Splošnost
Lewyjeva telesna demenca je tretja najpogostejša oblika demence pri ljudeh, za Alzheimerjevo boleznijo in vaskularno demenco.
Njegovo posebno ime izhaja iz dejstva, da se v nekaterih nevronih možganov tvorijo netopni beljakovinski agregati, imenovani Lewyjeva telesa.
Diagnosticiranje Lewyjeve telesne demence ni enostavno; zdravnik temelji na "natančni oceni simptomov (ki je zelo raznolika), na nekaterih diagnostičnih slikah (CT in slikanje z magnetno resonanco) in na testih, ki patologije izključujejo iz podobnih motenj.
Žal je telesna demenca Lewy neozdravljiva in smrtno nevarna bolezen.
Kaj je Lewyjeva telesna demenca?
Lewyjeva telesna demenca (ali Lewyjeva telesna demenca) je nevrodegenerativna bolezen možganov, ki povzroča postopno upadanje kognitivnih sposobnosti osebe.
Njegovo ime izvira iz nenavadne prisotnosti v celicah možganske skorje in substantia nigra bolnikov, netopnih beljakovinskih agregatov, imenovanih Lewyjeva telesa.
Lewyjeva telesa, sestavljena iz proteina, znanega kot alfa-sinuklein, so enake nenormalne skupine, ki jih najdemo v nevronih ljudi s Parkinsonovo boleznijo in večsistemsko atrofijo.
Črna substanca
Tam substantia nigra - znana tudi kot Sommeringova črna snov - je posebno področje možganov, ki se nahaja med srednjimi možgani in diencefalonom, v bližini možganskih stebel.
V substantia nigra prepoznati je mogoče dve regiji: t.i pars compacta (ali kompaktni del) in t.i pars reticulata (ali premrežen del).
Ti dve regiji z različnimi posebnimi funkcijami omogočata izvajanje in nadzor različnih motoričnih funkcij.
EPIDEMIOGIJA
Lewyjeva telesna demenca predstavlja 10-15% vseh znanih oblik demence in se s širjenjem pojavi kmalu po Alzheimerjevi bolezni (daleč najpogostejša demenca, s 50-70 na vsakih 100 primerov demence) in vaskularni demenci (s približno 25 primerov na 100).
Lewyjeva telesna demenca prizadene oba spola z enako incidenco in se, tako kot večina demenc, pogosteje pojavlja pri ljudeh, starih 65 let in več (zato je pogostejša v starosti).
Vzroki
Tako kot mnoge oblike demence se tudi Lewyjeva telesna demenca pojavi, ker nevroni v možganih umrejo ali ne delujejo tako, kot bi morali.
Čeprav študije v zvezi s tem še vedno predstavljajo nekaj vprašajev, raziskovalci menijo, da omenjena Lewyjeva telesa, nastala v citoplazmi slednjega, povzročajo smrt (ali okvaro) možganskih celic.
VPOGLEDI, KI JIH JEDNA
O vlogi Lewyjevih teles zdravniki in raziskovalci še niso pojasnili vsaj dveh vidikov:
- Kaj povzroča nastanek na neki točki človekovega življenja;
- Kako poškodujejo nevrone, ki jih vsebujejo.
V zvezi s to drugo točko obstaja "hipoteza, ki še ni znanstveno dokazana", po kateri bi Lewyeva telesa motila kemično signalizacijo med nevroni možganske skorje in tistimi iz možganske skorje. substantia nigra; kemična signalizacija, ki ima med svojimi glavnimi akterji molekule, imenovane na splošno nevrotransmiterji.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Po različnih študijah so zdravniki in raziskovalci ugotovili, da so pogoji, ki spodbujajo nastanek Lewyjeve telesne demence - ali dejavniki tveganja:
- Starejša starost
- Določena družinska nagnjenost k bolezni.
Ugotovljene so bile posebne genetske mutacije, ki - če se prenesejo s staršev na otroka - povečajo možnost za razvoj demence. Vendar pa znanstveniki želijo poudariti, da so te genetske anomalije zelo redke.
