Opredelitev in vzroki
Sklerozirajoči holangitis je vnetna bolezen jeter, ki svoj vzročni element prepozna pri vnetju žolčnih vodov.Vnetni proces, ki lahko prizadene žolčno drevo na različnih ravneh, ima za posledico zarazne procese znotraj in / ali ekstrahepatičnih kanalov, v kateri teče žolč, ki ga proizvajajo jetra.
Posledično nastanejo zožitve (stenoza) in adhezije, ki preprečujejo normalen odtok žolča v črevo (od intrahepatičnih kanalov do skupnega jetrnega kanala, od tam pa do žolčnika in cističnega kanala, nato do dvanajstnika). neizprosen - običajno vodi do okluzije žolčnih kanalov v obdobju 10-15 let z razvojem jetrne ciroze in portalne hipertenzije.
Poleg tega imajo ljudje s sklerozirajočim holangitisom večje tveganje za razvoj holangiokarcinoma, malignega tumorja žolčnih kanalov.
Slika: Primerjava zdravih (levo) in vnetih (desno) večjih žolčnih vodov.
Upoštevajte zožitev žolčnih kanalov, ki jo povzroča vnetni proces, ki je značilen za sklerozirajoči holangitis. S spletnega mesta: epainassist.com
Sklerozirajoči holangitis je razdeljen na:
- Primarni ali primarni sklerozirajoči holangitis: kadar ni mogoče ugotoviti bolezni, ki je odgovorna za biliarno fibrozo → poškodba se pogosto obravnava kot imunsko posredovana, kar dokazuje pogosta povezanost primarnega sklerozirajočega holangitisa in bolezni avtoimunske etiologije, npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, kronični avtoimunski pankreatitis, sarkoidoza. Druge patogenetske teorije, danes manj akreditirane, pripisujejo vlogo bakterijskim toksinom in samim povzročiteljem bolezni. Primarni sklerozirajoči holangitis je pri moških približno dvakrat pogostejši kot pri ženskah, pri otrocih pa je redek, pojavlja se volilno v tretjem do šestem desetletju življenja.
- sekundarni sklerozirajoči holangitis: če sledi klinično prepoznavni osnovni bolezni → glavni vzroki za sekundarni sklerozirajoči holangitis so prisotnost kamnov v žolčnih kanalih, ponavljajoči se pankreatitis, operacija na žolčnem drevesu, AIDS ali "injiciranje zdravil za kemoterapijo skozi jetrno arterijo" . "
Simptomi
Za dodatne informacije: simptomi sklerozirajočega holangitisa
Nekateri bolniki so lahko dolgoletni brez simptomov, zato je v teh primerih morda potrebno stalno spremljanje. Klinična slika, povezana s sklerozirajočim holangitisom, je zelo spremenljiva, vendar na splošno progresivna in zapletena - v večini primerov - od razvoja do slike jetrne ciroze s hudo okvaro delovanja jeter.
Zlatenica, srbenje, izguba teže, šibkost, slab apetit in občutljivost jeter (bolečina v desnem hipohondriju) so klasični simptomi, ki se sčasoma lahko zapletejo in se razvijejo v simptome, značilne za portalno hipertenzijo in odpoved jeter: edem, ascites, krčne žile požiralnika, hemoroidi, splenomegalija.
Diagnoza in zdravljenje
S kliničnim sumom se sklerozirajoči holangitis diagnosticira s pregledom, znanim kot perendoskopska retrogradna holangio-pankreatografija (ERCP), med katerim se kontrastno sredstvo injicira neposredno v žolčno drevo, da se bolje preuči njegova struktura z radiografskimi slikami. cev, opremljena s kamero in svetlobnim virom, se spušča skozi usta, dokler ne doseže dvanajstnika, zlasti do papile Vater (kjer žolčni in pankreasni trakt vstopijo v črevo). kontrastno sredstvo, potrebno za preučevanje strukture žolčnega trakta s pomočjo rentgenskih posnetkov.Za spremljanje bolnikov z že diagnosticiranim sklerozirajočim holangitisom je mogoče uporabiti magnetnoresonančno holangio-pankreatografijo (MRCP), ki proizvaja slike žolčnega drevesa z izkoriščanjem visoke intenzivnosti žolčnega signala (ki se zdi bel ) v primerjavi z okoliškimi tkivi, ki ustvarjajo slab signal (zato so videti temna). CT ima lahko tudi dopolnilno vlogo pri holangiografiji.
Ker fibrozni proces žolčnih kanalov ni reverzibilen, zdravljenje z zdravili temelji na obvladovanju pridruženih simptomov. Srbenje, na primer, je mogoče nadzorovati z uporabo antihistaminikov in preprečiti z uporabo smol za ločevanje žolčnih kislin.
- Kortikosteroidi, aziatoprin, penicilamin in metotreksat so dali različne rezultate in so povezani s pomembnimi toksičnimi učinki.Ursodeoksiholna kislina (ursodiol) lahko zmanjša srbenje in izboljša biokemične parametre, vendar ni bilo dokazano, da bi spremenila naravno zgodovino bolezni
Integracija prehrane z vitamini, topnimi v maščobah (vitamini A, D, E in K) v tabletah, preprečuje posebne pomanjkljivosti, ki izhajajo iz zmanjšane absorpcije le-teh zaradi pomanjkanja emulgirajoče aktivnosti žolča. Za preprečevanje epizod bakterijskega holangitisa (okužbe žolčnika), ki je zelo pogost pri ljudeh s sklerozirajočim holangitisom, lahko jemljete antibiotike.
Presaditev jeter ostaja edino dokončno zdravilo za odpravo primarnega sklerozirajočega holangitisa, rezervirano za najhujše primere, zapletene z odpovedjo jeter. Minimalno invazivna laparoskopska in endoskopska kirurgija (operativni ERCP) je lahko še vedno v pomoč: zdravnik lahko postavi stent v skladu z žolčnimi obstrukcijami, razširitev sten ali njihovo odstranjevanje in nato varjenje preostalih koncev žolčevoda.
