Siamski dvojčki

Splošnost

Siamski dvojčki ali združeni dvojčki so par homozigotnih (torej identičnih) dvojčkov, ki se rodijo fizično združeni in si pogosto delijo enega ali več organov.

Postopek, ki vodi do rojstva dveh siamskih dvojčkov, je zelo podoben tistemu, ki je značilen za rojstvo normalnih homozigotnih dvojčkov: poenostavitev je odvisna od delitve oplojene jajčne celice (zigote) na dve polovici, z razliko, da v v primeru siamcev ta razdelitev ni popolna.
Siamski dvojčki so razvrščeni glede na anatomsko združitev, nekateri sklepi vključujejo vitalne organe, kar predstavlja enega glavnih vzrokov smrti obeh posameznikov.
Večina združenih dvojčkov se rodi že mrtva ali umre nekaj ur po rojstvu. Pari, ki preživijo in katerih zveza je omejena na nekaj anatomskih struktur, se lahko ločijo.

Homozigotni in heterozigotni dvojčki

Dvojčki so posamezniki, rojeni iz "samske nosečnosti", ki je v tem posebnem primeru opredeljena kot večplodna.
Obstajata dve glavni kategoriji dvojčkov:

• Homozigotni dvojčki, imenovani tudi enoovularni.
• Heterozigotni dvojčki, imenovani tudi biovularni.

Slika: Spočetje homozigotnih dvojčkov in heterozigotnih dvojčkov. Kot je razvidno, dva heterozigotna dvojčka izhajata iz dveh jajčec, oplojenih s toliko spermatozoidov; nastala zigota sta dva in se razvijata v skladu z načini enoplodne nosečnosti. To pojasnjuje, zakaj so lahko heterozigotni dvojčki tudi med seboj zelo različni. S spletnega mesta: en.wikipedia.org

Večplodne nosečnosti se končajo z rojstvom heterozigotnih dvojčkov v 65-75% primerov in z rojstvom homozigotnih dvojčkov v preostalih 25-35%.

HOMOZIGOTNE KLJUČKE

Homozigotni dvojčki izhajajo iz iste zigote, ki se v zgodnji fazi svojega razvoja (natančno med 1. in 12. dnem od spočetja), namesto da bi ostala združena, razdeli na dva ali več enakih in ločenih delov (NB: zigota je celica ki nastane z združevanjem semenčic z jajčno celico med oploditvijo; ta celica hitro doživi različne delitve, ki tvorijo morulo in nato blastocisto).
Delitev zigote bo torej povzročila razvoj dveh ali več zarodkov (količina je odvisna od števila enakih delov, na katere je zigota razdeljena), ki imajo enako genetsko dediščino, so istega spola in so skoraj enaki (tudi pri somatskih lastnostih).
Vse razlike na fizični ravni in glede pojavnosti nekaterih bolezni so posledica različnih življenjskih navad in različnih okoljskih pogojev rasti vsakega homozigotnega dvojčka.

Kaj lahko razlikuje dva ali več homozigotnih dvojčkov v življenju?

• Kajenje cigaret in uporaba tobaka na splošno
• Vrsta dela
• Onesnaževanje okolja
• Vrsta napajanja
• Telesna aktivnost
• Stres

OPOMBA: glede na trenutek, v katerem pride do razcepa, monozigotni dvojčki dobijo posebne značilnosti; pravzaprav, če pride do delitve zigote:

• v prvih 3 dneh po oploditvi bo nosečnost bikorialna in biniotična, torej bosta dve posteljici in dve različni plodovnici;
• med 4. in 8. dnem po oploditvi bo imel plod samo eno posteljico, vendar dve plodovnici;
• med 9. in 12. dnem si bodo plodovi delili tudi plodovnico.

Siamski dvojčki

Siamski dvojčki, redkeje imenovani združeni dvojčki, so par homozigotnih dvojčkov, ki se rodijo fizično združeni v enem delu telesa.
Včasih je fizična zveza tako globoka, da si dvojčka delita enega ali več organov.

ZAKAJ SE UPORABLJAJO POJMOVI SIAMSKI DVOJCI?

Slika: skupna dvojčka Chang in Eng Bunker, ki prihajata iz Siam -a (danes Tajska) in iz katerega izhaja izraz "siamski dvojčki".

