Kaj je akrocianoza
Akrocianoza je mikrocirkulacijska motnja, za katero je značilna trajna modrikasta obarvanost okončin telesa.
Akrocianoza se pojavlja simetrično, zlasti v rokah, stopalih in distalnih delih obraza. Pogosto so okončine telesa hladne, se močno znojijo in lahko nabreknejo. Za razliko od Raynaudovega pojava, akrocianoza ni enostavno reverzibilna, bolečina je odsotna, ni trofičnih sprememb ali razjed in periferni arterijski utrip je normalen.
Patofiziologija
Motnje so posledica zožitve majhnih kožnih žil. Posledično lokalno upočasnitev krvnega obtoka in posledično desaturacija kisika v krvi se klinično kaže s periferno cianozo (modrikasto-vijolična barva okončin).
Vzroki
Natančna etiologija akrocianoze ni znana. Včasih so to stanje poročali kot stranski učinek zdravil in drugih snovi. Nekateri epidemiološki podatki kažejo, da so hladno vreme, poklicna izpostavljenost in nizek indeks telesne mase (BMI) dejavniki tveganja, poleg tega je akrocianoza razširjena pri mladih ženskah (mlajših od 30 let) in pogosto popolnoma izgine po menopavzi. Zato naj bi bil vazospazem povezan z nevro-hormonskimi nepravilnostmi.
Primarna akrocianoza
Bistvena (ali primarna) akrocianoza je benigno stanje, ki je včasih povezano z nevrohormonsko motnjo. Na splošno se spontano regresira in ne zahteva posebnega zdravljenja.Po drugi strani pa je lahko nujna medicinska intervencija, če so okončine dalj časa izpostavljene ekstremnemu mrazu. Akrocianoza pa se razlikuje od ozeblin: slednje je pogosto povezano z bolečino (refleksna pot termičnih nociceptorjev opozarja na nevarnost).
Številna druga stanja, ki vplivajo na roke, noge in dele obraza, s povezanimi spremembami barve kože, je treba razlikovati od akrocianoze:
- Raynaudov pojav: reverzibilne epizode bledice kože prstov na rokah ali nogah zaradi zožitve majhnih žil, izpostavljenih mrazu ali močnemu čustvenemu stresu;
- Chilblains (erythema pernio): draženje kože zaradi dolgotrajne izpostavljenosti močnemu in vlažnemu mrazu;
- Akrorigoza: občutek stalnega in simetričnega mraza v okončinah, povezan z bledico kože;
- Eritromelalgija: vazodilatacija, ki jo povzroči zvišanje temperature kože, ki se pojavi z lokalno toploto, izrazito pordelostjo in zelo intenzivno bolečino.
V nekaterih primerih je lahko diagnoza težavna, še posebej, če ti sindromi obstajajo hkrati.
Sekundarna akrocianoza
Akrocianoza je lahko povezana tudi z resnejšim zdravstvenim problemom, ki ga je treba iskati med nadaljnjim diagnostičnim delom.Vzročni pogoji vključujejo: bolezen vezivnega tkiva, nevrološke motnje, vaskulitis, težave z osrednjo cianozo, sindrom antifosfolipidnih protiteles (APS).), Krioglobulinemijo , okužbe, toksičnost in neoplazme. V teh primerih so opažene kožne spremembe znane kot "sekundarna akrocianoza." Te imajo lahko manj simetrično porazdelitev, izražene so v zrelejši starosti in lahko povzročijo bolečino in poškodbe tkiva., pravilno zdravljenje osnovnega stanja lahko zmanjša simptome sekundarne akrocianoze.
Znaki in simptomi
Akrocianoza je stanje, za katero je značilno vztrajna, simetrična, enotna in neboleča periferna cianoza. Okončine so pogosto hladne in koža je lahko edematozna. Roke in stopala imajo palmarno-plantarno hiperhidrozo.
Za razliko od tesno povezanega Raynaudovega pojava je zato cianoza vztrajna. Poleg tega običajno niso prisotne trofične kožne spremembe, lokalizirane bolečine ali razjede.
Diagnoza
Akrocianoza se diagnosticira na podlagi anamneze in fizičnega pregleda.
Pulzna oksimetrija kaže normalno nasičenost s kisikom. Kapilaroskopija in druge laboratorijske metode so lahko koristne, vendar le za dokončanje klinične diagnoze v dvomljivih primerih, zlasti kadar obstaja sum na sočasne patologije. Pri akrocianozi je periferni arterijski utrip normalen glede na ritem in kakovost: to omogoča izključitev okluzivne bolezni perifernih arterij.
Zdravljenje
Za akrocianozo ni posebnega zdravljenja in farmakološki pristop je običajno neuporaben. Med terapevtskimi možnostmi so omenjena nekatera α-adrenergična zdravila in zaviralci kalcijevih kanalčkov. V skrajnih primerih se (redko) priporoča kirurški poseg, imenovan simpatektomija. Zaščita pred mrazom je najučinkovitejši način, da se izognete pojavu motnje.
Poleg razbarvanja kože ni drugih simptomov in ni izgube funkcije, zato lahko bolniki z akrocianozo živijo normalno.
