Splošnosti in razvrstitev
"Connectivitis" je splošni izraz, ki označuje vrsto različnih avtoimunskih patologij, za katere je značilno "vnetje vezivnega tkiva".
Natančneje, nekatere bolezni, ki so razvrščene kot konektivitis, prizadenejo tudi druga tkiva, razen vezivnega, na primer mišično ali epitelijsko. Zato v teh primerih izraz "konektivitis" dobi še širši in splošnejši pomen.
Vsekakor lahko konektivitis razdelimo v tri makro skupine glede na bolj ali manj opredeljeno simptomatologijo, ki jo lahko povzročijo. V zvezi s tem lahko ločimo:
- Diferencirane ali definirane povezljivosti: skupina, ki ji pripadajo različne patologije, za katere je značilna dobro opredeljena klinična slika.
- Nediferenciran konektivitis: za katerega je značilna simptomatologija, ki ne omogoča identifikacije posebne in natančno opredeljene oblike konektivitisa.
- Mešani konektivitis: označen s hkratno prisotnostjo simptomov, ki pripadajo različnim vrstam avtoimunskih revmatičnih bolezni.
Diferencirana povezljivost
Diferenciran (ali po želji opredeljen) konektivitis vključuje skupino patologij, za katere so značilne posebne in specifične klinične manifestacije, ki omogočajo postavitev določene diagnoze.
Med najbolj znanimi patologijami, ki spadajo v skupino diferenciranega konektivitisa, se spomnimo:
- Sistemska skleroza (ali skleroderma), za katero so značilni simptomi, kot so odebelitev kože prstov, rok, rok in obraza, otekanje sklepov, izpadanje las, zgaga, težko dihanje, kseroza kože, Raynaudov sindrom.
- Sistemski eritematozni lupus, za katerega so značilni simptomi, kot so astenija, zvišana telesna temperatura, anoreksija, mialgija, eritem "metulja", alopecija.
- Polimiozitis, za katerega je značilen pojav astenije, mišične atrofije in paralize, šibkost, bolečine v sklepih in mišicah, srčni utrip, Raynaudov sindrom.
- Dermatomiozitis, za katerega so značilni simptomi, kot so mialgija, mišična atrofija, mišična bolečina, skleroderma, pojav rdečih madežev na vekih, obrazu, hrbtu, rokah in prsih.
Druge bolezni, ki spadajo v skupino diferenciranega konektivitisa, so revmatoidni artritis in Sjögrenov sindrom.
Vsekakor pa za več informacij o teh boleznih priporočamo branje namenskih člankov, ki so že na tem mestu.
Nediferenciran konektivitis
Nediferenciran konektivitis je tako opredeljen, saj predstavlja niz kliničnih manifestacij, ki ne zadoščajo za določitev njegove natančne tipologije; zato določene in natančno določene diagnoze ni mogoče postaviti.
Nediferenciran konektivitis običajno ni zelo simptomatičen in ni razvojni, vendar ga pri tem ne smemo podcenjevati. Pravzaprav se lahko zgodi, da se prvotno diagnosticirana nediferencirana bolezen vezivnega tkiva sčasoma razvije v dobro opredeljeno obliko bolezni vezivnega tkiva (diferencirana povezljivost). To se zgodi zato, ker imajo različne bolezni vezivnega tkiva pogosto subtilen začetek, ki ga spremlja nedoločena simptomatologija, ki ne omogoča takojšnje diagnoze.
Poleg tega, da so nespecifične, se lahko klinične manifestacije nediferencirane povezljivosti razlikujejo od bolnika do bolnika. Med najpogostejšimi simptomi pa se spomnimo:
- Vročina;
- Astenija;
- Artritis in artralgija;
- Raynaudov sindrom;
- Plevritis;
- Perikarditis;
- Kožne manifestacije;
- Kseroftalmija;
- Kserostomija;
- Periferna nevropatija;
- Pozitivnost na imunološke teste za odkrivanje protiteles proti jedru (ANA).
