Meningiom

Splošnost

Meningiom je možganski tumor, ki izvira iz možganskih ovojnic.

Meningiomi so pogosto benigni (nekancerozni) in redko prisotni z malignim fenotipom. Vzrok ni dobro razumljen, vendar se zdi, da so v patogenezo vključeni nekateri okoljski in genetski dejavniki. Simptomi se razlikujejo glede na mesto nastanka, velikost tumorske mase in glede na to, ali so vpletena druga tkiva ali strukture. Možnosti zdravljenja vključujejo opazovanje, operacijo in / ali radioterapijo.

Vsi meningiomi ne zahtevajo takojšnjega terapevtskega pristopa: v nekaterih primerih se lahko medicinski poseg odloži in postane primeren le, če in kadar tumor povzroči pomembne simptome.

Kranialne in hrbtenične možganske ovojnice

Meninge so zaščitne membrane, ki obdajajo in ščitijo možgane in hrbtenjačo. Organizirani so v treh plasteh, ki od zunaj navznoter nosijo ime dura mater, arahnoid in pia mater. Meningiom nastane iz arahnoidnih celic, ki tvorijo srednji sloj, pogosto se pojavi kot počasi rastoča masa in je trdno zasidran v trdni celici. Pogosto je tumor lokaliziran v glavi, zlasti na dnu lobanje, tik nad hrbtenjačo (možgansko deblo), okoli ovojnice vidnega živca itd. .

Razvrstitev in uprizoritev

Meningiomi predstavljajo heterogen sklop tumorjev.
Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je na podlagi histoloških značilnosti, tveganja ponovitve in stopnje rasti razvila klasifikacijo, ki določa tri splošne stopnje:

• I stopnja - benigni meningiomi (90%): majhno tveganje ponovitve in počasna rast;
• Stopnja II - atipični meningiomi (7%): povečano tveganje za ponovitev in / ali hitro rast;
• Stopnja III - anaplastična / maligna (2%): visoka stopnja recidiva in agresivna rast (vdrejo v sosednja tkiva).

Vzroki

Vzroki meningiomov niso dobro razumljeni. Mnogi primeri so občasni, to pomeni, da nastanejo naključno, nekateri pa spoštujejo prenos družine. Meningiomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti, najpogosteje pa jih najdemo med 40. in 60. letom starosti.
Dejavniki tveganja vključujejo:

• Izpostavljenost sevanju. Nekateri bolniki so po izpostavitvi sevanju razvili meningiom. Radiacijska terapija, zlasti lasišča, lahko poveča tveganje za nastanek raka.
• Ženski hormoni.Meningiomi se pogosteje pojavljajo pri ženskah in nekateri zdravniki menijo, da imajo lahko ženski spolni hormoni (estrogen in progesteron) vlogo pri patogenezi raka. Ta možna povezava se še preiskuje.
• Poškodbe možganov: Nekatere meningiome so odkrili na mestu prejšnje poškodbe glave (npr. V bližini prejšnjega zloma), vendar razmerje še ni povsem razumljeno.
• Genetska nagnjenost. Bolniki z nevrofibromatozo tipa 2 (NF-2), redko genetsko motnjo, ki prizadene živčni sistem, imajo 50% možnosti za razvoj enega ali več meningiomov. Drugi geni bi lahko delovali kot zaviralci tumorjev, zaradi pomanjkanja ali njihove spremembe pa bi bili ljudje bolj dovzetni za meningiome. Na primer, pri bolnikih z NF2 je verjetnost, da bodo razvili meningiome, ker so podedovali gen, ki lahko inducira celice. neoplastična transformacija. Genetske spremembe, ki jih najpogosteje najdemo pri meningiomih, so inaktiviranje mutacij gena nevrofibromatoze tipa 2 (NF2) na kromosomu 22q. Drugi možni geni ali lokusi vključujejo AKT1, MN1, PTEN, SMO in 1p13.

