Kretenizem

Opredelitev kretenizma

S pojmom "kretenizem" s "označuje patologijo, ki jo povzroča precejšnje pomanjkanje ščitničnih hormonov, nastalo pa je zaradi popolne odsotnosti ščitnice (žleza, ki se nahaja pod Adamovim jabolkom) ali funkcionalnega primanjkljaja iste," zaradi česar ne more sintetizirati prej omenjenih hormonov: tiroksina (T4) in trijodotironina (T3).

Razvrstitev

Pri hudem kretenizmu je ščitnica lahko popolnoma odsotna (atiroidni kretenizem): ko se patološka manifestacija že pojavi pri plodu ali v vsakem primeru že v prvih dneh življenja, govorimo o prirojeni kretenizem ali tireoprivo. Če se kretenizem pojavi kasneje, je vzrok verjetno v hudem pomanjkanju joda v prehrani (endemični kretenizem) ali pa je odvisen od neoplazme v ščitnici ali pa spet od "kirurškega izreza istega. Druga" oblika kretenizma se imenuje znan: v tem primeru, čeprav precej redko, se bolezen genetsko prenaša s staršev na otroke.

Simptomi

Kretenizem je v vseh pogledih resna bolezen: pravzaprav pomanjkanje ščitničnih hormonov, ki so že v embrionalni fazi, vodi do nenormalnega razvoja živcev. Posledično so živčna vlakna v možganih povezana na naključen, napačen in nepravilen način, poškodba, nepopravljiva, če je ne zdravimo takoj, pa je odgovorna za popolnoma patološki razvoj kosti in sklepov, povezan s pritlikavostjo in gluhomutizmom.
Dojenčki s kretenizmom imajo ponavadi zlatenico, spremembe v kostni strukturi, popkovno kilo, zlasti odebeljene ustnice in veke, jezik zunaj, luskasto kožo, močno razvito glavo, nagubano čelo in napol odprta usta. Poleg tega se večina prizadetih dojenčkov zaradi kretenizma bori pravilno hranite.
Kretenski otroci (trpijo zaradi kretenizma) imajo žalostno okoren videz, s posebno izrazito golšo, ploskim, a opazno razvitim nosom, kožno kserozo (suha koža), zelo malo las in zelo štrlečim trebuhom.
Pri odraslih se bolezen razvije, kar povzroči nenormalno povečanje telesne mase, posebno zaznavanje prehlada in izrazito duševno pomanjkljivost, povezano s spremembami razpoloženja (idioti so pogosto videti bolni in depresivni), se pritožujejo zaradi nepravilnosti menstrualnega ciklusa in hude bolečine v mišicah.
Vsi prizadeti bolniki imajo tudi slab razvoj možganov.

Endemski kretenizem

Kretinizem se imenuje "endemičen", da se poudari širjenje bolezni. Pravzaprav je bila zlasti v preteklosti golša (značilna za kretene) še posebej razširjena zaradi pomanjkanja joda v prehrani, torej v hrani in vodi. Jasno je, kako nezadostna količina joda ščitnici preprečuje sintezo T3 in T4 v zadostnih količinah: to sproži verižni mehanizem, ki vključuje prekomerno proizvodnjo ščitničnega stimulirajočega hormona TSH (za kompenzacijo pomanjkanja T3 in T4), do katerega sledi nenormalnemu razvoju ščitnice (golša).
WHO je endemični kretenizem opredelil kot skupino psihofizičnih razvojnih nepravilnosti, za katere je značilna golša, duševne pomanjkljivosti, govorne in slušne vrzeli, nezmožnost ohranjanja pokončnega položaja, neuspeh pri rasti in izrazit hipotiroidizem.
Endemski kretenizem je zaradi svoje kompleksnosti simptomov razdeljen v dve podkategoriji:

• Miksedematozni kretenizem: značilna bolezen Zaira, pri kateri bolni kreteni beležijo opazno zaostajanje v rasti, sledi ščitnice, močno hormonsko spremembo (zelo nizek T4, zelo visok TSH) s (skoraj) neopazno duševno zaostalostjo.
• Nevrološki kretenizem: značilna patologija držav Nove Gvineje, v kateri imajo kreteni očitne duševne motnje, strabizem, motnje hoje, nezmožnost ohranjanja pokončnega položaja. Ti bolniki ne kažejo izrazitega zmanjšanja T3 in T4 ter količine hormon TSH je le nekoliko višji od fizioloških ravni.

