Opredelitev
Lipomatoza je motnja, ki predstavlja nenormalno in omejeno širjenje lipidnega tkiva: zanj je v resnici značilna tvorba enojnih ali večkratnih lipomov, ki se lahko razširijo na vsa maščobna področja telesa.
Lipomatoza je zelo razširjeno stanje in posledični problem je predvsem estetske narave. Vendar je to močno odvisno od osebne interpretacije motnje, pa tudi od vrste lipomatoze, ki prizadene pacienta. Kot bo razvidno iz članka, lahko v resnici nekatere oblike lipomatoze povzročijo celo zelo resne zaplete .
Lastnosti
Kot je omenjeno, je za lipomatozo značilno nastanek velikega števila lipomov, ki se nagibajo k širjenju na različna področja telesa.
Lipomi so večinoma sestavljeni iz maščobnega tkiva (v nekaterih primerih pa lahko vključujejo tudi druga tkiva), imajo mehko konsistenco, so mobilni na otip in na splošno asimptomatski. Te nakopičene maščobe, ki se kažejo v obliki podkožnih reliefov, v večini primerov veljajo za benigne tumorje.
Kljub temu bi lahko klinična slika, ki izhaja iz lipomatoze, povzročila interpretacijske težave pri diferencialni diagnozi.Lipomi se dejansko nagibajo k infiltriranju v različna tkiva in niso nagnjeni k razmejitvi na določenih področjih: ti dejavniki prispevajo k posebnosti lipomatoze.
Razvrstitev
Razvrstitev in vrste lipomatoze
Ker je lipodistrofija pojav, ki prizadene vsako področje telesa, je mogoče na podlagi prizadetega območja ločiti nekaj jasnih in opredeljenih kliničnih slik.
V nadaljevanju bodo na kratko opisane glavne oblike lipomatoze in z njimi povezane značilnosti.
Več simetrična lipomatoza
Predstavlja najbolj razširjeno obliko lipomatoze, pri kateri so lipomi obsežni in se razvijajo, zlasti v predelu vratu, zatilja, dimelj, stegen, deltoidnih in lopatic. Lipomatoza se imenuje "simetrična", da poudari simetrijo, s katero se lipomi razvijajo. Gre za lipomatozo, ki prizadene predvsem človeka, katerega genetski prenos je avtosomno prevladujočega značaja, vendar bi lahko druge značilnosti spodbujale razvoj bolezni (kronični alkoholizem).
Pri tej patologiji ločimo še dve podkategoriji:
- Več simetričnih lipomatoz tipa I, ki prizadenejo predvsem vrat in lopatice, votle vene in sapnik so najbolj prizadeta območja, prisotne lipome pa bi lahko prizadeti osebi pripisali bikovski videz.
- Po drugi strani pa je za simetrično multiplo lipomatozo tipa II značilna zelo razširjena in pretirano razvita lipoma, ki na primer reproducira stanje, podobno debelosti. Več simetrična lipomatoza je pogosto povezana z razjedami (posledica zmanjšanja periferne občutljivosti) in nevropatijo. Kirurško odstranjevanje lipomov je edino možno zdravilo.
Medenična lipomatoza
Pri tej obliki lipomatoze se lipomi razmnožujejo v retroperitonealnem predelu medenice. Vzroki, ki sprožijo medenično lipomatozo, so negotovi; vendar so bile oblikovane nekatere hipoteze, po katerih je bolezen povezana z lokalizirano debelostjo, vendar ni določenih dokazov, ki bi potrjevali to razmerje. Pravzaprav se ne zdi naključje, da medenično lipomatozo najdemo predvsem pri debelih osebah; vključuje sekundarne simptome, kot so zaprtje, zvišana telesna temperatura, bolečine v medenici, hidronefroza (otekanje ledvic) in pogosta želja po uriniranju.
Epiduralna lipomatoza
V tem stanju so lipomi lokalizirani v epiduralnem maščobnem tkivu. Pojavlja se pri debelih ljudeh, ki imajo endogeno ali jatrogeno (z zdravili povzročeno) hiperkortizonemijo. Epiduralna lipomatoza je lahko asimptomatska ali v nekaterih primerih povzroči bolečine v hrbtu in zmanjšano mišično moč nog. Poleg tega so pri nekaterih osebah s Cushingovim sindromom zabeležili epiduralno lipomatozo.
Boleča lipomatoza
Boleča lipomatoza (ali Dercumov sindrom) prizadene predvsem ženske v starosti. Patologija se kaže z več in bolečimi lipomi.
