov, ki vključujejo limfocite T. Če se v prvi fazi mikozni fungoides začne v koži, se lahko v naprednih fazah razširi na bezgavke in metastazira v notranji organi. Prizadeta oseba morda sploh ne opazi prisotnosti mikoze fungoides, subtilne bolezni, ki lahko ostane skrita več let in jo zamenjamo z drugimi patologijami; celo biopsija bi lahko dala negotove in zmedene rezultate. Nenadoma mikozni fungoides naredi prvenec z ekcemom in srbečim eritemom, katerih lezije so zelo podobne tistim, ki jih povzročajo glivične okužbe.Ranice v prvem obdobju niso konstantne: pravzaprav obstajajo aktacije, ki se izmenjujejo s stacionarnimi fazami ali v nekaterih primerih z regresije motnje, ki se nato znova pojavijo.
S histološkega vidika so celice videti kot aglomerati, znani kot Paurtierjevi mikro-abscesi, tako na površini kože kot v intraepidermalnih plasteh. Če se bolezen razvije, se lahko kožne lezije poslabšajo, kar povzroči otekanje, povezano z razširjenim stanjem eritrodermije (atopijski dermatitis, pordelost, luščenje, eritem, luskavica).
Mycosis fungoides prizadene predvsem ljudi, starejše od šestdeset let, pri moških pa dvakrat pogosteje kot pri ženskah; fungoides mikoze so zabeležili pri 0,5% kožnega raka v Združenih državah.
Mycosis fungoides je najpogostejša oblika kožnega limfoma, čeprav ostaja redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma: to pomeni, da so kožni limfomi redki, vendar izrazito agresivni.

Sèzaryjev sindrom

Omenili smo, da sta dva limfoma tesno povezana: če sledove neoplastičnih celic (imenovanih cerebriformi) odkrijemo pri ekcematoznih, ploščatih in eritematoznih lezijah, govorimo o Sèzaryjevem sindromu: prav zaradi tega je ta sindrom znan kot levkemična varianta mikoze fungoides.
Okrog leta 1950 je prof. Sèzary opazil prisotnost velikih nenormalnih celic, ki se nahajajo v koži in krvi oseb, ki so se pritoževale zaradi eritrodermije, splenomegalije (nenormalno povečanje volumna vranice) in limfadenopatije (povečane bezgavke), trije dejavniki so ključni za odkrivanje bolezni. Sèzaryjev sindrom, ki nosi ime odkritelja, se lahko pokaže tako, da se na prvi stopnji pojavi le eden od treh simptomov (npr. Splenomegalija): v večini primerov se v razmeroma kratkem času razkrijeta tudi druga dva stanja .
Na splošno se osebe, ki trpijo za Sèzaryjevim sindromom, ne odzivajo pozitivno na terapije: statistično je bilo zabeleženo, da imajo bolniki z glivicami mikoze boljšo prognozo kot tisti, ki jih prizadene Sèzaryjev sindrom.
Dokazane so povezave med dvema kožnima novotvorbama: za napredne stopnje mikoze fungoides je v resnici značilna eritroderma, stanje kože, ki opredeljuje Sèzaryjev sindrom. Druga analogija izhaja iz histološke študije: rakave celice, ki se razširijo na oba kožna limfoma, izvirajo iz timusa.
Poleg tega kožne lezije in maligne infiltracije v bezgavkah predstavljajo še eno analogijo med obema boleznima, pa tudi histološke značilnosti malignih celic, skoraj enake, tako pri Sèzaryjevem sindromu kot pri mikozi fungoides.
Verjetnost, da neoplazma ostane omejena na kožo, ni velika, nasprotno; zelo pogosto se po pojavu ene ali obeh zgoraj omenjenih bolezni razvijejo dodatne kožne bolezni, ki vključujejo predvsem vranico, pljuča, jetra, želodec in črevesje.

Tako kot pri večini limfomov je etiološka slika negotova: okoljski dejavniki, imunološke spremembe, okužbe in drugi tumorji so možni dejavniki, ki bi lahko nekako spodbudili nastanek mikoze fungoides in Sèzaryjevega sindroma. Zdi se, da so genetski dejavniki bolj kot drugi limfomi vključeni v nastanek mikoze fungoides in pri Sèzaryjevem sindromu.