Ključne točke
Sarkoidoza je kronična vnetna bolezen, ki lahko prizadene vse organe, zlasti pljuča, bezgavke, oči in kožo. Zanj je značilno nastajanje granulomov, vnetih celičnih mas, ki se razmnožujejo v različnih anatomskih okrožjih.
Vzroki
Vzrok sarkoidoze še vedno ni znan; vendar velja, da ima genetska nagnjenost pomembno vlogo pri sprožanju bolezni, med dejavniki tveganja pa ne smemo pozabiti: izpostavljenost beriliju / cirkoniju / aluminiju, ženski spol, starost> 50 let in okužbe.
Simptomi
Diagnoza
Diagnostične tehnike, ki se uporabljajo za ugotavljanje sarkoidoze, vključujejo: klinično opazovanje, biopsijo, bronhoskopijo z izpiranjem bronho-alveolov, radiološki pregled, oceno zmogljivosti dihanja, krvne preiskave, teste delovanja jeter.
Terapija
Po potrebi lahko sledimo terapiji z zdravili za zdravljenje sarkoidoze: kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, zdravila proti zavrnitvi, zdravila proti malariji, zdravila za zaviranje faktorja nekroze tkiva alfa.
Opredelitev sarkoidoze
Sarkoidoza je kronična večsistemska motnja, ki ima izključno vnetni značaj. V idealnem primeru lahko ta bolezen prizadene vse organe; pljuča, bezgavke, oči in koža pa se zdijo najprimernejša tarča. Za sarkoidozo je značilna prisotnost določenih vozličastih mas, imenovanih granulomi: to so majhni aglomerati vnetih celic, ki se zlahka razširijo na različna anatomska mesta.
Čeprav je bila opisana že leta 1800, sarkoidoza še danes pritegne pozornost številnih raziskovalcev, saj ni mogoče izslediti konkretnega in dobro opredeljenega vzroka. Vendar pa je verjetno, da imajo genetska nagnjenost skupaj z nekaterimi okoljskimi dejavniki pomembno vlogo pri sprožanju bolezni.
Incidenca in umrljivost
Sarkoidoza najpogosteje prizadene ljudi v starosti od 20 do 40 let; drugi vrh incidence opazimo pri ženskah po menopavzi, starejših od 50 let.
Med obema spoloma se zdi, da so ženske nekoliko bolj vpletene. Dejansko iz statistike, objavljene v reviji Ameriški družinski zdravnik Zdi se, da sarkoidoza prizadene 16,5 na 100.000 zdravih moških in 19 na 100.000 zdravih žensk.
Sarkoidoza je relativno pogosto stanje:
- V Združenih državah je povprečno 10-40 bolnikov s sarkoidozo na 100.000 zdravih prebivalcev. Zlasti bolezen prizadene predvsem črno populacijo.
- Na Danskem je na 100.000 zdravih prebivalcev 7-10 bolnikov s sarkoidozo.
- Na Švedskem ta bolezen prizadene kar 64 ljudi od vsakih 100.000: v primerjavi z vsemi evropskimi državami je na Švedskem največ bolnikov s sarkoidozo.
Nimamo zanesljivih podatkov o umrljivosti zaradi sarkoidoze; vendar se zdi, da je umrljivost med 5 in 10%.
Srčna sarkoidoza (pri kateri se v srčni mišici razvijejo granulomi) je najresnejša različica bolezni, ki je lahko usodna: smrt nastopi zaradi odpovedi levega srca. Končna stopnja pljučne sarkoidoze lahko povzroči tudi smrt zaradi odpovedi dihanja.
Vzroki in dejavniki tveganja
Kljub neštetim etiološkim raziskavam (o vzrokih) sprožilnega dejavnika sarkoidoze še z gotovostjo niso ugotovili. Vendar se zdi, da je veliko bolnikov genetsko nagnjenih k sarkoidozi: pri teh posameznikih se zdi, da bolezen sprožijo bakterijske ali virusne okužbe.
Hipoteza: povzročitelji nalezljivih bolezni, ki sodelujejo pri sarkoidozi
- Bakterije → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
- Virus → Virus herpesa, virus Epstein-Barr (EBV), retrovirus
Gotovo in nesporno je, da so vnetne celice, značilne za sarkoidozo, posledica nenadzorovanega združevanja nekaterih celic imunskega sistema.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Čeprav sarkoidoza ne prepozna nobenega natančnega vzroka, je možno, da nekateri dejavniki tveganja nagnijo osebo k bolezni:
- Življenje v skandinavskih državah: v teh krajih je veliko primerov sarkoidoze. Glede na povedano je mogoče domnevati, da podnebje in vlažnost teh regij predstavljata dejavnike tveganja za sarkoidozo.
- Večkratna izpostavljenost beriliju, aluminiju in cirkoniju iz poklicnih razlogov lahko sproži granulomatozne bolezni, ki se klinično ne razlikujejo od sarkoidoze
- Ženski spol in starejši od 50 let
- Znanost: Otroci staršev s sarkoidozo so 5 -krat bolj izpostavljeni bolezni kot otroci, rojeni zdravi mami in očetu.
Opis granuloma
Granulomi so značilni znaki simptomatske sarkoidoze. To so relativno majhne vnetne celične skupine z intenzivnim proliferativnim delovanjem.
Na splošno granulomatozne lezije nedvoumno razlikujejo sarkoidozo. Po laboratorijskem pregledu je granulom sestavljen iz osrednjega in obrobnega območja:
- Osrednje območje → bogato z makrofagi (v različnih fazah aktivacije in diferenciacije), Langerhansove celice, obdane z limfociti CD4 (ali T-pomočniki) in epitelioidnimi celicami (iz makrofaga), in velikanske celice s Schaumannovimi telesi (celice s fosfatazo)
- Periferno območje → bogato z limfociti CD8 (supresorji), celicami, ki predstavljajo antigen (makrofagi) in plazemskimi celicami
Čeprav se lahko pojavijo na kateri koli anatomski lokaciji, granulomi ponavadi izvirajo iz pljuč in se nato razširijo na področja: kožo, centralni živčni sistem, oči, ledvice, jetra, vranico in bezgavke.
Granulomi se lahko popolnoma absorbirajo - zato izginejo v bolj ali manj dolgem časovnem obdobju (meseci / leta), ne da bi povzročili trajno poškodbo - ali pa lahko povzročijo nepopravljive lezije. V slednjem primeru sarkoidoza sledi kroničnemu toku: granulomi se ne morejo spontano resorbirati, zato je prizadeto tkivo poškodovano. Razvita škoda je sorazmerna s širjenjem granulomov in je odvisna od prizadetega območja: jasno, kdaj so prizadeti. pomembnih organov, kot je srce, je sarkoidoza izredno nevarna in če bolnika ne vzamemo takoj, lahko celo umre.
Spomnimo pa se, da je sarkoidoza usodna le v majhnem odstotku primerov (5-10%).
Drugi članki o "sarkoidozi"
- Sarkoidoza: simptomi, diagnoza in zdravljenje
- Sarkoidoza - zdravila za zdravljenje sarkoidoze
