Med različnimi presnovnimi spremembami hranilnih snovi obstaja tudi širok spekter bolezni, povezanih s presnovo sladkorja. Vse te motnje so zelo heterogene, tako zaradi etioloških vzrokov kot zaradi simptomov in s tem povezanih kliničnih znakov, ki jih označujejo; spodaj bomo opisali najpogostejše patološke oblike, simptome in s tem povezane prehranske terapije.
Galaktozemija
Opomba: V prehrani je galaktoza skoraj izključno vezana na glukozo, ki tvori laktozo.
Galaktozemijo povzroča pomanjkanje encimov galaktoza-l-fosfat uridintransferaza in se pojavi zgodaj pri dojenčkih, ki s pitjem mleka potrebujejo zgoraj omenjeni encim za presnovo galaktoze, pridobljene s prebavo laktoze.
Simptomi so: bruhanje in zaostajanje v razvoju, nato povečanje jeter, zlatenica, ciroza jeter, odpoved ledvic, epileptični napadi in duševna zaostalost. Prehranska terapija za to sladkorno bolezen je preprosta, tj. Odprava vseh virov laktoze / galaktoze; materino mleko je treba zgodaj zamenjati z alternativnimi in homogeniziranimi mleki brez teh sladkorjev do odraslosti, takrat pa organizem razvije alternativno pot presnove galaktoze.
Obstaja tudi druga podobna oblika, in sicer pomanjkanje encima galaktokinaza, ki podobno kot prejšnji določa kopičenje galaktoze v organizmu .. Prehranska terapija je primerljiva z zgoraj opisano.
Glikogenoza
Sestavlja skupino sladkornih bolezni, za katere je značilno kopičenje glikogena z včasih nenormalno strukturo; etiologijo določajo encimske pomanjkljivosti pri presnovi tega sladkorja.
Glikogen je "rezervni razvejan kompleksni ogljikov hidrat", ki ga vsebujejo jetra in mišice, ki hidrolizira prosto glukozo; da se v mišicah uporablja za krčenje, medtem ko je jetra odgovorna za uravnavanje glikemije. Če jetrom primanjkuje encimov za hidrolizo glikogena, se ta kopiči in škoduje organizmu ter spodbuja glikogenozo.
Pomanjkanje različnih jetrnih encimov določa različne oblike glikogenoze:
- Glikogenoza tipa I ali bolezen von Gierke: pomanjkanje encima glukoza-6-fosfataza kar povzroča kopičenje v jetrih in ledvicah
- Glikogenoza tipa III: pomanjkanje "deramifikacijskega" encima in posledična strukturna sprememba glikogena
- Glikogenoza tipa IV: pomanjkanje "ratificirajočega" encima povzroča jetrno insuficienco že v zgodnjem otroštvu.
Dietna terapija za te bolezni je namenjena vzdrževanju krvnega sladkorja; je enteralna (cev) s prevlado ogljikovih hidratov nad beljakovinami. Na žalost pri oblikah I in III prehranski ukrepi NE zadostujejo za vzdrževanje konstantnega krvnega sladkorja in jih je treba sprejeti surovi koruzni škrob, razredčen v vodi; slednji je zaradi nizkega glikemičnega indeksa uporaben za vzdrževanje optimalne glikemije.
Mukopolisaharidoza
Mukopolisaharidoza je še ena "bolezen, ki jo povzroča" genetska sprememba presnove sladkorja. S tem povezani zapleti so skeletni, živčni (SN) in mnogih drugih organov (roženica, srčne zaklopke itd.); predstavlja široko paleto bolezni, med katerimi je najpomembnejša Hurlerjev sindrom, zaradi pomanjkanja encimov α-L-iduronidaza.
Pomanjkanje glukoza-6-dehidrogenaza
To patologijo določa "sprememba" cikla pentozo-fosfatov "in se odraža v občutnem povečanju krhkosti membrane rdečih krvnih celic.
Ena od bolezni, ki jo povzroča pomanjkanje glukoza-6-dehidrogenaza je favizem, ki se kaže s hemolizo (uničenje rdečih krvnih celic) in zlatenico 12-48 ur po zaužitju fižola. glukoza-6-dehidrogenaza vnos te stročnice dodatno oslabi membrane eritrocitov in spodbuja njihovo uničenje.To je dedna bolezen presnove sladkorjev, prenaša se s kromosomom X in samice, ki ga nosijo, postanejo manj resno bolne kot samci .
Fruktozurija
Fruktozurija je bolezen, ki jo povzroča presnova sladkorjev redkih entitet; defektni encim je fruktoza-fosfat-aldolaza ki preprečuje uporabo fruktoze v hrani.
Lahko se pojavi s postprandialno hipoglikemijo po zaužitju živil, bogatih s fruktozo (verjetno zaradi "povečanja insulina"), v otroški starosti pa lahko povzroči: okvare rasti, hepastosplenomegalijo, zlatenico in hiperurikemijo, ki so posledica poškodb jeter in ledvični. Dietna terapija je preprosta in temelji na popolni izločitvi fruktoze iz prehrane.
Nestrpnost za saharozo
To je bolezen, ki jo povzroča spremenjena presnova sladkorjev zaradi črevesnega primanjkljaja encima sukraza kar je lahko povezano s pomanjkanjem drugih encimov: maltazo In izomaltazo.
Prehransko zdravljenje temelji na izločanju saharoze iz prehrane.
Dedna malabsorpcija laktoze
Malabsorpcija ali intoleranca za laktozo je bolezen, ki jo povzroča presnova sladkorja in zlasti pomanjkanje ali odsotnost encima laktazo črevesno. S starostjo se lahko poslabša in je posledica črevesne sluznice, na primer bakterijske ali virusne okužbe.
Opomba: Dedna in pridobljena malabsorpcija sta etiološko različni bolezni, ki ju je treba zdraviti s posebnimi dietnimi terapijami (pridobljeno malabsorpcijo je mogoče izboljšati z ponovno uvedbo laktoze).
Simptomi vključujejo bruhanje in drisko, pri dedni malabsorpciji pa terapevtsko zdravljenje vključuje DOKONČNO izločanje laktoze iz prehrane.
Sladkorna bolezen
Bolezni, ki jih povzroča presnova sladkorja, vključujejo diabetes mellitus tipa 1 in diabetes mellitus tipa 2 (zelo različne motnje).
Sladkorna bolezen je večfaktorska bolezen, ki jo povzroča absolutna ali relativna pomanjkljivost insulina, pa tudi periferna odpornost na njegov vnos; to je kronična motnja, za katero je značilna hiperglikemija zaradi zmanjšane proizvodnje zgoraj omenjenega hormona in / ali sočasnosti bolj ali manj pomembnega perifernega upora.
Sladkorna bolezen je zelo zapletena in razširjena (plus tip 2 tipa 1) in tip 2 se pogosto povezuje s presnovnim sindromom. Simptomi in klinični znaki so med obema oblikama sladkorne bolezni različni in tudi v različnih fazah bolezni; zdravljenje je prehransko z nadzorom: porazdelitev ogljikovih hidratov, glikemična obremenitev, glikemični indeks in skupne kalorije ter telesna aktivnost povečajo terapevtske učinke.
Če želite izvedeti več o tej temi, je priporočljivo prebrati namenski članek "Diabetes" na naslovu https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
