Pemphigus: simptomi in diagnoza

Splošnost

Pemphigus je resna avtoimunska bolezen, ki prizadene kožo in / ali sluznico; gre za bulozno dermatozo, za katero je značilen odmik epidermalnih celic, ki sestavljajo stratificiran epitelij (akantoliza) .Pemfigus se razvije po interakciji med endogenimi (genetskimi) in okoljskimi dejavniki. Potek bolezni je lahko subakutna ali kronično progresivna.

Simptomi

Za dodatne informacije: Simptomi pemfigusa

Primarne lezije pemfigusa predstavljajo izredno krhki mehurčki različnih velikosti (od enega do nekaj centimetrov). Njihova vsebnost je bistra in podobna serumu.
Bulozne lezije pemfigusa imajo dve značilni klinični značilnosti:

1. nastanejo na normalni koži, zato niso povezane z vnetnim pojavom v okolišču;
2. z drgnjenjem zdrave kože v bližini pretisnega omota s prstom pride do značilnega odcepa povrhnjice, znanega kot Nikolski znak. Ta reakcija poudarja kompromis kohezije, ki običajno obstaja med celicami, ki tvorijo povrhnjico.

Običajno se na sluznici najprej pojavijo mehurčki (50% bolnikov ima ustne lezije) ali pa lahko prizadenejo lasišče, obraz, trup, aksilarne vrvice ali prepone. Lezije pemfigusa se običajno pojavijo na navidezno zdravi koži. Ko se mehurčki pretrgajo, povzročijo boleče erozije in deepitelizirana območja, ki se skorjijo. Te tvorbe ostanejo kronične, pogosto boleče, lezije za različno obdobje in se lahko okužijo. Vsako področje slojevitega ploščatega epitelija je lahko. prizadene pemfigus (na primer lezije lahko vključujejo orofarinks in zgornji del požiralnika), vendar sta obseg kožnih lezij in prizadetost sluznice zelo različna.

Pretisni omoti so običajno boleči in se počasi celijo; njihov pojav v pemfigusu ne spremljajo nobeni lokalizirani simptomi in bolnik ne čuti srbenja na ravni lezije. Drugi simptomi so povezani s progresivnim potekom pemfigusa in so značilni postopno poslabšanje splošnega stanja s pojavom kliničnih znakov, kot sta astenija in izguba apetita (poslabšanje zaradi nezmožnosti rednega hranjenja zaradi poškodb ustne votline) ).

Nekateri znaki in simptomi se razlikujejo glede na klinične različice:

1. Pemphigus vulgaris in vegetativni pemphigus: vplivata na spinozno plast povrhnjice. Za te oblike je značilno nastajanje lezij v sluznicah, z bolečimi razjedami in v koži, z mlahavimi mehurčki (podobnimi tistim, ki jih povzročajo opekline), ki se zlahka zlomijo in pustijo "neolepljeno območje povrhnjice na robovih". Poškodbe se lahko nahajajo na celotni površini telesa, zlasti na območjih, ki so podvržena trenju, kot so pazduhe, dimeljske regije in genitalije. Pogosteje so prisotne erozije ustne votline.
   • Pri pemphigus vulgaris se mehurčki sprva pojavijo na sluznici, se zlahka zlomijo, pokrijejo s krasticami in se nagibajo k odpravi brez brazgotin. Povrhnjica se zlahka odlepi od spodnjih plasti (Nikolskyjev znak), biopsija pa na splošno kaže tipičen odmik suprabazalnih epidermalnih celic.
   • Po drugi strani pa pri vegetativnem pemphigus vulgaris mehurčke po pretrganju zasedajo mehke in izžarevajoče vegetacije, omejene z epitelno obrobo.
2. Pemphigus foliaceus in eritematozni pemphigus: Pri pemphigus foliaceus in eritematozni se lezije ne pojavljajo v suprabazalni regiji, ampak v površinskih delih spinozne plasti in v zrnati plasti.
   • V pemphigus foliaceus se pojavijo ploski, ohlapni mehurčki z majhno vsebnostjo tekočine, ki se ne nagibajo k zlomu, ampak k združevanju. Pemphigus foliaceus običajno ne prizadene sluznice: mehurčki se običajno začnejo na obrazu in lasišču, nato pa se pojavijo na prsih in hrbtu. Poškodbe običajno niso boleče, včasih pa lahko srbijo (ko se mehurčki skorjijo). Tudi pemphigus foliaceus lahko posnema luskavico, "izpuščaj po zdravilih" ali nekatere oblike dermatitisa.
   • Seboroični ali eritematozni pemfigus predstavlja mehurčke, ki se razvijejo v oljnate luskaste skorje, ki se nahajajo na tipično seboroičnih mestih in imajo podobne vidike kot seboroični dermatitis in subakutni kožni lupus eritematozus.

Diagnoza

Pemfigusa ni mogoče takoj diagnosticirati, saj je to redka bolezen in prisotnost lezij ne zadošča za zanesljivo opredelitev patologije (saj je pojav kroničnih mehurčkov in razjed na sluznicah lahko povezan z več drugimi stanji). Diagnoza pemfigusa se postavi na podlagi histopatoloških ugotovitev o lezijah in s pomočjo imunofluorescenčnih tehnik na serumu ali koži bolnikov, ki poudarjajo prisotnost avtoprotiteles, usmerjenih proti desmogleinim membran keratinocitov. Te teste bodo raziskali tudi diferencialno diagnozo je treba opraviti glede na druge kronične ulcerozne lezije ustne votline in druge bulozne dermatoze.