Simptomi in zapleti
Tako kot druge oblike demence je tudi Lewyjeva telesna bolezen odgovorna za blage simptome le v začetni fazi. Pravzaprav, ko je vpletenost možganskih nevronov vse obsežnejša, se motnje in spremembe kognitivnih sposobnosti neizogibno poslabšajo. Poleg tega je v zadnjih fazah bolezni nemogoče opravljati niti najpreprostejša vsakodnevna opravila.
Čeprav vsak bolnik predstavlja ločen primer, so manifestacije Lewyjeve telesne demence običajno mešanica simptomov Alzheimerjeve bolezni in simptomov Parkinsonove bolezni.
Če gremo v podrobnosti, simptomatična slika vključuje:
- Težave pozornosti in budnosti.
So zelo pogosti in nekoliko neredne narave. Pravzaprav se ponavadi spreminjajo iz ure v uro, pri čemer se nenadne izboljšave izmenjujejo z enako nenadnim poslabšanjem. - Težave s tridimenzionalnim zaznavanjem in kvantificiranjem razdalj predmetov.
- Težave pri presojanju, načrtovanju in razmišljanju.
- Izguba spomina.
To je pogostejša bolezen v poznih fazah bolezni. - Vizualne halucinacije ali videti stvari, ki ne obstajajo.
So zelo pogosti. - Slušne halucinacije, to je slišanje neobstoječih stvari.
So manj pogosti kot prejšnji. - Motorne težave, ki sledijo značilnim simptomom Parkinsonove bolezni.
Med najpogostejšimi manifestacijami so otrplost in upočasnitev gibov, prazen izraz obraza, zaspanost, upognjena hoja pri hoji, mešanje, negotovo ravnotežje in tresenje v udih.
Tipični simptomi Parkinsonove bolezni prizadenejo približno 2/3 ljudi z demenco iz Lewyjevih teles in so odgovorni za padce in začasno izgubo zavesti.
Bolj ko je demenca naprednejša, hujše so vse te motnje. - Posebne motnje spanja, zaradi katerih bolnik podnevi zaspi in se ponoči počuti nemirno, težko zaspi.
- Zmedenost
- Depresija
- Težave z govorom
- Težave pri žvečenju in požiranju.
Te motnje so še posebej izrazite v zadnjih fazah bolezni in so možni vzroki pljučne pljučnice ali epizod zadušitve.
KAKO RAZLAGAJO SIMPTOME PARKINSONA?
KOLIKO ŽIVI BOLNIK PO PRVEM SIMPTOMU?
Čeprav vsak bolnik predstavlja svoj primer, posamezniki z Lewyjevo telesno demenco običajno živijo približno 7-8 let po pojavu prvega simptoma.
Kdaj videti zdravnika?
Zdravniki priporočajo, da se obrnete na njih takoj, ko se pojavijo prvi znaki demence.
S tem želimo zmanjšati vpliv bolezni na pacienta, ki postaja vse hujši.
Diagnoza
Diagnosticiranje Lewyjeve telesne demence je zapleteno iz vsaj dveh razlogov:
- Podobnost simptomov s simptomi drugih oblik demence (zlasti Alzheimerjeve bolezni).
- Pomanjkanje pregleda ali instrumentalnega testa, ki natančno prepozna takšno demenco. To pogosto vodi zdravnike k izključitvi (diferencialna diagnoza).
Običajno diagnostična obdelava za sum primera Lewyjeve demence vključuje številne različne ocene, vključno z:
- Analiza anamneze, ki ji sledi natančen fizični pregled.
- Nevrološki pregled
- "Analiza duševnih sposobnosti
- Laboratorijski testi
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI) in / ali CT (računalniška aksialna tomografija) sta se nanašala na možgane.
KLINIČNA ZGODOVINA IN CILJNI PREGLED
Analiza klinične anamneze je medicinska preiskava, katere namen je pojasniti, kako in kdaj so se pojavile prve motnje, če bolnik trpi ali je v preteklosti trpel zaradi določenih patologij, če jemlje določena zdravila itd.
Najpomembnejši simptomi:
- Pomanjkanje pozornosti in budnosti
- Vizualne halucinacije
- Značilni simptomi Parkinsonove bolezni
Objektivni pregled pa je opazovanje in zbiranje simptomov, ki jih kaže (ali se pritožuje) pacient.
V obeh primerih je še posebej pomembno, da vprašate tudi bližnjega sorodnika bolnika (ali osebo, ki z njim preživi veliko časa), da dobite podrobnejšo sliko simptomov.