Za uporabo izraza "siamski dvojčki" sta zaslužna Chang in Eng Bunker, dva združena dvojčka iz Siam -a (danes Tajska), ki sta po vsem svetu znana po svojih nastopih s cirkusom Phineas Taylor Barnum.
Fizično združena na ravni spodnje prsnice s hrustančevim trakom in z dvema jetrama povezana, sta Chang in Eng Bunker od leta 1829 postala prava zvezdnika po intuiciji nekega Roberta Hunterja, ki ju je pripeljal v Ameriko. Med cirkuskimi predstavami so bili predstavljeni kot "siamski dvojčki", izraz, ki je od tega trenutka nadomestil "zdaj malo rabljene" združene dvojčke ".
Če bi Chang in Eng Bunker živela v sodobnejših časih, bi ju ločili s kirurškim posegom in bi lahko vodili drugačno življenje.

EPIDEMIOLOGIJA

Rojstvo sijamskih dvojčkov je zelo redek pojav: po nekaterih ocenah bi se dejansko zgodil enkrat na 119.000 rojstev (N.B .: to je povprečna vrednost).
V večini primerov (med 70 in 80%) se združeni dvojčki rodijo že mrtvi (smrt ob rojstvu) ali umrejo kmalu po porodu.Vzrok smrti je povezan s skupnimi organi in njihovimi malformacijami.
Iz neznanega razloga so siamski dvojčki pogosteje samice: po nekaterih statističnih raziskavah bi bilo dejansko razmerje samica: moški 3: 1.
Območja sveta, kjer je bolj verjetno opaziti rojstvo siamskih dvojčkov, so Latinska Amerika (zlasti Brazilija), jugozahodni Aziji in nekatere afriške države.

Vzroki

Zakaj se rodijo združeni dvojčki?
Obstajata dve teoriji in obe se osredotočata na delitev (ali ločitev) zigote, značilno za več homozigotnih nosečnosti.

• Po najstarejši teoriji, epizoda, ki bi privedla do nastanka siamskih dvojčkov, bi bila zamuda pri delitvi zigote, ki bi se namesto v 12. dnevu spočetja zgodila kasneje, običajno med 13. in 15. dnem.
  Ta zamuda bi pomenila, da se ločitev ne konča dokončno; zaradi tega nepopolnega cepljenja sta dva prihodnja zarodka na eni točki fizično združena.
• Po najnovejši teoriji (in zdaj še bolj akreditirano), bi nastanek sijamskih dvojčkov posledica predelave dveh delov zigote, ki sta bili prej popolnoma razdeljeni.
  Z drugimi besedami, po drugi teoriji je ločitev pravilna in poteka v skladu z običajnimi časi homozigotnih dvojčkov (torej v 12 dneh po spočetju), potem pa bi prišlo do delne predelave dveh delov, ki sta prej tvorili zigoto samo.
  Vzroki prenove so še popolnoma neznani.

Zanimiva reprodukcija, kako izgledajo homozigotni dvojčki, ko pride do delitve zigote po 1-3 dneh, 4-8 dneh, 8-12 dneh in po 13-15 dneh. Kot je mogoče uganiti, ta slika drži hipotezo, da so siamski dvojčki nastali zaradi zamude pri delitvi zigote, da je pravilna.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Trenutno dejavniki in okoliščine, ki spodbujajo rojstvo siamskih dvojčkov, še niso znani.

Simptomi in zapleti

Nosečnice, ki nosijo siamske dvojčke, nimajo posebnih simptomov ali znakov, razen tistih, značilnih za večplodne nosečnosti (glej tabelo).

Tipični učinki, ki jih povzroča večplodna nosečnost:

• Zelo hitra rast maternice
• Bolj utrujen kot v eni nosečnosti
• Slabost in bruhanje sta pogostejša kot v eni nosečnosti

Sijamski plodovi si delijo horion, posteljico in plodovnico. Vendar te lastnosti niso njihove izključne značilnosti: pravzaprav je možno, da imajo nekateri homozigotni ne-sijamski plodovi zgoraj omenjene strukture (v zvezi s tem glejte sliko, ki prikazuje, kaj se zgodi, ko pride do delitve zigote na 1. -3. dan, 4. do 8. dan, 8. do 12. dan in 13. do 15. dan od spočetja).

