Behçetova bolezen

Ključne točke

Behçetova bolezen (ali sindrom) je redka in zapletena večsistemska motnja, ki vključuje majhne in velike krvne žile. Gre za kronični / ponavljajoči se vaskulitis z več organi, potencialno usoden.

Behçetova bolezen: vzroki

Nedokazana hipoteza: Behçetova bolezen izhaja iz "nenormalnega avtoimunskega odziva, ki ga sproži povzročitelj okužbe (še ni ugotovljen). Dejavniki tveganja: okoljski in genetski dejavniki, kajenje cigaret

Behçetova bolezen: simptomi
Razjede in razjede v ustih; katarakta, glavkom in uveitis; genitalne rane / brazgotine; kožne papulo-pustularne lezije; anevrizma, aritmije, edemi nog in rok ter globoka venska tromboza; Driska, disfagija, napenjanje in razjede na želodcu; Vnetje možganov in živčnega sistema; Artritis in artralgija

Behçetova bolezen: zdravila
Trenutno zdravljenje je namenjeno zgolj obvladovanju simptomov: kortizonskih zdravil, kolhicina, antagonistov faktorja tumorske nekroze, nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Behçetova bolezen

Behçetova bolezen je redek zapleten večsistemski sindrom neznane etiologije, za katerega je značilno "vnetje, ki vključuje krvne žile vsakega anatomskega mesta. Čeprav ni popolnoma dokazano, se zdi, da ima Behçetova bolezen" avtoimunski izvor. Vendar se zdi, da prepletanje okoljskih in genetskih dejavnikov močno vpliva na nastanek bolezni.
Z vključitvijo celotnega retikuluma krvnih žil so lahko značilni simptomi Behçetove bolezni večkratni in heterogeni: razjede v ustih, vnetje oči, motnje osrednjega živčevja, kožni izpuščaji, genitalne rane in bolečine v sklepih. od osebe do osebe.
Specifično zdravljenje Behçetove bolezni je v bistvu namenjeno preprečevanju resnih zapletov, vključno s slepoto.
Behçetova bolezen nosi ime odkritelja. Leta 1937 je turški dermatolog H. Bechet pri mnogih bolnikih opazil ponovitev simptomatološke triade: razjede v ustih, pogoste rane na spolovilih in očesno vnetje (uveitis) so veljale za tri značilnosti iste bolezni.

Incidenca

Behçetova bolezen je pogostejša pri bolnikih, starih od 15 do 45 let; zlasti pri osebah, mlajših od 25 let, se zdi, da je tarča bolezni oko. Kljub povedanemu se lahko Behçetov sindrom začne tudi v pediatrični starosti in v staranju.
Po zadnjih statističnih podatkih, objavljenih v reviji Scientific Strokovno mnenje o farmakoterapiji, je jasno, da se Behçetova bolezen kaže s prevalenco 0,3-6,6 primerov na 100.000 zdravih prebivalcev, z izrazito razširjenostjo na Kitajskem, Japonskem in na Bližnjem vzhodu na splošno. Zdi se, da so moški bolj prizadeti kot ženske.

Vzroki

Kot je navedeno v incipitu, natančen vzrok, vpleten v Behçetovo bolezen, še ni ugotovljen. Sindrom ni nalezljiv, kaj šele nalezljiv in ga ni mogoče prenašati s spolnim stikom. Vendar se zdi, da etiopatogeneza sindroma izvira iz " nenormalen avtoimunski odziv: telo z napačno prepoznavo nekaterih (zdravih) celic kot "tujih in potencialno nevarnih" sproži pretirano obrambno reakcijo proti njim in povzroči škodo. Menijo, da bi lahko povzročitelj nalezljive bolezni - ali drug element, ki še ni znan - sprožil ta pretiran avtoimunski vnetni odziv, katerega glavna tarča je stena žil.
Ne smemo pozabiti, da lahko nekateri okoljski in genetski dejavniki nagnejo bolnika k Behçetovi bolezni: zdi se, da je hipoteza, po kateri obstaja genetska korespondenca z antigenom HLA-B51 in s HLA-B57, potrjena.
Med predisponirajočimi dejavniki Behçetovega sindroma se spomnimo cigaretnega dima: kemične snovi, ki jih vsebuje, lahko na nek način poškodujejo DNK, zato bolnika nagnijo k bolezni.

Splošni simptomi

Kot sistemska bolezen se lahko Behçetov sindrom razširi tudi na vse visceralne organe - pljuča, želodec, črevesje itd. - vse do mišic in živcev.
Posebni simptomi Behçetove bolezni se razlikujejo od osebe do osebe. Poleg tega je celo pogostost pojavljanja znakov izključno subjektivna: nekateri bolniki se nenehno pritožujejo nad prisotnostjo bolezni, pri drugih pa se simptomi znova pojavljajo manj pogosto.
Lokacija bolezni močno vpliva na intenzivnost simptomov: anatomska območja, ki so najbolj prizadeta, so usta, oči, genitalije, koža, žilni sistem, prebavni sistem, možgani in sklepi.

