Methemoglobin in methemoglobinemija

Methemoglobin je protein, podoben hemoglobinu, od katerega se razlikuje glede na različno oksidacijsko stanje železa. Dejansko je železo, prisotno v skupini -EME methemoglobina, oksidirano v železov ion (Fe3 +), v hemoglobinu pa v v obliki železovega iona (Fe2 +). Zaradi prehoda železove oksidacije iz dvovalentnega v trovalentno stanje methemoglobin ne more prenašati kisika v našem telesu.

V normalnih pogojih se znotraj rdečih krvnih celic vedno tvorijo majhne količine methemoglobina, ki jih določeni encimski sistemi takoj odstranijo.

Do kopičenja methemoglobina v eritrocitih lahko pride zaradi pridobljenih ali dednih vzrokov. Pridobljeni vzroki so izpostavljenost organizma oksidacijskim kemikalijam in zdravilom, prirojeni pa predvsem zaradi pomanjkanja encima (pomanjkanje encima methemoglobin-reduktaze) .
V našem telesu mora methemoglobin, da ne bi prišel do neprijetnih posledic, najvišja koncentracija enaka 1% celotnega hemoglobina. Ko methemoglobin močno preseže to mejno vrednost, ga lahko imenujemo methemoglobinemija. Na srečo, kot je bilo pričakovano, ima naš organizem mehanizme, ki lahko zmanjšajo spontano oksidirani methemoglobin (približno 3% na dan); ti mehanizmi vključujejo poseg v encim NADH citokrom-b5 reduktazo, prisoten v eritrocitih in sicer znan kot methemoglobin-reduktaza. Zahvaljujoč posredovanju tega encima se delež methemoglobina nenehno ohranja pod 1%.

Vzroki

Možni vzroki za prekomerno nastajanje ali kopičenje methemolgobina in posledični nastanek methemoglobinemije so:

• ZMANJŠANI MEHANIZMI OBRANE CELIC, ki jih povzroča dedna pomanjkljivost encima citokrom-b5 reduktaze NADH in / ali izpostavljenost nevarnim kemikalijam;
• FARMACEVTSKE SESTAVINE, kot so amil nitrit, klorokin, dapson, nitriti, nitrati, nitroglicerin, nitroprusid, kinoni, sulfonamidi in vse spojine, ki se uporabljajo v lokalni anesteziji;
• OKOLJSKA SREDSTVA, kot so aromatski amini (na primer p-nitroanilin), arsin, klorobenzolo, soli kromove kisline in na koncu nitriti in nitrati;

Simptomi methemoglobinemije

Bolniki z methemoglobinemijo nimajo posebnih simptomov. Značilen znak methemoglobinemije je cianoza z ali brez srčnih in / ali dihalnih pojavov. Izraz cianoza označuje posebno modro-rjavo barvo krvi, ki daje koži in sluznici modrikasto barvo.

Zvišanje ravni methemoglobina v krvi lahko povzroči tudi glavobol, dispnejo in sčasoma astenijo.

Diagnoza

Edini laboratorijski testi, uporabni za diagnozo methemoglobinemije, so spektroskopija tekočine, pridobljene s hemolizo eritrocitov, in elektroforeza hemoglobina.

Terapija

Zdravljenje methemoglobinemije vključuje intravensko dajanje dveh snovi, askorbinske kisline ali metilen modrega.
Metilen modra je organska snov z močno redukcijsko aktivnostjo, ki lahko pretvori železo iz železovega iona v železovo. Odvisno od resnosti se lahko dani odmerek metilen modrega giblje od 60 do 70 mg na dan. Glede na nevarnost mora odmerek vedno določiti zdravnik.
Askorbinska kislina, znana tudi kot vitamin C, je ena od snovi, uporabnih pri zdravljenju methemoglobinemije, saj ima podobno kot metilen modro redukcijsko aktivnost na železu (preoblikuje ga iz železa v železo).