Drobnocelični pljučni rak

Splošnost

Drobnocelični pljučni rak (SCLC) je tumorski proces, za katerega je značilna "velika malignost.

V večini primerov se ta neoplazma razvije v hilarnem ali osrednjem predelu pljuč, s tipično prizadetostjo večjih dihalnih poti (bronhijev).
Začetni simptomi drobnoceličnega pljučnega raka vključujejo vztrajen kašelj, težave z dihanjem in bolečine v prsih. Po drugi strani pa lahko difuzija po sosednjih strukturah povzroči hripavost, disfagijo in sindrom zgornje vene vene zaradi stiskalnega učinka neoplastične mase.
Začetek drobnoceličnega pljučnega raka je tesno povezan s kajenjem cigaret in ga redko opazimo pri osebi, ki nikoli ni kadila.
Za drobnocelični pljučni rak je pogosto značilna zelo hitra rast, zato se lahko hitro razširi izven prsnega koša in povzroči razširjene metastaze. Iz teh razlogov se s kirurško terapijo na splošno ne da napadati.

Vzroki

Za drobnocelični pljučni rak je značilna nenadzorovana rast celic iz epitelija obloge bronhijev.
Ta karcinom, znan tudi kot ovseni rak ali mikrocitom, dolguje svoje ime majhnosti tumorskih celic, ki jih je mogoče videti pod mikroskopom.
Drobnocelični pljučni rak je v resnici sestavljen iz tumorskih klonov z redko citoplazmo in dobro opredeljenimi robovi, okrogle ali ovalne oblike, včasih podobne limfocitom. Poleg tega imajo lahko nekatere vrste SCLC vretenske ali poligonalne elemente.
Celice raka se organizirajo v grozde ali mase, ki ne kažejo žlezaste ali ploščate arhitekture. Nekateri od teh neoplastičnih klonov imajo tudi nevrosekretorne granule (celice sistema APUD).
Patogenetski dogodek, ki sproži nastanek drobnoceličnega pljučnega raka, najdemo v mutaciji genov, ki spodbujajo rast celic (cMyc, MYCN in MYCL) in zaviranju apoptoze (BCL-2). Nadaljnji vključeni elementi so onko-supresorji (p53), katerih inaktivacija upravičuje nenavadno neoplastično napredovanje te vrste tumorja.
Vsekakor pa morajo celice dihalnega epitelija, preden postanejo neoplastične, dolgotrajno izpostavljene rakotvornim snovem in kopičijo več genetskih aberacij.

Epidemiologija

Približno 15-20% primerov pljučnega raka je majhnih celic; vsi drugi raki so "nedrobnocelični".

SCLC se skoraj vedno pojavlja pri kadilcih in se pojavlja predvsem pri ljudeh srednjih let (27-66 let).

Dejavniki tveganja

• Tobačni dim.Kajenje cigaret je nedvomno glavni dejavnik tveganja za razvoj drobnoceličnega pljučnega raka; le v manjšem številu primerov se rak pojavi pri nekadilcih. Tveganje se spreminja glede na intenzivnost in trajanje te navade in se lahko po prenehanju navade zmanjša, vendar nikoli ne more biti primerljivo s tistim, ki nikoli ni kadil. K pojavu tumorja lahko prispeva tudi pasivno kajenje.
• Poklicna tveganja. Pri kadilcih je tveganje za nastanek drobnoceličnega pljučnega raka večje pri kombinirani izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju ali nekaterim snovem (na primer: azbestu, bis-klorometil etru, ogljikovim dimom, silicijevemu dioksidu, kadmiju, kromu in niklju) na delovnem mestu.
• Onesnaženje zraka. Drugi dejavniki tveganja, ki so vpleteni v razvoj drobnoceličnega pljučnega raka, so izpostavljenost radonu, produktu razpadanja naravno prisotnih radioaktivnih elementov v tleh in kamninah, na primer radiju in uranu, ki se lahko kopičijo v zaprtih prostorih. Onesnaženost zraka lahko poveča tudi tveganje za nastanek te vrste raka.
• Družinska anamneza in prejšnje pljučne bolezni. Nekatere bolezni dihalnega drevesa (kot so tuberkuloza, KOPB in pljučna fibroza) lahko povečajo nagnjenost k pljučnemu raku, pa tudi pozitivno družinsko anamnezo za to obliko raka (zlasti pri starših ali bratih in sestrah) ter predhodno zdravljenje pljučnega raka. radioterapija (uporablja se na primer za limfom).

Znaki in simptomi

Drobnocelični rak je v primerjavi z drugimi pljučnimi raki zelo maligni, zato je izredno agresiven in se zelo hitro širi.

Simptomi so posledica lokalne invazije tumorja, vpletenosti sosednjih organov in metastaz.

Rakove celice se lahko limfno preselijo v bezgavke ali skozi krvni obtok.
V več primerih je drobnocelični pljučni rak v zgodnjih fazah asimptomatičen ali povzroča nespecifične manifestacije; Včasih se bolezen naključno odkrije pri slikanju prsnega koša, opravljenem iz drugih razlogov.