Splošnost
Budd-Chiarijev sindrom je redek nabor znakov in simptomov, ki ga sproži popolna ali delna okluzija jetrnih žil. To okluzijo lahko povzroči venska tromboza ali zunanja kompresija, čeprav je treba spomniti, da je v polovici primerov idiopatski.
Slika: jetrne vene so krvne žile, ki odvajajo deoksigenirano kri, ki teče iz jeter, in jo vlijejo v spodnjo veno veno. S spletnega mesta: espondilitis.eu
Simptomi, ki so značilni za Budd-Chiarijev sindrom, so različni; glavni so ascites, hepatomegalija, bolečine v trebuhu in zlatenica. Simptomi se lahko pojavijo nenadoma (akutna oblika) ali postopno (kronična oblika).
Diagnoza temelji na fizičnem pregledu, ki mu sledi vrsta natančnejših pregledov, na primer CT ali angiografija.
Terapevtsko zdravljenje, ki se uporablja v večini primerov, je TIPS, kirurški poseg za izgradnjo umetnega kanala, ki preprečuje vensko blokado.
Kaj je Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, ki jo povzroči delna ali popolna okluzija jetrnih ven (krvne žile, ki odtekajo in zbirajo kri iz jeter).
Okluzija lahko prizadene venske kanale katere koli velikosti, od najmanjšega do največjega.
KJE SE ZBIRAJO HEPATIČNE ŽILE?
Z anatomskega vidika je treba zapomniti, da jetrne vene tečejo v spodnjo veno veno; to je velika posoda, namenjena zbiranju vse krvi, ki ji primanjkuje kisika, ki prihaja iz poddiafragmatične regije telesa.
GLAVNE POSLEDICE SINDROMA BUDD-CHIARI
Zaradi okluzije jetrne vene kri ne more zapustiti jeter, kar povzroči povečanje organa (hepatomegalija). Vse to ima tudi drugo posledico: poveča krvni tlak v portalni veni (velika venska posoda, ki zbira kri iz črevesja in jo prenaša v jetra); ta patološki proces se imenuje portalna hipertenzija.
Začetek portalne hipertenzije ima več učinkov:
- Povzroči nenormalno širjenje submukoznih žil požiralnika (krčne žile požiralnika)
- Poškoduje celice, ki sestavljajo jetrno tkivo
- Povzroča ascites, ki je patološko zbiranje tekočin v trebušni votlini. Točna točka, kjer se tekočina nabira, je med dvema listoma, ki sestavljata peritoneum: ta prostor se imenuje peritonealna votlina.
KLASIFIKACIJA SINDROMA BUDD-CHIARI
Budd-Chiarijev sindrom je lahko akuten / fulminantni (20% primerov) ali kroničen (80% primerov).
EPIDEMIOLOGIJA
Budd-Chiarijev sindrom je zelo redek; po medicinski statistiki dejansko prizadene eno osebo na milijon posameznikov. Ne mara določenega spola, vendar je pogostejši med 20. in 40. letom starosti.
Vzroki
V vsaj polovici primerov se Budd-Chiarijev sindrom pojavi brez določenega vzroka (idiopatski Budd-Chiarijev sindrom).
Ko je mogoče ugotoviti vzroke, je lahko bolezen odvisna od tromboze, ki prizadene jetrne žile (primarni Budd-Chiarijev sindrom) ali zunanje stiskanje istih ven (sekundarni Budd-Chiarijev sindrom).
IDIOPATSKI SINDROM BUDD-CHIARI
V medicini se bolezen imenuje idiopatska, kadar se pojavi brez prepoznavnega razloga.
PRIMARNI SINDROM BUDD-CHIARI
Tromboza je patološki proces, za katerega je značilno nastajanje enega ali več krvnih strdkov (imenovanih trombus) v krvnih žilah (govorimo o venski trombozi, če se pojavi v venah, in arterijski trombozi, če se pojavi v arterijah).
Prisotnost enega samega tromba lahko ovira lumen posode in blokira pretok krvi za strdek.
Tromboza jetrnih žil se lahko pojavi zaradi:
- Prava policitemija
- Antifosfolipidni sindrom
- Zapletena nosečnost
- Genetska nagnjenost k trombozi zaradi pomanjkanja ali okvare nekaterih temeljnih elementov procesa koagulacije (beljakovine C, beljakovine S, faktorja Leiden, protrombina, antitrombina itd.).
- Septikemija
- Anemija srpastih celic
- Uporaba kontracepcijskih tablet
- Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
- Antikoagulantni lupus
SEKUNDARNI SINDROM BUDD-CHIARI
Sekundarni Budd-Chiarijev sindrom se lahko pojavi kot posledica:
- Flebitis
- Avtoimunske bolezni, kot je Behçetova bolezen
- Tumorji v organih ali tkivih v bližini jeter (na primer karcinom ledvičnih celic, hepatocelularni karcinom ali nadledvični karcinom)
- Trauma
- Prisotnost neke vrste membrane (membranska obliteracija), ki blokira spodnjo veno cavo. Ta anomalija je še posebej razširjena v Aziji in v nekaterih afriških državah (na primer v Južni Afriki).