Znaki in simptomi

Za dodatne informacije: simptomi meningioma

Za benigne meningiome je značilno počasno napredovanje. Majhni tumorji (Mnogi možganski meningiomi se nahajajo tik pod vrhom lobanje ali med dvema možganskima poloblama. Če je tumor na teh področjih, simptomi vključujejo: glavobol, omedlevico, omotico, težave s spominom in spremembe v možganih. Manj redko se meningiom nahaja v bližini senzoričnih področij možganov, na primer vidnega živca ali v bližini ušes, pri bolnikih s temi tumorji pa se lahko pojavi diplopija (dvojni vid) in izguba sluha.
Sum na meningiom se lahko pojavi tudi zaradi prisotnosti intrakranialne hipertenzije, epileptičnih napadov in nevroloških pomanjkljivosti.
Meningiomi, ki rastejo navznoter, lahko stisnejo možganski parenhim, vendar ga ne vdrejo. Po drugi strani pa lahko širjenje navzven povzroči hiperostozo, kar pomeni, da lahko tumor vdre in izkrivi sosednjo kost. Občasno lahko meningiom stisne krvne žile ali živčna vlakna. Nekatere tumorske mase vsebujejo ciste ali usedline kalcificiranih mineralov, druge so močno vaskularizirane in vsebujejo na stotine majhnih krvnih žil. Poleg tega ima lahko bolnik več ali ponavljajočih se meningiomov. Fenotip slednjega je benigni, za katerega je značilen agresiven metabolizem, podoben tistemu, ki ga opazimo pri atipični obliki.

Anaplastični / maligni meningiom je tumor s posebno agresivnim vedenjem in lahko metastazira v telesu, čeprav na splošno možganski tumorji tega krvno-možganske pregrade ne kažejo. Anaplastični / maligni meningiomi se razširijo v možgansko votlino, vendar se ponavadi povežejo s krvnimi žilami, zato lahko metastatske celice vstopijo v krvni obtok.Metastaze se pogosto začnejo v pljučih.

Meningiomi hrbtenjače se običajno nahajajo v hrbteničnem kanalu med vratom in trebuhom. Ti tumorji so skoraj vedno benigni in se običajno kažejo kot bolečina, inkontinenca, epizode delne ohromelosti, šibkosti in otrplosti v rokah in nogah..

Diagnoza

Diagnostični pristop vključuje izvedbo nekaterih slikovnih testov, kot je to storjeno za potrditev prisotnosti drugih možganskih tumorjev. Običajno se tumorska masa odkrije s pomočjo slikanja z magnetno resonanco (MRI) s kontrastnim sredstvom (primer: gadolinij). MRI deluje tako, da pacienta izpostavi radijskim valovom in magnetnemu polju, kar vam omogoča, da pridobite podrobne slike možganov in hrbtenice, s poudarkom na položaju in velikosti prisotnega tumorja.

Meningiom lahko diagnosticiramo tudi z računalniško tomografijo (CT). CT vam omogoča oceno stopnje invazije kosti, cerebralne atrofije in hiperostoze.

Včasih se lahko opravi biopsija, da se ugotovi, ali je tumor benigni ali maligni. Mnogi ljudje ostanejo asimptomatski vse življenje in se pogosto ne zavedajo malignosti: v 2% primerov se meningiomi odkrijejo šele po obdukciji. S prihodom sodobnih slikovnih sistemov se je identifikacija asimptomatskih tumorjev potrojila v primerjavi s preteklostjo.

Zdravljenje

Najboljše zdravljenje meningioma se razlikuje od bolnika do bolnika in je določeno na podlagi številnih dejavnikov, vključno z:

• Lokacija: Če je tumor lahko dostopen in povzroča simptome, je kirurška odstranitev pogosto najboljša možnost zdravljenja.
• Velikost: Če je tumor s premerom manj kot 3 cm, je lahko indicirana stereotaksična radiokirurgija.
• Simptomi: Če je tumor majhen in asimptomatičen, lahko zdravljenje preložimo in bolnika spremljamo s periodičnimi testi nevrološkega slikanja.
• Splošna zdravstvena stanja: Na primer pri bolnikih z drugimi hudimi zdravstvenimi stanji, kot je srčna bolezen, lahko obstajajo tveganja, povezana s splošno anestezijo.
• Ocena: Zdravljenje se razlikuje glede na stopnjo meningioma.
  • Večino meningiomov I. stopnje je mogoče zdraviti s kirurškim posegom in stalnim opazovanjem.
  • Kirurgija je prva linija zdravljenja meningiomov stopnje II. Po operaciji bo morda potrebno obsevanje.
  • Operacija je prvi pristop, indiciran za meningiome stopnje III, čemur sledi režim radioterapije. Če se rak ponovi, lahko uporabimo kemoterapijo.