VRSTE SIAMSKIH DVOJČKOV

Združeni dvojčki so razvrščeni glede na to, kako so fizično povezani.
Najpogostejši načini pridružitve (ali pridružitve) so:

• Torako-omfalopagus stičišče (ali torako-omfalopagus povezana dvojčka). Za to značilnost zlitja prsnega koša in dela trebuha je ta metoda združevanja daleč najpogostejša (28% primerov). Dvojčka Thoraco-omfalopagus zelo pogosto delijo srce, včasih pa tudi jetra in del prebavnega sistema (tanko črevo in debelo črevo).
• Torakopagni stik (ali torakopagasta dvojčka). Oba telesa sta združena na ravni prsnega koša in imata vedno skupno srce. Ta povezava se pojavi v 18,5% primerov.
• Spoj omfalopagusa (ali združena dvojčka omfalopaga). Zlitje obeh teles se nahaja na ravni trebuha, blizu popka. Siamski dvojčki omfalopag si delijo jetra, del prebavnega sistema, diafragmo in različne druge trebušne organe, vendar nikoli srca. Spoj omfalopagusa se pojavi v 10% primerov.
• Parazitsko stičišče (ali parazitsko povezani dvojčki). Oba telesa sta izrazito asimetrična in združitev lahko poteka kjer koli na telesu. Za to povezavo je značilen večji dvojček, opremljen s skoraj vsemi vitalnimi anatomskimi strukturami, in manjši dvojček, ki je nepopoln in odvisen od drugega (to pojasnjuje izraz "parazit"). Parazitski dvojčki predstavljajo 10% primerov.
• Spoj kraniopaga (ali kraniopaga, združena dvojčka). Oba posameznika sta združena izključno na ravni lobanje. Spoj kraniopagusa, ki prizadene 6% primerov, se lahko pojavi posteriorno (okcipitalna regija lobanje), čelno (t.j. na ravni čela) ali stransko.
  Na ravni obraza nikoli niso opazili sindikatov.

Manj pogosti načini pridruževanja pa so:

• Spoj cefalopagusa (ali združena cefalopagna dvojčka). Oba posameznika imata glavo z dvema obrazoma, ki sta na splošno postavljena drug proti drugemu. Pogosto jim je skupni tudi zgornji del telesa.
  Cerebralne malformacije cefalopagnih dvojčkov niso združljive z življenjem.
• Stičišče sifala (ali siamskih siamskih dvojčkov). Oba posameznika imata samo eno glavo in en obraz, vendar imata štiri ušesa in dva debla.
• Spoj cefalotorakopaga (ali združena cefalotorakopaga dvojčka). Oba posameznika sta spojena v glavi in ​​v prsnem košu in imata lahko dva obraza ali samo en obraz.
• Spoj xiphagus (ali xiphagus dvojčka). Oba telesa sta združena na ravni ksifoidnega hrustanca spodnje prsnice. Ksifagozna dvojčka običajno delita jetra.
  Dvojčka Chang in Eng Bunker sta bila xiphopagus.
• Stičišče ischiopagusa (ali dvojčka ischiopagusa). Oba telesa sta združena v medeničnem predelu hrbtenice in imata pogosto skupni prebavni trakt, jetra, genitalije in anus.
• Parapago stičišče (ali dvojček parapago). Oba posameznika sta med seboj povezana na ravni bokov. Spoj lahko vključuje samo medenico ali celo trebuh.
  Nekatere zaponke za parapagi imajo en sam prtljažnik, dve roki in dva obraza.

Nadaljnji načini pridružitve:

• Spoj Pygopagusa (ali iliopagusa)
• Križišče Rachipagus
• Konjunkcija onfaloischiopago

KOMPLIKACIJE

Združeni dvojčki zahtevajo porod s carskim rezom. Carski rez je zdaj varen postopek, vendar je še vedno kirurški poseg z možnimi tveganji in možnimi zapleti.
Kot smo že omenili, se v večini primerov siamski dvojčki rodijo mrtvi (40-60% primerov) ali umrejo nekaj dni po rojstvu (25-30% primerov).

