Splošnost
Nevrodegenerativne bolezni so niz patologij, za katere je značilna "nepopravljiva in progresivna izguba nevronskih celic na določenih področjih možganov.
Vsekakor velja, da pri razvoju nevrodegenerativnih bolezni sodeluje več dejavnikov, ki se med seboj strinjajo pri nastanku patologije. Med temi dejavniki zagotovo izstopajo tisti genetskega in dednega izvora ter dejavniki okoljske narave.
Nevrodegenerativne bolezni se lahko manifestirajo na različne načine, odvisno od področja možganov, ki ga prizadene izguba nevronov, in od vrste prizadetih nevronov.
Vendar imajo na splošno vse te patologije tri skupne točke:
- Subtilen in zahrbten začetek, saj je v večini primerov začetek bolezni asimptomatičen in se simptomi pojavijo šele kasneje, ko je poškodba nevronov precej obsežna;
- Nepovratno napredovanje, saj na žalost še vedno ni zdravljenja, ki bi lahko dokončno ustavilo nevrodegenerativne bolezni;
- Čisto simptomatsko zdravljenje.
Med najbolj znanimi nevrodegenerativnimi boleznimi se spomnimo:
- Parkinsonova bolezen;
- Alzheimerjeva bolezen;
- Amiotrofična lateralna skleroza;
- Huntingtonova horea;
- Demence.
Spodaj bodo na kratko prikazane glavne značilnosti omenjenih patologij.
Parkinsonova bolezen
Parkinsonova bolezen je ena najbolj znanih nevrodegenerativnih bolezni.
Za to patologijo je značilna degeneracija nevronov, ki se nahajajo v substanci nigra (substantia nigra) možganov. Natančneje, ta degeneracija določa poslabšanje sposobnosti gibanja, kar povzroča simptome, kot so:
- Tremor v mirovanju
- Bradikinezija;
- Sprememba posturalnega ravnovesja;
- Togost mišic.
Pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo je pomanjkanje nevrotransmiterja dopamina; zato so med aktivnimi sestavinami, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju te nevrodegenerativne bolezni,:
- Predhodniki dopamina, kot je levodopa;
- Agonisti dopaminergikov, kot je pramipeksol;
- Zaviralci monoaminooksidaze, kot je selegilin;
- Zaviralci katehol-O-metil transferaze, kot sta entakapon in tolkapon.
Alzheimerjeva bolezen
Alzheimerjeva bolezen je ena najbolj znanih nevrodegenerativnih bolezni.
Zanj je značilno nenormalno kopičenje beljakovin, na primer β-amiloida, ki tvori plake v možganih, in beljakovine tau, ki povzroča nastanek nevrofibrilarnih agregatov.
Nevronska izguba, ki je značilna za Alzheimerjevo bolezen, povzroča resne spremembe kognitivnih funkcij in zlasti vpliva na bolnikov kratkoročni spomin, učne sposobnosti in afektivno sfero.
Glavna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Alzheimerjeve bolezni, so:
- Zaviralci acetilholinesteraze, kot sta donepezil in rivastigmin;
- Memantin (nekonkurenčni antagonist za glutamatni receptor, nevrotransmiter, za katerega se domneva, da je vpleten v poškodbe nevronov, ki so značilne za Alzheimerjevo bolezen);
- Vitamini z antioksidativnim delovanjem (na primer vitamin E), ki so lahko učinkoviti pri preprečevanju oksidativnega stresa, ki nastane na ravni nevronov pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo.
Amiotrofična lateralna skleroza
Amiotrofična lateralna skleroza (znana tudi pod kratico "ALS") je nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene motorične nevrone centralnega živčnega sistema.
Ti nevroni nadzorujejo mišice; zato lahko njihova poškodba resno ogrozi vse gibe (vključno z dihanjem), kar povzroči simptome, kot so: težave pri hoji, težave pri požiranju, težave z govorom, dispneja in zasoplost, vse do odpovedi dihanja.
Trenutno je edina aktivna sestavina, odobrena za zdravljenje ALS, riluzol, ki deluje tako, da zmanjša sproščanje glutamata v možganih in hrbtenjači. ki je značilna za to vrsto nevrodegenerativne bolezni.
Huntingtonova horea
Huntingtonova horea je dedna nevrodegenerativna bolezen.
Zadevna bolezen nastane zaradi prenosa mutiranega gena, ki kodira protein huntin (ali HTT). Beljakovine, ki jih kodira ta gen, so zato mutirane in - čeprav natančni mehanizmi, s katerimi se to dogaja, niso znane - so odgovorne za degeneracijo nevronov repnega jedra, ki je značilna za to bolezen.
Kognitivne in motorične sposobnosti so pri bolnikih s Huntingtonovo boleznijo močno oslabljene. Ta okvara vodi do simptomov, kot so: spremembe razpoloženja, izguba spomina, depresija, težave pri hoji, govoru in požiranju.
Med različnimi zdravili, ki se uporabljajo pri simptomatskem zdravljenju te nevrodegenerativne bolezni, se spomnimo: antiparkinsonskih zdravil, antipsihotikov in antidepresivov.
Demence
Demence so skupina nevrodegenerativnih bolezni, značilnih - vendar ne izključno - za starost. Pri tej vrsti bolezni se bolnik poškoduje nevronov, kar vodi v upad kognitivnih funkcij.
Obstaja več vrst demence in ena izmed njih je Alzheimerjeva bolezen. Med drugimi najpogostejšimi oblikami demence se spomnimo:
- Frontotemporalna demenca;
- Lewyjeva telesna demenca;
- Vaskularna demenca.
Simptomatologija demence se razlikuje glede na področje možganov, v katerem pride do okvare nevronov, zato je odvisno od vrste demence, ki je prizadela bolnika. Podobno bo vrsta zdravljenja (pa čeprav simptomatska) odvisna tudi od oblika demence, zaradi katere bolnik trpi.
