Pljučna fibroza

, namesto normalnega pljučnega tkiva nastane brazgotinsko tkivo.

Slika: prikaz pljučne fibroze; opazite prisotnost brazgotinastega tkiva (zelenkastega) v levem pljuču. S spletnega mesta: lungsandyou.com

Obstajata dve obliki pljučne fibroze: idiopatska oblika, pri kateri natančnega sprožilca še niso našli, in sekundarna oblika, za katero je bilo namesto tega ugotovljenih več odločilnih dejavnikov.
Značilni simptomi pljučne fibroze so piskanje, suh kašelj, izguba teže in občutek utrujenosti.
Diagnoza zahteva precej dolg postopek, sestavljen iz več pregledov in testov.
Na žalost je nemogoče ozdraviti pljučno fibrozo. Edino trenutno razpoložljivo zdravljenje služi za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

.
Pljuča, prizadeta s fibrozo, so zato pljuča, ki niso zelo elastična, trda in prekrita z umaknjenimi brazgotinami, ki "zdrobijo" alveole in preprečijo normalno dihanje.

Kaj so alveoli?

Alveoli so majhne votline v pljučih, kjer poteka izmenjava plinov med krvjo in atmosfero. V njih je kri dejansko obogatena s kisikom v vdihanem zraku in se po razpršitvi "osvobodi" ogljikovega dioksida, ki ga tkiva zavržejo.

, v drugi sekundarna pljučna fibroza.

IDIOPATIČNA FIBROZA PLUČ

V medicini se bolezen imenuje idiopatska, kadar se pojavi brez prepoznavnega razloga.

Raziskovalci so predlagali različne teorije o vzrokih idiopatske pljučne fibroze, vendar nobena od teh doslej ni bila dokazana z zadostnimi znanstvenimi dokazi.
Večina preiskav je vključevala:

• Dim cigaret.
• Posebne virusne okužbe, ki jih povzroča virus Epstein-Barr ali virus hepatitisa C.
• Premog v prahu in kovinski prah.
• Dejavniki genetske / dedne narave, povezani s prenosom mutiranega gena za tako imenovano površinsko aktivno snov C (N.B .: površinsko aktivna snov je temeljna snov za pravilno delovanje pljuč).

Za dodatne informacije: Idiopatska pljučna fibroza: širjenje in smrtnost

SEKUNDARNA PLUČNA FIBROZA

V medicini se bolezen primerja s sekundarnim izrazom, ko se pojavi po pojavu določenega stanja, ki je lahko patološko ali nepatološko.
Sekundarna pljučna fibroza se lahko pojavi zaradi:

• Dolgotrajna izpostavljenost strupenim snovem na delovnem mestu. Škodljivo za zdravje pljuč: azbestna vlakna (ki povzročajo tudi tumorje, na primer plevralni mezoteliom in pljučni rak); kamniti, marmorni in lesni prah, ki ga oddajajo peskalniki; iztrebki nekaterih živali in nekaterih ptic; praški iz shranjenega zrna in moke; končno silikonski prah.
• Cikli radioterapije proti raku. Zdravljenje z obsevanjem pri raku dojk in pljuč ima lahko stranske učinke, še posebej, če je zelo dolgotrajno in je količina oddanega ionizirajočega sevanja velika. Posledice radioterapije se lahko pojavijo celo mesece ali leta po zdravljenju proti raku.
• Zdravila za zdravljenje raka (kemoterapija), srčnih težav in bakterijskih okužb (antibiotiki). Med zdravili za kemoterapijo, ki so nevarna za pljuča, poročajo metotreksat, ciklofosfamid in busulfan.
  Zdravila za težave s srcem vključujejo amiodaron (antiaritmik) in propranolol (antihipertenzivno in antiaritmično zdravilo).
  Nazadnje, med antibiotiki so potencialno škodljivi nitrofurantoin, bleomicin in sulfasalazin.
• Nalezljive ali avtoimunske bolezni. Nalezljive bolezni, povezane s pljučno fibrozo, so tuberkuloza in pljučnica (bakterijska in virusna). Avtoimunske bolezni, ki motijo, pa so sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, sarkoidoza, Wegenerjeva granulomatoza in skleroderma.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Po nekaterih statističnih raziskavah je pljučna fibroza pogostejša pri: starejših; težki kadilci; tisti, ki delajo na kmetijah, rudnikih, mizarskih ali metalurških tovarnah; tisti, ki so bili podvrženi radioterapiji zaradi pljučnega raka ali raka dojke; tisti, ki so uporabljali zdravila za kemoterapijo; in nazadnje posamezniki z družinsko anamnezo pljučne fibroze.