Diagnoza

Prisotnost para združenih dvojčkov v materini maternici je mogoče dokazati že v prvem trimesečju nosečnosti s preprostim ultrazvokom.
V teh primerih zdravniki mami svetujejo, naj opravi bolj poglobljene diagnostične preiskave, na primer "ultrazvok višje ravni, MRI ali ehokardiogram ploda; te preiskave omogočajo boljšo predstavo o značilnostih sklepa, organih v skupni rabi in funkcionalnosti ali src.

LAŽNO POZITIVEN

Pred desetim tednom bi lahko diagnostični testi zavedli zdravnike s lažno pozitivnim rezultatom. Lažno pozitiven je stanje lažnega alarma, v katerem instrumentalni testi napačno poudarijo prisotnost siamskih dvojčkov, čeprav so v resnici normalni homozigotni dvojčki, ki niso povezani skupaj.
Napačna presoja pri analizi rezultatov je običajno posledica dejstva, da siamski dvojčki, tako kot nekateri zdravi homozigotni dvojčki, delijo horion in plodovnico.

Zdravljenje

Če siamski dvojčki preživijo porod in če njihova vrsta združevanja to dopušča, se lahko uporabi ločitvena operacija.
Na splošno so kirurški posegi za ločitev združenih dvojčkov nekoliko zapleteni in postanejo še bolj zapleteni, ko si dvojčka delita vitalne organe ali sta združena na izredno občutljivih mestih (npr. Na glavi ali trebuhu).
V zadnjih desetletjih je kirurgija dosegla pomemben napredek in je omogočila razmislek o operaciji tudi v primerih združenih dvojčkov, ki bi bili nekoč razglašeni za neozdravljive.

KAJ JE ZAVISAN OD DOBEGA USPEHA INTERVENCIJE?

Uspeh ločitvenega postopka je odvisen od:

• Zdravstveno stanje dvojčkov. Če sta dvojčka zdrava (kljub njihovemu stanju), bo postopek ločitve bolj uspešen.
• Skupni sedež. Nekatere regije telesa so občutljivejše od drugih. Na primer, "združitev na ravni lobanje je zagotovo težje zdraviti kot" združitev na ravni ksifoidnega hrustanca.
• Organi in druge skupne anatomske strukture. O pomenu izmenjave vitalnih organov smo že govorili zgoraj.
• Vrsta intervencije obnove. Ko je ločitev končana, je načrtovan poseg za rekonstrukcijo zarezanih in ločenih anatomskih struktur. Bolj ko je rekonstrukcija zapletena, večja je verjetnost zapletov.

Na žalost se v nekaterih primerih ločitvene operacije, čeprav izvedljive, končajo s smrtjo enega ali obeh siamskih dvojčkov.

KDAJ JE NAJBOLJŠI ČAS ZA DELOVANJE?

Po mnenju kirurgov je najboljši čas za operacijo med 2. in 4. mesecem življenja.
Vendar je treba navesti, da vsak par siamskih dvojčkov predstavlja poseben primer; zato bi se lahko zgoraj omenjena navedba v zvezi z optimalnimi časi posega spremenila.

KDAJ SE LOČENJE NE PRIPOROČA?

Kljub preživelemu porodu nekateri pari siamskih dvojčkov niso ločeni.To se zgodi, ko se po "ustreznem zdravniškem pregledu ugotovi, da so tveganja operacije očitno višja od koristi in da imata zato dvojčka daljšo življenjsko dobo skupaj".

INFORMACIJE O CESARIJSKI DOSTAVI

Kot smo že omenili, ženske iz maternice iz previdnostnih razlogov opravijo carski rez. To običajno poteka približno 2-4 tedne pred pričakovanim datumom dostave.

DRUGI NASVETI ZA MAMO

Ženskam, ki pričakujejo, da bodo rodile par siamskih dvojčkov, zdravniki priporočajo, da opravijo pogoste ultrazvočne preglede, da natančno spremljajo rast ploda in značilnosti priključitve.
Več informacij, ki jih imate o vrsti in stopnji zveze dvojčkov, boljša je priprava na operacijo (če se seveda oba sijamska dvojčka živita in preživita tudi po porodu).