Mešani konektivitis
Mešana povezljivost je posebna vrsta povezljivosti, za katero je značilen pojav kliničnih manifestacij, značilnih za različne revmatične patologije (kot so na primer značilni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, skleroderme itd.). Poleg tega je v primeru mešanega konektivitisa ta mešana simptomatologija povezana s prisotnostjo v krvi visokih ravni določene vrste avtoprotiteles: protiteles proti U1-RNP.
Kljub različnim simptomom, s katerimi se lahko pojavi ta oblika povezljivosti, se med glavnimi simptomi, ki se lahko pojavijo, spomnimo:
- Vročina;
- Artritis;
- Miozitis;
- Raynaudov sindrom;
- Edem rok in prstov;
- Odebelitev kože;
- Vaskulopatije;
- Manifestacije na plevralni in pljučni ravni;
- Srčne manifestacije;
- Kožne manifestacije različnih vrst, kot so izpuščaj, papule, purpura, eritem itd.
Vzroki
Kot smo že omenili, so konektivitis patologije avtoimunskega izvora, torej bolezni, pri katerih imunski sistem prizadetega posameznika proizvaja avtoprotitelesa, ki sprožijo nenormalne imunske odzive proti istemu organizmu.
Zaradi tega nenormalnega imunskega napada se v prizadetem predelu, območju, organu in / ali tkivu ugotovijo tako funkcionalne kot anatomske spremembe.
Kaj so dejanski vzroki za ta mehanizem, še ni pojasnjeno. Menijo pa, da je etiologija konektivitisa lahko večfaktorska in lahko zato izvira iz niza dejavnikov, kot so genetski, okoljski, endokrini dejavniki itd.
Zdravljenje
Zdravljenje konjunktivitisa se lahko razlikuje glede na vrsto revmatične bolezni, ki jo ima bolnik.
Diferencirani konektivitis se zdravi na poseben način glede na vrsto patologije, ki je prizadela bolnika.
Mešani konektivitis se običajno zdravi glede na klinično sliko, ki se pojavi, in glede na "prevladujočo" simptomatologijo, ki se pojavi pri posamezniku.
Nediferenciran konektivitis pa se v blažjih oblikah večinoma zdravi s protivnetnimi in analgetičnimi zdravili. V najhujših oblikah pa bo morda treba poseči po močnejših zdravilih, ki lahko vplivajo na delovanje imunskega sistema.
Lahko pa rečemo, da so glavna zdravila za zdravljenje bolezni vezivnega tkiva:
- NSAID (nesteroidna protivnetna zdravila), kot so acetilsalicilna kislina, naproksen in ibuprofen. Te učinkovine - poleg protivnetnega delovanja - imajo tudi analgetično in antipiretično delovanje, zato so lahko koristne tudi za preprečevanje zelo pogostih simptomov pri boleznih vezivnega tkiva, kot sta vročina in bolečina.
- Steroidna zdravila, kot so prednizon, betametazon, metilprednizolon ali triamcinolon. Kortikosteroidi so zdravila, ki jih lahko dajemo peroralno, lokalno (za zdravljenje kožnih manifestacij) in parenteralno. So učinkovine z izrazitim protivnetnim delovanjem, ki se izvajajo z zmanjšanjem avtoimunskega odziva.
- Imunosupresivi, kot so metotreksat, talidomid, ciklosporin ali rituksimab. Kot lahko zlahka uganete iz njihovega imena, se te učinkovine uporabljajo pri zdravljenju bolezni vezivnega tkiva, saj lahko zavirajo bolnikov imunski sistem in tako upočasnijo napredovanje bolezni.
Seveda je izbira učinkovin, ki se bodo uporabljale pri zdravljenju različnih oblik in vrst bolezni vezivnega tkiva, izključna in izključna odgovornost zdravnika specialista, ki zdravi bolnika. Ta zdravnik bo za vsak primer posebej ocenil, katera terapevtska strategija najbolj ustreza vsakemu posamezniku.