Trebušni, mediastinalni in trebušni lipomatos
Ta vrsta lipomatoze je pogosto povezana z boleznimi, kot je diabetes mellitus, in motnjami, kot je razlitje tekočine v peritoneum in dispneja (težave z dihanjem).
Krabbejeva lipomatoza
Krabbejeva lipomatoza je dedni sindrom, za katerega je značilen razvoj podkožnih maščobnih vozlov (lipomov), ki niso zelo veliki, vendar so razmeroma nadležni in boleči. Prednostno se nahajajo v rokah, stegnih in trupu, na območjih, kjer pride do "spremembe občutljivosti".
Krabbejeva lipomatoza je genetsko stanje, ki se prenaša kot avtosomno dominantna lastnost.
Roch-Leri mezosomatska lipomatoza
Roch-Leri mezosomatska lipomatoza spada v razred redkih lipomatoz. Tudi v tem primeru gre za "avtosomno prevladujočo bolezen, katere lipomi se razprostirajo po podlakti, stegnih in trupu. Subjekti, ki jih prizadene mezosomatska lipomatoza Roch-Leri, manifestirajo bolečino le, če so lipomi pritisnjeni na trdo površino in so povezani z vaskularno oz. mišični dodatki, praviloma se ne razvijejo v maligne tumorje.
Druge oblike lipomatoze lahko razdelimo na:
- Asimetrična lipomatoza.
- Lipomatoza analnega in perianalnega hiluma.
- Lipomatoza trebušne slinavke.
- Lipomatoza humeralnega ramenskega obroča.
Vzroki
Na splošno se vzroki za lipomatozo še vedno preučujejo. Vendar se zdi, da je poleg bolj akreditirane genetske nagnjenosti lipomatoza povezana z nevrološkimi in hormonskimi spremembami, ki bi lahko prispevale k nastanku in kasnejši rasti lipoma.
Poleg tega obstaja teorija, po kateri je lipomatoza - torej nastanek lipomov - povezana z vzroki travmatičnega izvora.
Nazadnje - pri nekaterih vrstah lipomatoze - obstajajo stanja, ki lahko predstavljajo dejavnike tveganja (ali v nekaterih primerih sprožilni vzrok) za nastanek motnje, na primer zloraba alkohola (alkoholizem), uporaba nekaterih vrst zdravil ali debelost.
Simptomi in zapleti
Simptomi lipomatoze so lahko različni glede na področje, na katerem se pojavi, in glede na njen obseg, zato so simptomi te motnje odvisni od oblike lipomatoze, ki prizadene bolnika.
Na splošno so lipomi, ki povzročajo lipomatozo, običajno asimptomatski in predstavljajo bolj kot karkoli drugega estetsko poškodbo.
V nekaterih primerih pa lahko povzročijo bolečino in povzročijo neželene posledice. To se na primer zgodi, če lipomi s svojo maso ali s morebitnim povečanjem volumna pritiskajo na živčne končiče, organe, tkiva ali krvne žile.
Ravno zaradi možnega stiskanja organov in tkiv lahko liposom - odvisno od prizadetega območja - povzroči vrsto resnih zapletov, ki zahtevajo takojšen zdravniški poseg. Med temi se spomnimo:
- Težave pri požiranju
- Težave z dihanjem
- Srčne bolezni;
- Prebavne motnje;
- Paraliza;
- Močna bolečina.
Ne smemo pozabiti, da - čeprav redko - obstaja možnost, da se lipomatoza zaplete in se razvije v možne maligne oblike raka.
Zdravljenje
Kot smo že omenili, je eden od možnih vzrokov za lipomatozo v hormonskem in nevrološkem neravnovesju. Če je bilo torej dokazano, da so nevronske motnje in hormonske modulacije pravi predisponirajoči dejavniki za lipomatozo, lahko nadaljujemo s farmakološkim zdravljenjem motnje.
Če lipomatoze ni mogoče odpraviti z zdravljenjem z zdravili, je kirurška odstranitev kopičenja maščobe in lipomov edina pot naprej.
Če želite to narediti, se lahko zatečete k tehnikam estetske kirurgije, kot sta liposukcija ali liposkulptura.
Seveda, v primeru, da se lipomatoza razvije v maligno tumorsko obliko, mora biti bolnik podvržen ustreznim terapijam proti raku (farmakološkim in ne, po mnenju zdravnika).
