Prisotnosti hemoglobina v urinu ne smemo zamenjati s hematurijo, to je z izgubo krvi z urinom; pravzaprav je hemoglobin le ena sestavina rdečih krvnih celic, ki pa so le eden od številnih korpuskularnih delov krvi, vendar se oba stanja kopičita z rdečkasto barvo urina, saj je ravno hemoglobin bogat kisik, ki daje arterijski krvi značilno rdečo barvo; nasprotno, venska kri je temnejša, ker je bogata z deoksigeniranim hemoglobinom.
Na koncu torej hemoglobinurija ne odraža nujno izgube krvi z urinom, ampak le krvne pigmente (hemoglobin), ki jo obarvajo rdeče.
Hematurijo pogosto spremlja hemoglobinurija, ki jo povzroči hemoliza rdečih krvnih celic v urinu, medtem ko je hemoglobinurijo mogoče ločiti od hematurije, ker jo pogosto podpirajo že omenjeni pojavi prekomerne intravaskularne hemolize.
Drugo pomembno pojasnilo je, da izločanje rdečkastega urina ni nujno sinonim za hematurijo ali hemoglobinurijo; pravzaprav je lahko urin te barve preprosto posledica kontaminacije z menstruacijo ali vnosa določene hrane ali zdravil.
Glede na povedano jim prisotnost hemoglobina v urinu daje homogeno rdeče-rjavo barvo. Med različnimi simptomi, ki so lahko povezani s hemoglobinurijo, se glede na vzrok izvora spomnimo zvišane telesne temperature, mrzlice, povečanja vranice (splenomegalija), bledice kože, tahikardije, zasoplosti, šibkosti in zlatenice.
