Kaj je Pemphigus
Izraz pemfigus identificira skupino buloznih dermatoz z avtoimunsko etiologijo. Te kožne bolezni redko zanje je značilen pojav lezij na koži in sluznicah.
Vzroki
Danes vemo, da je pemfigus predvsem posledica spremembe mehanizmov celične adhezije povrhnjice; Zlasti bolezen povzroča prisotnost specifičnih avtoprotiteles (IgA ali IgG), ki napadajo komponento desmosomov in poškodujejo te strukture (priključne točke), ki tesno vežejo sosednje epidermalne celice. Nenormalna avtoprotitelesa reagirajo z nekaterimi glikoproteini, prisotnimi na desmosomih keratinocitov: desmogleini (Dsg); ko avtoprotitelesa napadajo te komponente, se sprosti sproščanje plazminogena (predhodnika plazminske proteaze) s posledičnim uničenjem medceličnih mostov in lizo celic prizadete povrhnjice: pojav se imenuje akantoliza. Nato se transudativna tekočina odvzame z osmotsko difuzijo, da tvori značilno oteklino pod zunanjo plastjo povrhnjice (mehurček).
