Opredelitev
Izraz "ihtioza" opredeljuje kožno motnjo, povezano z njeno keratinizacijo.
Pogosto se ihtioza pojavi v povezavi z drugimi boleznimi, katerih vzrok ali posledica so lahko.
Ne obstaja "ena vrsta" ihtioze; Glede na nastalo klinično sliko lahko ločimo različne oblike: ihtiozo, povezano s kromosomom X, ihtiozo vulgaris, lamelarno ihtiozo, epidermolitično ihtiozo, ihtioziformno prirojeno eritrodermo in harlekinsko ihtiozo.
Vzroki
Različne oblike ihtioze povzročajo genetske mutacije, ki jih lahko podedujemo od staršev ali pa se lahko pojavijo spontano pri posameznikih.
Vsako ihtiozo sproži sprememba, ki vpliva na določen gen. Na primer, ihtioza harlekina je posledica mutacije na genu ABCA 12, medtem ko je ihtioza vulgaris posledica mutacije v genu, ki kodira filaggrin, kožni protein, ki sodeluje pri vzdrževanju njeno hidracijsko stanje.
Simptomi
Simptomi bolnikov so odvisni od oblike ihtioze, ki jo trpijo.
Vendar pa so nekateri simptomi prisotni - v večji ali manjši meri - pri vseh oblikah ihtioze. Ti simptomi vključujejo hiperkeratozo, suho kožo, luščenje kože in srbenje.
Poudariti je treba, da je pri harlekinski ihtiozi (znani tudi kot difuzna fetalna keratoza) hiperkeratoza tako izrazita, da preprečuje novorojenčku pravilno gibanje in hranjenje. To je tako redka oblika, kot je resna, pravzaprav v večini primerov povzroči smrt otroka nekaj dni po rojstvu.
Podatki o ihtiozi - zdravili za zdravljenje ihtioze niso namenjeni nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom.Preden vzamete zdravilo Ichthyosis - Ichthyosis zdravila za zdravljenje, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Na žalost ni pravih zdravil za zdravljenje različnih oblik ihtioze. Farmakološko zdravljenje, ki se izvaja, je zato namenjeno le zmanjšanju kliničnih manifestacij.
Na splošno je pri blažjih oblikah ihtioze mogoče poseči po uporabi pripravkov za kožno uporabo na osnovi mehčalnih, hranilnih in keratolitičnih snovi.
V najhujših primerih ihtioze pa se lahko zdravnik odloči za poseg z uvedbo sistemske terapije na osnovi retinoidov.
Spodaj je nekaj vrst zdravil, ki jih je mogoče uporabiti pri terapiji proti ihtiozi, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik mora izbrati najprimernejšo učinkovino in odmerek za pacienta glede na resnost bolezni, stanje bolnika in njegov odziv na zdravljenje.
Salicilna kislina
Salicilna kislina (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) se lahko uporablja za simptomatsko zdravljenje blažje ihtioze zaradi svojih keratolitičnih lastnosti.
Z drugimi besedami, salicilna kislina lahko spodbuja luščenje kože in s tem promet celic, zato je zelo uporabna za zdravljenje hiperkeratoze in suhe kože, ki je značilna za ihtiozo.
Salicilna kislina je na voljo v farmacevtskih formulacijah za lokalno uporabo, v kateri se običajno nahaja v povezavi z drugimi učinkovinami, ki pomagajo pri njenem delovanju, kot sta na primer mlečna kislina ali cinkov oksid.
Na splošno je priporočljivo, da izdelek salicilne kisline za kožno uporabo nanesete neposredno na prizadeto območje enkrat na dan ali v skladu z zdravniškim receptom.
Retinoidi
Kot je navedeno, se lahko v nekaterih primerih zdravnik odloči za sistemsko uporabo retinoidov.
Retinoidi so aktivne sestavine, pridobljene iz vitamina A, ki se uporabljajo pri simptomatskem zdravljenju različnih kožnih bolezni, med katerimi dejansko najdemo ihtiozo.
Vendar je treba spomniti, da lahko sistemsko dajanje retinoidov povzroči različne stranske učinke, ki jih ne gre podcenjevati, na primer: suha usta in sluznice, spremembe v holesterolemiji ter trigliceridemiji in kseroftalmiji. Poleg tega so ta zdravila teratogena, zato je njihova uporaba kontraindicirana pri nosečnicah in tudi doječih materah.
Iz zgornjih razlogov je običajno sistemsko zdravljenje na osnovi retinoidov rezervirano le za najhujše oblike ihtioze.
Med različnimi učinkovinami, ki jih lahko uporabimo, omenjamo acitretin (Neotigason ®, Zorias ®).
Acitretin je na voljo za peroralno uporabo v obliki kapsul in ima posebne terapevtske indikacije za zdravljenje ihtioze.
Razume se, da mora zdravnik količino zdravila, ki jo je treba vzeti, določiti individualno za vsakega bolnika, začetni odmerek acitretina, ki se običajno uporablja pri odraslih bolnikih, je 25-30 mg na dan. Po 2-4 tednih se bo zdravnik odločil, ali bo povečal ali zmanjšal količino danega zdravila, pri čemer pazi, da ne preseže največjega odmerka 75 mg učinkovine na dan. Kapsule je treba vzeti cele ob obrokih.
V vsakem primeru je pri začetku zdravljenja z acitretinom nujno upoštevati vsa navodila zdravnika, tako glede odmerjanja zdravila, ki ga je treba jemati, kot glede pogostosti dajanja in trajanja zdravljenja.