Tabela simptomov

LOKALIZACIJA VNETJA ZNAČILNI SIMPTOMI Usta Oralne afte (značilen znak Behçetove bolezni), ki se razvijejo v boleče razjede v ustih. Lezije se pozdravijo v 1-3 tednih in se pogosto ponavljajo Oči Uveitis (→ pordelost oči, lokalna bolečina, fotofobija, zamegljen vid), hipopion (kopičenje gnoja v sprednji očesni komori), katarakta, glavkom, odmik mrežnice, slepota (resni zapleti) Genitalije Genitalne rane v skrotumu / vulvi → rdeče, boleče, ulcerozne in brazgotinaste lezije Koža Rdeči, boleči podkožni vozlički, aknastim vozličkom (folikulitis), papulopustularne lezije Vaskularni sistem Vnetje žil in arterij (vaskulitis) → pordelost, bolečina in edem v spodnjih in zgornjih okončinah. Ko vnetni proces vključuje glavne arterije, bolnik tvega anevrizmo, tromboflebitis in globoko vensko trombozo. Možne so tudi aritmije, perikarditis, vaskulitis koronarnih arterij Prebavni in črevesni sistem Driska, disfagija, bolečine v trebuhu, napenjanje, krvavitve iz prebavil, želodčne ulcerozne lezije Možgani Vnetje možganov in živčnega sistema → glavobol, zmedenost, izguba ravnotežja, možganska kap, meningoencefalitis Spoji Artritis, artralgija → Lokalizirana oteklina in bolečine v kolenih, komolcih, gležnjih, zapestjih, hrbtu

Čeprav manj pogosto kot zgoraj navedeni simptomi, imajo bolniki z Behçetovim sindromom epileptične napade.
Behçetova bolezen lahko daje slabo prognozo: v resnici lahko možna ruptura žilnih anevrizm in hude lezije nevronov resno ogrozi bolnikovo življenje.

Diagnoza

Diagnostična ocena Behçetove bolezni je precej zapletena glede na heterogenost simptomov in afiniteto do številnih drugih patologij.
Posebnosti te bolezni - razjede v ustih in razjede na spolovilih - lahko kažejo na to stanje. Odkrivanje vnetja pljučnih arterij je lahko tudi močan pokazatelj Behçetovega sindroma.
Zlasti je "diagnostična analiza, imenovana" patergični test "(Pathergy test): zdravnik nadaljuje z intradermalno injiciranjem fiziološke raztopine ali pa preprosto s pomočjo sterilne igle nabode bolnikovo kožo. Če se po 48 urah na tem mestu pojavi gruda, je možen Behçetov sindrom. Mehanski dražljaj, ki ga povzroča igla, spodbuja nastanek pustularne lezije: v takšnih okoliščinah se bo bolnik obravnaval kot pozitiven na Behçetovo bolezen, diagnozo pa lahko podpre nadaljnja biopsija.
Noben diagnostični test ne more dokončno in z absolutno gotovostjo ugotoviti ali zanikati Behçetovo bolezen. Hipotezo je mogoče dokazati s simptomatološko preiskavo in preverjanjem nekaterih testov.

Terapija

Na žalost, ker je to redka bolezen, se zdi, da velika farmacevtska podjetja ne menijo, da je Behçetov sindrom tarča interesa za vlaganje v raziskave.
Vendar pa je trenutno razpoložljivo zdravljenje namenjeno obvladovanju simptomov, ČE IN KDAJ se pojavijo. Zdravila, ki se uporabljajo v terapiji, so izključno protivnetna. Zdi se, da kolhicin, kortizoni, imunosupresivi in ​​nesteroidna protivnetna zdravila odlično ublažijo simptome:

1. Kortizoni: naneseni neposredno na poškodovano kožo (razjede v ustih, genitalne lezije, očesne bolezni itd.) Zmanjšujejo vnetje. To so verjetno najpogosteje uporabljena zdravila pri zdravljenju Behçetove bolezni. Vendar ni dokazov o njihovi učinkovitosti. zdravila za zmanjšanje napredovanja bolezni.
2. Kolhicin (npr. COLCHICINE LIRCA): zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje protina.Pri Behçetovi bolezni je zdravilo uporabno za zmanjšanje bolečin v sklepih.
3. Imunosupresivi (npr. Azatioprin, klorambucil ali ciklofosfamid): izvajajo svojo terapevtsko aktivnost z zatiranjem imunskega sistema (hiperaktivni) in s tem zmanjšujejo vnetje.
4. Antagonisti faktorja tumorske nekroze (npr. Etanercept ali infliksimab): trenutno se malo uporabljajo, je treba uporabo teh zdravil oceniti pri bolnikih z Behçetovo boleznijo s hudo kožo, genitalijami / ustno (razjede in papule) in očesnim prizadetostjo.
5. Nesteroidna protivnetna zdravila: začasno zmanjšajo bolečino in vnetje

Zdi se, da uporaba antikoagulantov ali antiagregacijskih sredstev nima pozitivnega izida pri preprečevanju vaskularnih zapletov (npr. Globoka venska tromboza) v kontekstu Behçetove bolezni.