Splošnost
Cushingov sindrom je kompleks znakov in simptomov, ki nastanejo zaradi kronične izpostavljenosti visokim koncentracijam glukokortikoidov, hormonov, ki jih proizvaja naše telo in se uporabljajo pri zdravljenju vnetnih bolezni. Cushingov sindrom lahko zato podpirajo endogeni dejavniki (prekomerna sinteza glukokortikoidov) ali, veliko pogosteje zaradi eksogenih dejavnikov (zdravljenje s kortikosteroidi, kot so prednizon, prednizlon, betametazon itd.).
Če želite izvedeti več o fiziološkem delovanju teh nadledvičnih hormonov in zdravilih, ki posnemajo njihovo delovanje, si oglejte članke na spletnem mestu, namenjene kortikosteroidom in kortizonu.
Vzroki
Kot je bilo pričakovano, so endogene oblike Cushinga redke (2,5-6 primerov na milijon prebivalcev), se pojavljajo počasi in jih je pogosto težko diagnosticirati. Pogostejše pri ženskah (F: M 8: 1), s stališča patogeneze Klasično so razdeljeni v dve različici: odvisni od ACTH (80%) in od ACTH neodvisni (20%).
ACTH ali adrenokortikotropni hormon proizvaja hipofiza kot spodbudo za nadledvično sintezo kortikosteroidnih hormonov (glukokortikoidi in mineralokortikoidi); benigni tumor te žleze (adenom hipofize) je prisoten v približno 80% primerov endogenega ACTH-odvisnega Cushinga, medtem ko se v preostalih 20% primerov pojavijo ne-hipofizni tumorji (običajno pljučni), ki proizvajajo ACTH. Cushingov sindrom, tako imenovani "ektopični".
60% neodvisnih endogenih oblik ACTH podpira adenom nadledvične žleze, medtem ko v preostalih primerih sindrom sproži prisotnost nadledvičnega karcinoma.
V večini primerov je Cushingov sindrom posledica prekomernega in dolgotrajnega dajanja kortizonskih zdravil (neodvisnih od jatrogenega ACTH), medtem ko so jatrogene oblike zdravljenja z ACTH (odvisne od Cushingovih jatrogenih ACTH) redke.
Simptomi
Za dodatne informacije: simptomi Cushingovega sindroma
Znaki in simptomi (glej sliko) so različni in so med seboj različno povezani. Včasih se bolezen kaže z značilnostmi presnovnega sindroma ali z delno ali niansirano klinično sliko. Če menite, da imate simptome Cushingovega sindroma, se obrnite na svojega zdravnika, da v sodelovanju z endokrinologom ugotovi vzrok, vendar nikakor ne prenehajte jemati kortizonske terapije na lastno pobudo.
Diagnoza in zdravljenje
Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje Cushingovega sindroma
Čeprav je diagnoza popolne slike precej enostavna, je lahko zelo pogosto, zlasti pri endogenih oblikah, težavna. V primeru suma, ki izhaja iz "fizičnega pregleda bolnika", diagnozo Cushingovega sindroma potrdi prisotnost povišanih ravni kortizola, ki ga je mogoče izmeriti v krvi, v urinu, zbranem v 24 urah ali v V zadnjem primeru se vzorec odvzame okoli polnoči, v času dneva, ko je raven kortizola pri zdravih ljudeh precej nizka.Klinični testi se izvajajo tudi po dajanju zaviralcev, kot je deksametazon, ali hormonskih stimulatorjev (na primer ACTH); možno je tudi oceniti plazemske ravni adrenokortikotropnega hormona, da se poudarijo oblike, ki jih povzroča hipersekrecija ACTH.
Poleg kliničnih pregledov so pogosto potrebne tudi instrumentalne preiskave, na primer CT ali slikanje z magnetno resonanco za oceno videza nadledvičnih žlez in hipofize.
Za zdravljenje Cushingovega sindroma je potrebna pravilna identifikacija njegovega izvora. Pri najpogostejših jatrogenih oblikah se zdravnik na splošno odloči za postopno zmanjšanje odmerkov ali za prekinitev zdravljenja v korist alternativnih terapij. Primarne oblike tumorskega izvora je mogoče odpraviti s kirurškim posegom ali radioterapijo. Pri nekaterih bolnikih, ki trpijo zaradi Cushingovega sindroma, na primer čakanje ali priprava na operacijo ali kadar to ni izvedljivo, je treba uporabiti zdravila, ki zmanjšujejo proizvodnjo kortizola, na primer ketokonazol in mitotan.