NEVROLOŠKI PREGLED IN MENTALNE VEŠČINE
Nevrološki pregled obsega analizo tetivnih refleksov, motoričnih sposobnosti (ravnotežje itd.) In senzoričnih funkcij.
Ocenjevanje duševnih sposobnosti pa vključuje preučevanje kognitivnih sposobnosti (tj. Sklepanja, presojanja, jezika itd.) In njihove stopnje okvare.
Za zdravnika z izkušnjami pri Lewyjevi telesni demenci lahko dve takšni preiskavi zagotovita pomembne informacije.
LABORATORIJSKI IZPITI
Med laboratorijskimi testi je treba opozoriti zlasti na:
- Krvni testi
- Analiza urina
- Toksikološki testi
- Merjenje krvnega sladkorja
Njihova izvedba bolj kot karkoli drugega služi z vidika diferencialne diagnoze, zato izključuje morbidna stanja iz podobnih simptomov. Na primer, krvni testi nam omogočajo, da izključimo hipotezo, da so motnje povezane s pomanjkanjem vitamina B12.
MRI IN CT
Jedrska magnetna resonanca in CT sta dve diagnostični slikovni preiskavi, ki vam omogočata:
- Ocenite prisotnost tumorjev, kapi in možganskih krvavitev. Preverjanje, da ti pogoji niso vključeni, je zelo pomembna informacija glede na končno diagnozo.
- Opazujte videz možganskega področja, označenega z izrazom substantia nigra. V primeru Lewyjeve telesne demence se ta poseben del možganov edinstveno spremeni.
Zdravljenje
Tako kot večina demenc je tudi Lewyjeva telesna bolezen nevrodegenerativna bolezen, ki je po trenutnem medicinskem znanju ni mogoče ozdraviti. Vendar pa obstajajo načini zdravljenja, ki lahko zmanjšajo simptome in izboljšajo, čeprav v omejenem obsegu, zdravstveno stanje bolnih posameznikov (simptomatsko zdravljenje).
DROGI ZA SIMPTOMATSKO TERAPIJO
Z različno učinkovitostjo od bolnika do bolnika so zdravila, ki se uporabljajo pri telesni demenci Lewy:
- Zaviralci acetilholinesteraze.
Zdravila iz te kategorije, ki so lahko učinkovita proti halucinacijam, zmedenosti in zaspanosti, so donepezil, galantamin in rivastigmin.
Stranski učinki: slabost, driska, glavobol, ponavljajoča se utrujenost in mišični krči. - Levodopa.
Njegov cilj je zmanjšati simptome parkinsonije in s tem težave pri gibanju.
Stranski učinki: poslabša halucinacije. - Antidepresivi.
Uporabljajo se v primerih Lewyjeve telesne demence, ki jo zaznamuje depresija. - Klonazepam.
Pri nekaterih posameznikih lajša motnje spanja - Antipsihotiki, zlasti haloperidol.
Redko se dajejo in v majhnih odmerkih (ker so odgovorni za resne stranske učinke), ko bolnik poroča o hudih težavah pri presoji.
Stranski učinki: lahko povzroči togost in nepremičnost
DRUGE ZDRAVILA, KI SO DEL SIMPTOMATSKE TERAPIJE
- Fizioterapija. Uporablja se za izboljšanje motoričnih motenj in težav z ravnotežjem.
- Delovna terapija. Njegov cilj je narediti pacienta čim bolj neodvisnega od drugih in ga znova vključiti v družbeni kontekst.
- Jezikovna terapija. Služi za lajšanje govornih motenj (ki vplivajo na komunikacijske sposobnosti) in za izboljšanje sposobnosti požiranja.
- Kognitivna stimulacija. Vključuje vaje za izboljšanje spomina, jezika in razmišljanja.
- Odpravljanje težav z vidom. Lahko je delno zdravilo za vizualne halucinacije, ki jih bolniki običajno trpijo.
- Lahka telesna aktivnost (dovolj je že preprost sprehod) in zavračanje kakršnih koli alkoholnih pijač, cigaretnega dima in kave. Ti predlogi (Opomba: najprej mora oseba slediti bolniku korak za korakom) podani za izboljšanje nočnega spanja.
.jpg)
.jpg)