Terapije

Zdi se, da je pravočasno zdravljenje kretenizma zelo pomemben element za izginotje (ali ublažitev) simptomov, ki izhajajo iz bolezni. , je lahko odločilno pri izogibanju primanjkljaja rasti.
Absolutni pomen zdravljenja bolezni pri ženskah z golšo med nosečnostjo je očiten.
Popravljanje pomanjkanja joda in pomanjkanja joda je bistveno za pravočasno odpravo telesnih in psihičnih motenj bolezni.
Če bo po eni strani oseba, ki trpi zaradi kretenizma, morala vse življenje jemati ščitnične hormone, pri čemer bo posebno pozornost namenila tudi prehrani, bo na drugi strani na srečo lahko zagotovila zdravo in mirno življenje. periodična preverjanja.

Preprečevanje

V tretjem svetu je kretenizem zelo razširjen, za razliko od industrializiranih držav; pomanjkanje "ustrezne izobrazbe in nepravilne prehranjevalne navade poslabšajo motnjo, ki že obstaja v tistih regijah, kjer je endemični kretenizem še vedno zelo resna oblika.
Preprečevanje kretenizma temelji predvsem na popravku prehrane, na možnem vnosu ščitničnih hormonov in na spremljanju simptomov.
Raje živila, bogata z jodom, so vsekakor zelo učinkovita praksa pri preprečevanju kretenizma: pravzaprav je dobro pravilo, da živila aromatiziramo s soljo, obogateno z jodom, in dajemo prednost živil, bogatim s tem zelo pomembnim mineralom, kot so morske ribe , raki, jajca, mleko, meso in predvsem rjave alge.
Profilaksa z jodirano soljo je omogočila popolno izkoreninjenje kretenizma v Švici, razširjene bolezni do druge polovice dvajsetega stoletja.

Povzetek

Če želite popraviti koncepte ...

Bolezen

Kretenizem

Opis

Patologija, ki jo povzroča precejšnja hormonska pomanjkljivost, ki je posledica popolne odsotnosti ščitnice ali njenega funkcionalnega primanjkljaja

Razvrstitev kretinizma

• atiroidni kretenizem (huda oblika kretenizma)
• prirojeni ali ščitnični kretenizem
• endemični kretenizem (miksedematozni kretinizem in nevrološki kretenizem)
• družinski kretenizem

Simptomatska slika kretenizma

• Embrionalni stadij: nenormalen razvoj živcev (živčna vlakna se v možganih povezujejo na naključen, napačen in nepravilen način), gluhonem, pritlikavost
• Dojenčki: zlatenica, spremembe strukture kosti, popkovna kila, zlasti odebeljene ustnice in veke, jezik ven, luskasta koža, zelo razvita glava, nagubano čelo in napol odprta usta
• Otroštvo: na žalost okoren videz, golša, ploski nos, kseroza, zelo štrleč trebuh, zelo malo las
• Odrasli: nenormalno povečanje telesne mase, občutek mraza, izrazita duševna pomanjkljivost, spremembe razpoloženja, neredna menstruacija in hude bolečine v mišicah

Endemski kretenizem

Ščitnica sintetizira nezadostno količino T3 in T4 → prekomerna proizvodnja TSH → nenormalen razvoj ščitnice

Možne terapije za kretenizem

• pravočasno zdravljenje kretenizma že v fetalni fazi
• takojšnje zdravljenje kretenizma: zdrava rast ploda
• zdravljenje na osnovi T3 in T4, že od najzgodnejših faz razvoja zarodkov
• zdravljenje bolezni med nosečnostjo
• odprava pomanjkanja joda
• doživljenjski vnos ščitničnih hormonov
• posebna pozornost pri prehrani

Preprečevanje kretenizma

Preprečevanje kretenizma temelji predvsem na popravku prehrane, na možnem vnosu ščitničnih hormonov in na spremljanju simptomov:

• raje živila, bogata z jodom, kot so morske ribe, raki, jajca, mleko, meso in predvsem rjave alge
• začinite živila s soljo, obogateno z jodom