Splošnost
Skleroza je ime, ki ga zdravniki dajejo vsakemu procesu utrjevanja organa ali njegovega znatnega dela zaradi povečanja vezivnega vlaknastega tkiva na račun normalnega parenhimskega tkiva.
Več organov in tkiv človeškega telesa je lahko žrtev procesa skleroze.
Najbolj znane vrste skleroze pri ljudeh so: multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza (ALS), arterioskleroza, ateroskleroza, otoskleroza in tuberkularna skleroza.
Kaj je skleroza
Skleroza je medicinski izraz, ki označuje proces utrjevanja organa ali njegovega znatnega dela zaradi "povečanja" brazgotinskega tkiva "(vezivno-vlaknastega) in nazadovanja normalnega parenhimskega tkiva.
Z drugimi besedami, pri sklerozi organ ali tkivo opazi zmanjšanje svoje normalne parenhimske komponente in povečanje vezno-vlaknaste komponente.
Odvisno od vzrokov je lahko regresija parenhima pred povečanjem vezivnega-vlaknastega tkiva ali obratno (tj. Povečanje vezno-vlaknaste komponente je lahko pred zmanjšanjem normalnega parenhimskega tkiva).
SKLEROZA, FIBROZA IN CIRRUSA: RAZLIKE
Skleroza, fibroza in ciroza so trije različni procesi, ki pa se zaradi nekaterih podobnih lastnosti pogosto med seboj zamenjujejo.
Z izrazom fibroza zdravniki mislijo na povečanje vezivnega-vlaknastega tkiva v organu ali njegovem delu, ne da bi se nanašali na vedenje parenhima.
Z izrazom ciroza pa pomenijo povečanje vezno-vlaknaste komponente v organu ali njegovem delu, povezano z zmanjšanjem parenhimskega tkiva in poskusi tega istega tkiva, da se regenerira.
MASIVNA SKLEROZA
Izraz masivna skleroza se nanaša na splošni sklerotični proces, ki vključuje organ v celoti.
Pogosto proces masivne skleroze vključuje zmanjšanje volumna organa, kar je posledica ne le zmanjšanja parenhimske komponente, ampak tudi krčenja brazgotine na novo nastalega vezivnega vlaknastega tkiva.
Vrste skleroderme
Več organov in tkiv človeškega telesa je lahko žrtev procesa skleroze.
Najbolj znane vrste skleroze pri ljudeh so:
- Multipla skleroza;
- Amiotrofična lateralna skleroza;
- Arterioskleroza in ateroskleroza;
- Tuberkulozna skleroza;
- "Otoskleroza;
- L "osteoskleroza;
- Progresivna sistemska skleroza;
- Skleroza hipokampusa;
- Segmentna in žariščna glomeruloskleroza;
- The lišajev sklerozus genitalni.
VEČ SKLEROZA
Multipla skleroza je kronična in onesposobljiva bolezen, ki nastane kot posledica progresivne sklerotične razgradnje mielina, ki pripada nevronom centralnega živčnega sistema (Opomba: osrednji živčni sistem ali CNS vključuje možgane in hrbtenjačo).
Simptomi multiple skleroze so lahko blagi ali hudi. Klinične manifestacije, ki veljajo za blage, so na primer otrplost okončin in tremor; nasprotno, primeri resnih motenj so ohromelost okončin ali izguba vida.
Kljub številnim dosedanjim raziskavam natančni vzroki za multiplo sklerozo ostajajo skrivnost. Po najbolj zanesljivih hipotezah je lahko bolezen posledica kombinacije imunoloških, okoljskih, genetskih in nalezljivih dejavnikov.
Pomanjkanje znanja o natančnih sprožilnih vzrokih je eden glavnih razlogov, zakaj je multipla skleroza neozdravljivo stanje. Trenutno so pacientom edino zdravljenje na voljo simptomatsko zdravljenje, to je zdravljenje, katerega edini učinek je ublažitev resnosti simptomov.
AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA
Amiotrofična lateralna skleroza, znana tudi kot ALS, Gehrigova bolezen ali bolezen motoričnega nevrona, je degenerativna bolezen centralnega živčnega sistema, ki prizadene zlasti motorične nevrone, živčne celice, ki so odgovorne za nadzor mišic in gibanja mišic.
Zaradi degeneracije motoričnega nevrona bolnik z ALS postopoma izgubi sposobnost: hoditi, dihati, pogoltniti, govoriti in držati predmete.
ALS ima vedno dramatičen potek in usoden izid: bolnik umre (običajno zaradi hude respiratorne insuficience) po približno 3-5 letih od začetka bolezni in je v tem času najprej prisiljen sedeti na kolesih ( zaradi paralize) in nato dihati skozi nosilec za mehansko prezračevanje.
Vzroki, ki sprožijo degenerativni proces motoričnih nevronov - to je proces skleroze - niso znani.