Opazovanje (spremljanje rasti)

Zaradi počasnega napredovanja tumorja zdravljenje ni potrebno pri vseh bolnikih. Če je meningiom majhen in ne povzroča simptomov, zadostuje opazovanje z magnetno resonanco, da se občasno izključi povečanje tumorske mase.

Kirurški izrez in resekcija

Kirurško odstranjevanje je prva izbira zdravljenja simptomatskih meningiomov. Če je tumor površen in lahko dostopen, lahko kirurški pristop pomeni vseživljenjsko zdravljenje, vendar popolna resekcija ni vedno možna: nekateri meningiomi lahko vdrejo v krvne žile ali sosednjo kost ali se razvijejo v bližini kritičnih področij možganov ali hrbtenjače. V teh primerih kirurgi delno odstranijo tumor in ga odstranijo v največji možni meri. Če meningioma ni mogoče popolnoma odstraniti, lahko preostalo tkivo zdravimo z radioterapijo.
Potrebno zdravljenje po operaciji je odvisno od več dejavnikov:

• Če tumor ne ostane, bolnika stalno spremljamo in nadaljnje zdravljenje morda ne bo potrebno;
• V nasprotnem primeru lahko zdravnik priporoči občasno obsevanje in spremljanje;
• Če je meningiom atipičen ali maligni, je bolj verjetno, da bo indiciran režim radioterapije.

Možna tveganja operacije vključujejo krvavitev, okužbo in poškodbe bližnjega normalnega možganskega tkiva. Resni zapleti lahko vključujejo: možganski edem (začasno kopičenje tekočine v možganih), epileptične napade in nevrološke pomanjkljivosti, kot so mišična oslabelost, težave z govorom ali težave pri koordinaciji. Ti simptomi so odvisni od lokacije tumorja in pogosto izginejo po nekaj tednih. Včasih je za bolnike s ponavljajočim se meningiomom potrebna druga operacija.

Radioterapija

Radioterapijo lahko uporabimo za boj proti neodstranljivim meningiomom s kirurškim posegom. Obsevanje se pogosto priporoča po delni resekciji ali pa je možnost, če tumorja ni mogoče učinkovito zdraviti s kirurškim posegom.

Sevalna terapija uporablja visokoenergijske rentgenske žarke za zmanjšanje tumorske mase in uničenje preostalih rakavih celic. Cilj zdravljenja je uničiti vse preostale rakave celice in zmanjšati možnost vračanja meningioma. Koristi obsevanja niso takojšnje, vendar se pojavijo sčasoma. Radioterapija lahko ustavi rast meningioma in izboljša preživetje. ponovitev) in globalno.

Radiokirurgija

Stereotaksična radiokirurgija je postopek, ki natančno cilja na en sam visok odmerek sevanja, kar omogoča zmanjšanje poškodb okoliških zdravih tkiv. Zdravljenje ima zelo veliko verjetnost obvladovanja tumorja.

Stereotaksična radiokirurgija se lahko uporablja za kirurško nedostopne meningiome ali za zdravljenje preostalih rakavih celic. Postopek se dobro prenaša in je običajno povezan z minimalnimi stranskimi manifestacijami, kot sta utrujenost in glavobol.

Konvencionalna kemoterapija

Kemoterapija se pri zdravljenju meningioma redko uporablja, saj sta operacija in radioterapija običajno uspešni.Vendar je ta možnost na voljo za bolnike, ki se ne odzovejo na ta zdravljenja. Režim kemoterapije običajno vključuje uporabo hidroksisečnine, za katero je bilo dokazano, da upočasni rast celic meningioma.

Prognoza

Lokacija tumorja je najpomembnejši klinični dejavnik pri določanju prognoze. Rezultat kirurškega zdravljenja je v glavnem odvisen od obsega resekcije / odstranitve, ki je v veliki meri odvisna od lokacije meningioma (ki je lahko v bližini ali povezan z drugimi tkivi ali strukturami). Prisotni so benigni meningiomi višja stopnja preživetja, ki ji sledijo atipični in nazadnje maligni meningiomi Starost pacienta in splošno zdravstveno stanje pred operacijo lahko vplivajo na izid: mlajši subjekti imajo boljše stopnje preživetja. V primerih, ko celotnega tumorja ni mogoče odstraniti, je verjetnost ponovitve večja.V urniku spremljanja sta redni MRI ali CT pomemben del dolgotrajne oskrbe katerega koli meningioma.