- Leiomiosarkom
Simptomi in zapleti
Klasični simptomi in znaki Budd-Chiarijevega sindroma so bolečine v trebuhu, ascites, zlatenica in hepatomegalija.
V nekaterih primerih imajo lahko bolniki tudi povišano raven jetrnih encimov, splenomegalijo (povečano vranico), bruhanje, hematemezo (bruhanje krvi), jetrno encefalopatijo, edem nog in drisko.
ZNAČILNOSTI AKUTNE IN KRONIČNE OBLIKE
Za akutno obliko Budd-Chiarijevega sindroma so značilni intenzivni simptomi s hitrim in nenadnim nastopom.
V nekaterih primerih je tako resno, da lahko v nekaj urah ali dneh povzroči smrt zaradi nastopa šoka in jetrne kome (akutna fulminantna oblika).
Najpogostejši simptomi akutne oblike
- Bolečine v trebuhu
- Hepatomegalija
- Bruhanje in hematemeza
- Zlatenica
- Splenomegalija
- Driska
- Ascites
- Bolečine v trebuhu
- Ascites
- Hepatomegalija
Slika: Ascites. Zbiranje tekočine, ki nastane med ascitesom, precej opazno nabrekne trebuh. S spletnega mesta: dynamic.psu.ac.th
Kronična oblika pa ima postopen začetek in počasno napredovanje. Včasih nekateri bolniki ostanejo asimptomatski (torej nimajo simptomov) več zaporednih let.
KOMPLIKACIJE
Pri nekaterih ljudeh lahko Budd-Chiarijev sindrom vključuje cirozo jeter, ki je zamenjava jetrnih celic s funkcionalnim brazgotinskim tkivom.
Zaradi ciroze jeter se ugotovi stanje odpovedi jeter, ki ni združljivo z običajnim življenjem.
Diagnoza
Znaki, zaradi katerih zdravnik sumi na Budd-Chiarijev sindrom, so hepatomegalija, ascites in visoke ravni jetrnih encimov, ki jih najdemo v krvnih preiskavah.
Za odpravo kakršnih koli dvomov in odkrivanje vzrokov, ki so povzročili sumljive znake in simptome, je treba opraviti naslednje diagnostične preiskave:
- Dopplerjev ultrazvok
- Jedrska magnetna resonanca (MRI)
- CT (računalniška aksialna tomografija)
- Biopsija jeter. Pomembno je tudi izključiti podobne bolezni (diferencialno diagnozo), kot sta galaktozemija in Reyejev sindrom
- Angiografija
Zdravljenje
Terapija se razlikuje glede na vzroke in s tem povezane simptome (vrsto simptomov, hitrost nastopa motenj, stopnjo intenzivnosti itd.).
Bolnikom z ascitesom in edemom nog so predpisana diuretična zdravila in dieta z nizko vsebnostjo natrija.
Bolnikom s trombozo jetrnih žil se lahko predpiše zdravljenje s trombolitičnimi zdravili (npr. Heparinom).
Slika: CT slikanje posameznika s Budd-Chiarijevim sindromom. Puščice označujejo venske okluzije. S spletnega mesta: wikipedia.org
Pri skoraj vseh bolnikih je za vzpostavitev alternativnega prehoda v venski pretok potrebna operacija, znana kot TIPS.
"Alternativa TIPS -u je operacija angioplastike", s katero se zoži ali popolnoma zamaši krvna žila (ali krvne žile, če jih je več), se razširi.
NASVETI
NASVETI, oz Šant Transjugularni intrahepatični portosistemski, vključuje ustvarjanje umetnega kanala (t.i šant), ki povezuje portalno veno z jetrno veno; na ta način je mogoče zaobiti vaskularno okluzijo.
Uresničitev šant, katerega sestavni material se vnese skozi vratno, je zelo zapleten postopek, ki zahteva uporabo natančnega rentgenskega vodnika.
Tveganja posega v TIPS: NASVETI lahko povzročijo (ali poslabšajo) jetrno encefalopatijo.
Kaj storiti v primeru ciroze jeter?
V primeru ciroze jeter bi bilo najprimernejše zdravljenje presaditev jeter, zelo občutljiva kirurška operacija, ki ni brez možnih zapletov.
Prognoza
Budd-Chiarijev sindrom ima običajno slabo prognozo.
Možnosti za ozdravitev so v resnici majhne in se dodatno zmanjšajo, če so sprožilni vzroki resni ali če je terapija prepozna (tj. Začne se, ko so jetra že delno poškodovana).
Po nekaterih statističnih raziskavah 2/3 posameznikov s Budd-Chiarijevim sindromom zaradi ustreznega zdravljenja živi približno 10 let od trenutka diagnoze.