Dokler sprožilci ALS niso znani, so možnosti za razvoj posebnega zdravila (in ne le za lajšanje simptomov) praktično nične.
ARTERIOSKLEROZA IN ATEROSKLEROZA
V medicini izraz arterioskleroza opredeljuje vse tiste oblike otrdelosti, odebelitve in izgube elastičnosti stene arterije, torej krvnih žil, ki prenašajo kri iz srca na periferijo.
Ateroskleroza je najbolj znana in najbolj razširjena oblika ateroskleroze.
Po najnovejših definicijah gre za degenerativno bolezen arterij srednjega in velikega kalibra, za katero je značilna prisotnost aterom na notranji steni arterijskih žil.
Ateromi so plaki lipidov (večinoma holesterola), beljakovin in vlaknaste snovi, ki se poleg tega, da ovirajo lumen arterij in preprečijo pretok krvi, lahko tudi vnamejo in razdrobijo. Razdrobljenost ateroma je odgovorna za razpršitev mobilnih teles v krvnem obtoku, ki lahko zamašijo majhne arterije, ki se nahajajo celo zelo daleč od mesta nastanka iste ateroma.
Progresivno morbidno stanje, ateroskleroza, predstavlja pomemben dejavnik tveganja za resne bolezni, kot so: angina pektoris, miokardni infarkt in kap.
K nastanku aterom na steni arterije lahko prispevajo različni dejavniki, nekaterih ni mogoče spremeniti, drugih pa spremeniti.
Med dejavniki naklonjenosti, ki jih ni mogoče spremeniti, so: starejša starost, moški spol, poznavanje in populacija, ki ji pripadajo (npr. Belci, Afričani itd.).
Po drugi strani spremenljivi ugodni dejavniki vključujejo: kajenje cigaret, hiperholesterolemijo, hipertenzijo, debelost, sedeči način življenja in diabetes mellitus.
Arterioskleroza je subtilno stanje, saj pogosto molči, dokler se ne pojavijo najhujše posledice.
- Ateroskleroza
- Arterioloskleroza
- Mönckebergova kalcifična skleroza
SCLEROSIS TUBEROSA
Gomoljasta skleroza je genetska bolezen, za katero je značilno nastajanje hamartomov v različnih organih in tkivih človeškega telesa.
Rezultat zelo intenzivnega procesa celičnega razmnoževanja je hamartom očitna celica, podobna grudici ali gomolju. Hamartomi niso tumorji, včasih pa bi lahko postali, ob predpostavki, da so konotacije benignih novotvorb primerljive s fibroidi in angiofibromi.
Gomoljasta skleroza s svojimi hamartomi prizadene predvsem možgane, kožo, ledvice, srce in pljuča. Glede na raznolikost organov in tkiv, ki jih lahko vključuje, je ena izmed večsistemskih genetskih bolezni.
Geni, katerih mutacija je odgovorna za nastanek tuberkulozne skleroze, so znani kot TSC1 (kromosom 9) in TSC2 (kromosom 19). Po različnih statističnih raziskavah bi večina bolnikov s tuberkulozno sklerozo (približno 80%) imela mutacijo TSC2 in le majhen del (približno 20%) mutacijo TSC1.
Mutacije TSC1 in TSC2 se lahko pojavijo spontano, med embrionalnim razvojem ali imajo dedni izvor.
- Kožne manifestacije. Običajno so sestavljeni iz depigmentiranih madežev na telesu, predelov odebeljene kože, rasti plasti kože pod ali okoli nohtov in rdečkastih madežev na obrazu.
- Nevrološke manifestacije. Hamartomi v možganih lahko povzročijo: epizode epilepsije, pojav subependimalnih vozličev ali subependimalnih velikanskih celičnih astrocitomov in nazadnje duševne pomanjkljivosti v vedenju in učenju.
- Ledvične manifestacije. Lahko so posledica rupture hamartomov v ledvicah ali posledica sprememb v anatomiji ledvic.
V prvem primeru so na splošno sestavljeni iz: krvavitve, hematurije in bolečine v trebuhu; v drugem primeru so lahko sestavljeni iz: podkve ledvice, policistične ledvice, ageneza ledvic in dvojni sečevod. - Kardiovaskularne manifestacije. Zaradi hamartomov, ki se nahajajo na stenah srčnih votlin, so sestavljeni iz aritmij in sprememb v srčnem pretoku.
V hudih primerih lahko hamartomi v srcu povzročijo srčno popuščanje. - Pljučne manifestacije. V glavnem sta posledica dveh stanj, katerih specifično ime je: limfangioleiomiomatoza (AML) in mikronodularna multifokalna hiperplazija.
AML je odgovorna za ciste v pljučih, prizadene predvsem bolnice in povzroča simptome, kot so dispneja, kašelj in spontani pnevmotoraks.
