Aortna disekcija

Kaj je disekcija aorte?

Izraz aortna disekcija - ali aortna disekcija, če vam je ljubše - označuje resno zdravstveno stanje, pri katerem je notranja plast (intimna tunika) največje arterije organizma (aorta) prizadeta z raztrganino, skozi katero vstopi kri. In določa nastanek lažnega lumena.

Aortna disekcija je pogosto posledica poslabšanja ali poškodbe stene krvne žile. V primeru pretrganja lažnih kanalov z uhajanjem krvi skozi zunanjo aortno steno (naključna tunika) je disekcija pogosto usodna.

Običajno je ta vaskularna bolezen povezana s hipertenzijo, ki se pojavi pri več kot dveh tretjinah bolnikov. Aortno disekcijo lahko povzročijo prirojene napake in motnje vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom in Ehlers-Danlosov sindrom. Druge vzroke predstavlja arterioskleroza ( utrjevanje tkiva arterijske stene) ter z degenerativnimi in vnetnimi procesi, ki vplivajo na srčno -žilne strukture. V redkih primerih se aortna disekcija zgodi po naključju med vstavitvijo katetra v arterijo (na primer med "aortografijo ali" angiografijo) ali izvajanje kirurškega posega.

Aortna disekcija se pojavi z nenadno, pekočo bolečino v prsih in med lopaticami. Simptomi lahko sprva posnemajo simptome drugih bolezni, kar vodi v možne zamude pri diagnozi. Ko pa aortno disekcijo odkrijemo zgodaj, se možnosti za preživetje močno povečajo. Takojšnje zdravljenje lahko torej pomaga rešiti bolnikovo življenje.

Vsakdo lahko razvije disekcijo aorte, vendar je to stanje pogostejše pri moških, starih od 60 do 70 let.

Patogeneza

Kot vse arterije so tudi stene aorte sestavljene iz treh prekrivanih plasti: intimne rjave (najgloblje), vmesne rjave in zunanje ali naključne rjave.

Intima je v neposrednem stiku s krvjo, ki teče v aorti, in je v glavnem sestavljena iz endotelijske obloge in spodnje vezne plasti. Vmesna tunika vsebuje vezivno in mišično tkivo, adventicija pa tvori ovoj, ki vsebuje vezivno tkivo okoli žile. .

Pri disekciji aorte je začetni dogodek raztrgan v intimi aorte. Zaradi visokih pritiskov, ki jim je izpostavljen, se postopoma razvije ločitev ali delaminacija med plastmi aortne stene (intima in mediji). Ta pojav omogoča prodor krvi pod pritiskom v vmesno plast in ustvarjanje lažnega lumena.

Aortna disekcija se lahko razširi proksimalno (bližje srcu), distalno (stran od srca) ali v obe smeri.Če se lažni lumen razširi, lahko pritiska na druge veje aorte, kar povzroči zožitev vpletenih žil in zmanjšanje pretoka krvi skozi njih.

Predisponirajoči dejavniki

Aortna disekcija se v osnovi pojavi zaradi rupture oslabljenega območja aortne stene.
Glavni dejavniki tveganja za disekcijo aorte so:

• Arterijska hipertenzija: naredi žilno tkivo še posebej dovzetno za raztrganje;
• Arterioskleroza;
• Vnetja aorte;
• Aneurizma aorte;
• Pridobljene aortne valvulopatije;
• Prirojene srčno -žilne anomalije: bikuspidna aortna zaklopka (prirojena okvara aortne zaklopke) in aortalna koarktacija (zožitev krvne žile);
• Travmatske poškodbe: Redko lahko aortno disekcijo povzroči travma, ki je nastala med prometno nesrečo, operacijo ali je zaplet srčne kateterizacije.

Nekatere bolezni so povezane z "oslabitvijo" aorte in zaradi svojih kliničnih značilnosti izpostavijo večje tveganje za disekcijo aorte:

• Marfanov sindrom: pri bolnikih je prirojena nagnjenost k nekaterim spremembam srčno -žilnega sistema. Začetek disekcije aorte je tudi precej pogost pojav, zaradi značilne šibkosti krvnih žil, ki je posledica bolezni.
• Ehlers-Danlosov sindrom: Ta skupina motenj prizadene predvsem vezivno tkivo in je značilna hiper-elastičnost kože, ohlapnost vezi in krhke krvne žile.
• Turnerjev sindrom: Ta motnja je lahko posledica visokega krvnega tlaka, težav s srcem in številnih drugih stanj.

Drugi možni dejavniki tveganja so:

• Zloraba kokaina je bila povezana z disekcijo aorte, verjetno zaradi začasnega zvišanja krvnega tlaka in skokov kateholamina;
• Redko se pri zdravih ženskah med nosečnostjo pojavijo disekcije aorte;
• Drugi dejavniki tveganja so kajenje in hiperholesterolemija.

Simptomi

Vsi bolniki z disekcijo aorte čutijo bolečino, običajno nenadno in zbadajočo, pogosto opisano kot solza. Običajno se ta simptom čuti v prsih, lahko pa tudi v zgornjem delu hrbta, med lopaticami.
Simptomi disekcije aorte so:

• Nenadna in huda bolečina v prsih ali zgornjem delu hrbta, pogosto opisana kot solzenje ali rezanje, ki seva v vrat ali navzdol po hrbtu.
• Izguba zavesti (omedlevica);
• Zasoplost (zasoplost);
• Nenaden zamegljen govor, izguba vida, šibkost ali ohromelost ene strani telesa
• Potenje;
• Razlika v krvnem tlaku v okončinah, na desni in levi strani telesa.