EPIDEMIOLOGIJA

Pljučna fibroza je bolezen, razširjena po vsem svetu: lahko prizadene moške in ženske katere koli narodnosti.
Zdi se, da ima njegova idiopatska oblika "letno pojavnost 6-16 primerov na 100.000 ljudi. Druga sekundarna oblika pa ima izredno spremenljivo" pojavnost od države do države, saj je odvisna od tega, koliko so ljudje izpostavljeni sprožilci vzrokov.
Pri obeh oblikah so najbolj prizadeti posamezniki med 50. in 70. letom starosti, čeprav je treba reči, da se lahko bolezen pojavi v kateri koli starosti.
Pljučna fibroza ne razlikuje med samci in samicami; pravzaprav prizadene oba spola z zelo podobno pogostnostjo.

Znaki in simptomi, ki so običajno povezani s pljučno fibrozo, so:

• Dispneja ali težave z dihanjem
• Suh kašelj
• Občutek utrujenosti in šibkosti
• Izguba teže brez razloga
• Bolečina v prsnem košu
• Bolečine v mišicah in sklepih

Resnost teh manifestacij se razlikuje od osebe do osebe: pri nekaterih osebah so simptomi zelo izraziti takoj, pri drugih je sprva zmerna in se postopoma poslabša v nekaj mesecih / letih.
Zdi se, da je razvoj pljučne fibroze odvisen od sprožilnih vzrokov.

KOMPLIKACIJE

Dolgotrajno stanje pljučne fibroze lahko povzroči nastanek resnih zapletov, kot so pljučna hipertenzija, cor pulmonale, odpoved dihanja in pljučni rak.

Več o zapletih

Pljučna hipertenzija je zvišanje tlaka v arterijskih žilah, ki prenašajo kri v oksigenacijo v pljuča. V prisotnosti pljučne fibroze je to povečanje tlaka odvisno od stiskanja, ki ga brazgotinsko tkivo pritiska na alveole in alveolarne kapilare, v katerih izmenjava ogljikovega dioksida in kisika poteka med krvjo in atmosfero, to stiskanje povzroči oviro in ovira prosti pretok krvi. Pljučna hipertenzija je resen problem, ki se sčasoma poslabša in lahko privede do smrti.

Pljučno srce je zelo resna srčna bolezen, ki jo sproži pljučna hipertenzija in za katero je značilno povečanje desnega prekata srca (Opomba: desni prekat je kontraktilna votlina srca, ki črpa kri v arterije, usmerjene v pljuča, tj. arterije pljučne bolezni). Njegov videz določa poslabšanje dispneje.

Dihalna insuficienca je običajno zadnja posledica hude pljučne fibroze, ki povzroča hudo zasoplost in slabo kisikovo cirkulacijo krvi (huda hipoksemija). Pljuča v teh situacijah postanejo izjemno toga in se prekrijejo s številnimi uvlečenimi brazgotinami.
Končno je pljučni rak ena najpogostejših neoplazm, ki se lahko pojavi pri bolnikih s pljučno fibrozo.

Za dodatne informacije: Kako se pljučno tkivo spremeni zaradi pljučne fibroze? ; konča se z biopsijo pljuč. Slednji, ki temelji na precej invazivnem postopku, je edini pregled, ki omogoča natančno in dokončno diagnozo.