Multifokalna mikronodularna hiperplazija povzroča vozličke v pljučih, enako prizadene oba spola in je pogosto asimptomatska.
OTOSKLEROZA
Otoskleroza je patologija ušesa, za katero je značilen sklerotični proces, ki prizadene stapes, eno od treh majhnih kosti srednjega ušesa (drugi dve sta kladivo in nakovalo).
Proces skleroze, ki razlikuje otosklerozo, povzroči nastanek nenormalne kostne mase po vsem telesu; ta kostna masa se otrdi in blokira premike stremena, s čimer se spremeni prenos zvočnih valov, ki vstopajo v uho in so usmerjeni proti možganom. Nepravilen prenos zvočnih valov vzdolž verige treh kosti srednjega ušesa vpliva na slušno sposobnost in s tem na zaznavanje zvokov.
Prisotnost otoskleroze pri posamezniku sovpada s postopno izgubo sluha.Nezdravljenje otoskleroze lahko privede do popolne gluhost.
Natančni vzroki otoskleroze niso znani, obstaja pa "dokaj zanesljiva hipoteza, ki prepozna vzroke bolezni v interakciji med genetskimi in okoljskimi dejavniki."
Otoskleroza je običajno dvostranski problem; enostranska otoskleroza je zelo redka.
Trenutno so terapije, ki so na voljo pacientom, sestavljene iz uporabe zunanjih slušnih aparatov in kirurške prakse, namenjene odstranjevanju / preoblikovanju madežev.
Če je zdravljenje pravočasno, je napoved na splošno pozitivna.
OSTEOSKLEROZA
Osteoskleroza ali skleroza kosti je patološki proces, ki povzroči nenormalno utrjevanje in enako nenormalno odebelitev kosti.
V večini primerov je osteoskleroza posledica osteoartritisa, "okostenelosti osteitisa", reaktivnega osteitisa ali osteoidnega osteoma.
Precej bolnikov z osteosklerozo trpi zaradi te motnje brez prepoznavnega razloga (idiopatska osteoskleroza).
Zaradi procesa skleroze je prizadeta kost gostejša in bolj kompaktna kot običajno.Pravzaprav se v primeru osteoskleroze zgodi nasprotno od tistega, ki se zgodi v primeru osteoporoze.
PROGRESIVNA SISTEMSKA SKLEROZA
Progresivna sistemska skleroza, bolj znana kot skleroderma, je kožna bolezen, za katero je značilno nenormalno utrjevanje in enako nenormalno odebelitev kože.
V večini primerov sklerodermija prizadene kožo na rokah in nogah ter področje kože okoli ust, redkeje pa vpliva tudi na kapilare, arteriole in notranje organe srca, ledvice, črevesje in pljuča.
Kadar progresivna sistemska skleroza vključuje tudi notranje organe, ima lahko zelo resne posledice, vključno s smrtjo bolnika.
Kljub številnim študijam na to temo natančni vzroki za sklerodermijo niso znani. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je stanje povezano z nekim genetskim faktorjem.
Trenutno še vedno ni zdravila za sklerodermo, ampak le simptomatsko zdravljenje, ki lajša tegobe in izboljšuje kakovost življenja bolnikov.
HIPPOKAMPALNA SKLEROZA
Hipokampalna skleroza je nevrološko stanje, za katerega je značilna huda izguba živčnih celic (ali nevronov) in proces glioze v določenem delu temporalnega režnja možganov, znanem kot hipokampus.
Trenutno natančni vzroki za hipokampalno sklerozo niso jasni. Po nekaterih teorijah bi k pojavu tega stanja pripomogli dejavniki, kot so starost, vaskularne težave (zlasti hipertenzija in možganska kap) in pripadnost nižjim družbeno-ekonomskim razredom.
Najbolj značilna posledica hipokampalne skleroze je oblika epilepsije, znana kot epilepsija temporalnega režnja.
Po statističnih podatkih ima sklepoza hipokampusa znatno smrtnost.
Kaj je glioza?
V medicini izraz glioza označuje patološko proliferacijo celic glije.
SEGMENTARNA IN FOKALNA GLOMERULOSKLEROZA
Segmentalna in žariščna glomeruloskleroza je stanje, ki spremeni normalno anatomijo ledvičnih glomerulov in povzroči nefrotski sindrom.
Po nastopu segmentne in žariščne glomeruloskleroze imajo ledvični glomeruli prizadete osebe višjo od običajne vezivno-vlaknaste komponente in zmanjšano zdravo parenhimsko komponento.
Natančni vzroki za segmentno in žariščno glomerulosklerozo niso znani. Zaradi še neznanih razlogov je zadevno stanje pogostejše pri moški populaciji.
Najpomembnejši zaplet je odpoved ledvic.
Edine terapije, ki so na voljo bolnikom, so simptomatske: njihov namen je ublažiti simptome in se izogniti (ali vsaj odložiti) nastopu ledvične insuficience.