Ko bolezen napreduje, lahko lažni lumen zamaši eno ali več arterij, ki se odcepijo od aorte, in blokira pretok krvi. Neposredne posledice se razlikujejo glede na prizadete krvne žile in vključujejo:

• Angina zaradi vpletenosti koronarnih arterij;
• Paraplegija, ishemija hrbtenjače in parestezija zaradi vpletenosti hrbteničnih arterij;
• Ishemija zaradi vpletenosti distalne aorte;
• Nenadna bolečina v trebuhu, z možnim črevesnim infarktom, če so prizadete arterije mezenterije;
• Nevrološki primanjkljaj, če je prizadeta karotidna arterija.

Ko krvni tlak preseže kritično mejo, lahko pride do rupture zunanje aortne stene (adventicija). Kri lahko uhaja iz disekcije aorte in se razprši v plevralni prostor, mediastinum ali perikardij (med dvema plastema membran, ki obdajata srce). Zlasti perikardialni izliv lahko povzroči tamponado srca, življenjsko nevarno stanje.

Zapleti

Aortna disekcija lahko povzroči:

• Smrt zaradi hude notranje krvavitve;
• Poškodbe organov, na primer odpoved ledvic;
• Kap;
• Poškodbe aortne zaklopke in aortna insuficienca.

Diagnoza

Zgodnja diagnoza je lahko težavna, saj disekcija aorte povzroči različne simptome, ki so včasih podobni simptomom drugih motenj.
Diagnozo lahko določimo z naslednjimi preiskavami:

• Rentgen prsnega koša: To je prvi korak pri prepoznavanju nekaterih znakov disekcije aorte. Rentgenski žarki kažejo povečanje mediastinuma, ki je prisotno pri večini simptomatičnih ljudi z naraščajočo disekcijo aorte. Vendar ima test nizko specifičnost, saj lahko številni drugi pogoji vodijo do enakega izida.
• Računalniška tomografija (CT) s kontrastom: lahko hitro in zanesljivo zazna disekcijo aorte, zato je uporabna v nujnih primerih.
• Elektrokardiogram (EKG): nima značilnih lastnosti, lahko pa ga vključimo v diagnostično pot.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): MRI je trenutno referenčni test za odkrivanje in vrednotenje disekcije aorte. MRI pregled naredi tridimenzionalno rekonstrukcijo aorte, ki zdravniku omogoča, da določi lokacijo raztrganosti intime, vpletenost žil in morebitne sekundarne razpoke.
• Transezofagealna ehokardiografija (TEE): ultrazvočna sonda se vstavi skozi požiralnik in se postavi blizu srca in aorte, kar omogoča jasen "pogled" na srce in njegove strukture. TEE omogoča odkrivanje celo zelo majhnih disekcij aorte.

Prognoza in terapija

Aortna disekcija je nujna medicinska pomoč, ki zahteva takojšnje zdravljenje. Terapija lahko vključuje operacijo ali zdravila, odvisno od vključenega odseka aorte. Brez zdravljenja približno 75% ljudi umre v prvih 2 tednih, večinoma zaradi zapletov, povezanih z disekcijo. Pri zdravljenju ima približno 70% bolnikov z disekcijo v prvem delu aorte (naraščajoči del) in približno 90% tistih, ki imajo motnjo brez vpletenosti naraščajoče aorte, pozitivno prognozo.
Ljudje z disekcijo aorte so sprejeti v enoto za intenzivno nego, kjer se natančno spremljajo njihovi vitalni znaki (utrip, krvni tlak in hitrost dihanja). Smrt lahko nastopi nekaj ur po začetku bolezni. Zato se čim prej intravenozno dajejo zdravila (običajno nitroprusid in zaviralec beta), da se zmanjša srčni utrip in krvni tlak, hkrati pa se ohrani zadostna oskrba s krvjo. možgane, srce in ledvice. Znižanje krvnega tlaka pomaga omejiti obseg disekcije.

Kmalu po stabilizaciji z zdravljenjem z zdravili se morajo zdravniki odločiti, ali bodo priporočili operacijo ali nadaljevali z dajanjem zdravil. Operacija je pogosto indicirana pri disekcijah, ki vključujejo prvih nekaj centimetrov aorte (najbližje srcu), razen pri zapletih, zaradi katerih je tveganje, povezano z operacijo, previsoko. Za disekcije v regijah, ki so bolj oddaljene od srčne mišice, se lahko zdravniki odločijo za nadaljevanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa je operacija vedno potrebna, kadar disekcija arterije povzroči uhajanje krvi, blokira pretok krvi v noge ali vitalne organe, povzroči nastanek hudih simptomov, se nagiba k širjenju ali se pojavi pri osebi s Marfanovim sindromom. operacijo, kirurgi odstranijo prizadeti aortni del, zaprejo lažni lumen in rekonstruirajo krvno žilo s sintetično protezo. Odstranitev in popravilo traja približno 3-6 ur, bivanje v bolnišnici pa približno 7-10 dni. V nekaterih primerih se lahko vstavi endovaskularni stent. Ta postopek traja 2 do 4 ure, bolnišnično bivanje pa traja približno 1-3 dni.