CILJNI PREGLED

Med fizičnim pregledom zdravnik obišče bolnika, od slednjega zbere informacije o pritožbah in s fonendoskopom posluša prsni koš.

SLIKOVNA DIAGNOSTIKA

Najprimernejši diagnostični slikovni testi v primeru pljučne fibroze so rentgenski žarki prsnega koša, CT in ehokardiografija.

Slika: Primerjava rentgenskih slik zdravih (levo) in prizadetih s fibrozo (desno) pljuč

Rentgenska slika prsnega koša (ali rentgenska slika prsnega koša) in CT (ali računalniška aksialna tomografija) omogočata vizualizacijo glavnih anatomskih struktur prsnega koša: torej srca, pljuč, glavnih krvnih žil, večine reber in del hrbtenice. Druga pa je natančnejša od prve, ker jasneje prikazuje obseg brazgotinastega tkiva v pljučih.
Ehokardiogram se uporablja za oceno zdravstvenega stanja srca in če na slednje vpliva kakšna anatomska anomalija (na primer cor pulmonale).

Pozor: radiografija prsnega koša in CT skeniranje pacienta izpostavijo določenemu odmerku ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov), ki je zdravju škodljiv.

PRESKUS ZA OCENJEVANJE FUNKCIONALNOSTI PLEČ

Preskusi za oceno delovanja pljuč so: spirometrija, oksimetrija in stresni test.
Spirometrija. Hitra, praktična in neboleča spirometrija beleži vdihavanje in izdihavanje pljuč ter prehodnost (tj odprtino) dihalnih poti, ki potekajo skozi slednja.
Oksimetrija. Tako preprosta in jasna kot spirometrija, meri nasičenost s kisikom v krvi. Izvaja se z instrumentom, imenovanim oksimeter, ki ga nanesemo na prst ali na ušesno mečko (v obeh primerih gre za zelo vaskularizirana območja, zato so še posebej primerna za ta namen).
Stresni test.Sestavljen je iz ocene, kako se srčni ritem, krvni tlak in dihanje pacienta razlikujejo med izvajanjem bolj ali manj intenzivne telesne dejavnosti.

Pljučna biopsija

Biopsija pljuč vključuje laboratorijsko analizo majhnega vzorca pljučnega tkiva, ki prihaja od pacienta. Vzorčenje se lahko izvede z:

• Bronhoskopija. Med bronhoskopijo zdravniki zbirajo pljučno tkivo z instrumentom, bronhoskopom, ki ga vnesemo skozi nos ali usta. Bronhoskop je v bistvu zelo tanka, precej prilagodljiva cev, opremljena z optično kamero za orientacijo v pljučnih votlinah.
  Prehod bronhoskopa lahko draži prečkane dihalne poti; poleg tega količine odstranjenega tkiva morda ne bodo zadostovale za diagnozo.
• Bronhoalveolarno izpiranje. Med izpiranjem bronhoalveolar zdravnik vedno uporablja bronhoskop, vendar za razliko od prejšnjega postopka v pljuča vbrizga fiziološko raztopino, ki jo po nekaj trenutkih takoj vsesa. Ta operacija vam omogoča, da vzamete večji vzorec celic kot samo bronhoskopija, čeprav ne vedno dovolj.
• Kirurški poseg. Kirurgija za odvzem vzorca pljuč zahteva splošno anestezijo in vključuje dva ali tri zareze na strani. Skozi te mikro odprtine kirurg vstavi kamero (priključeno na zunanji monitor in bistveno za "orientacijo") ter orodja, potrebna za vzorčenje .
  Tovrstna operacija je zelo krvava in nevarna, vendar je z diagnostičnega vidika postopek najbolj uporabne informacije.
  

Ker je brazgotinsko tkivo trajno in nastanek skoraj neustavljiv, je fibroza brazgotine neozdravljiva in nepopravljiva bolezen. Vendar pa je zahvaljujoč nekaterim zdravilom, kisikovi terapiji in respiratorni rehabilitaciji mogoče ublažiti simptome in upočasniti njihovo napredovanje ter tako izboljšati tudi bolnikovo kakovost življenja.
Hipoteza o presaditvi pljuč, ki je zelo občutljiva operacija z negotovim izidom, se upošteva le v skrajnih primerih in ko so se omenjena zdravljenja izkazala za popolnoma neučinkovita.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Mnogi bolniki s pljučno fibrozo (idiopatsko in sekundarno) se zdravijo s kortikosteroidi in imunosupresivi, ker so to edina zdravila, ki imajo preizkušen učinek na simptome in napredovanje bolezni.
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, ki lahko, če jih jemljete dlje časa in v velikih odmerkih, povzročijo resne stranske učinke (osteoporozo, sladkorno bolezen, katarakto, hipertenzijo, debelost itd.).
Imunosupresivi pa so zdravila, ki so še posebej indicirana v prisotnosti avtoimunske bolezni, saj znižujejo imunsko obrambo telesa.

Zdravila, indicirana v primeru pljučne fibroze

Kortikosteroidi

Imunosupresivi

Prednizon

Metotreksat
Ciklofosfamid
Azatioprin
Penicilamin
Ciklosporin

KISIKOVA TERAPIJA

Terapija s kisikom je dajanje kisika s posebnimi medicinskimi instrumenti (nekateri so tudi prenosni). Ta poseg je potreben, kadar je treba povečati količino kisika, ki kroži v krvi.
V primeru pljučne fibroze ima kisikova terapija različne prednosti, kot so:

• Olajša dihanje
• Zmanjša možnost hipoksemije (nizke ravni kisika v krvi)
• Znižuje krvni tlak v desnem predelu srca (preprečuje zaplete, kot sta pljučna hipertenzija in cor pulmonale).
• Izboljša nočni spanec, zato tudi kakovost življenja.

Pozor: kisikova terapija izboljša simptome, a žal ne upočasni nastajanja brazgotinskega tkiva v pljučih.

DIHALNA REHABILITACIJA

Respiratorna rehabilitacija je sestavljena iz tega, da bolnik izvaja vrsto motoričnih vaj (sobno kolo, plezanje po stopnicah, hoja itd.), Da bi izboljšali toleranco do napora in zmanjšali resnost dispneje.
Tako zdravljenje kot kisikova terapija tudi ublaži simptome, vendar ne ustavi napredovanja bolezni.

PREPLAČILO PLUČ

Presaditev pljuč je postopek zamenjave obolelega pljuča z drugim zdravim od združljivega darovalca. Zaradi precejšnje invazivnosti in več kot poštene verjetnosti neuspeha operacije (zavrnitev organa) je presaditev pljuč operacija, ki se izvaja le v skrajnih primerih in kadar vse druge zgoraj omenjene rešitve niso prinesle nobene koristi.

NEKAJ NASVETOV O ŽIVLJENJU

Zdravniki bolnikom s pljučno fibrozo priporočajo:

• Prenehanje kajenja: čeprav določena povezava med kajenjem cigaret in pljučno fibrozo še ni bila znanstveno dokazana, tobak zmanjšuje funkcionalnost pljuč in je vzrok številnih drugih pljučnih bolezni (na primer pljučnega raka).
• Izogibajte se pasivnemu kajenju: ker je škodljivo kot aktivno kajenje.
• Za načrtovanje uravnotežene prehrane se obrnite na dietetika. Bolniki, ki trpijo za pljučno fibrozo, so pravzaprav podvrženi zmanjšanju telesne mase, saj imajo zaradi težav z dihanjem težave pri pravilnem hranjenju.
• Cepite se proti gripi (cepivo proti gripi) in pljučnici (pnevmokokno cepivo), saj gre za dve okužbi dihal, ki bi lahko še poslabšala simptome.

Antonio Griguolo

Diplomiral iz biomolekularnih in celičnih znanosti, pridobil specializacijo magistra novinarstva in institucionalnega komuniciranja znanosti