Ključne točke
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna in splošna motnja perifernega živčnega sistema, ki lahko vpliva tudi na centralni živčni sistem in dihalne mišice
Guillain-Barréjev sindrom: vzroki
Guillain-Barréjev sindrom je izraz "nenormalnega avtoimunskega odziva, ki ga verjetno sprožijo bakterijske okužbe (H. influenzae, C. jejuni, Mikoplazma) ali virusna (EBV, citomegalovirus, HIV I in II, virus hepatitisa A, B in C)
Guillain-Barréjev sindrom: simptomi
Guillain-Barréjev sindrom: diagnoza
Sum na Guillain-Barréjev sindrom se ugotovi s spinalno pipo, presejanjem protiteles, spirometrijo in EKG
Guillain-Barréjev sindrom: terapija
Plazmafereza in intravensko dajanje IgG (verjetno povezano s steroidnimi zdravili) sta dve terapiji prve linije za zdravljenje Guillain-Barréjevega sindroma.
Guillain-Barréjev sindrom
Guillain-Barréjev sindrom je kompleksna generalizirana okvara perifernega živčnega sistema, ki je izraz avtoimunske motnje.
Guillain -Barréjev sindrom - manj pogosto se imenuje akutna vnetna poli-nevropatija - povzroča progresivno degeneracijo nevronskih aksonov, pogosto pa jo spremljajo šibkost, parestezija, progresivna paraliza okončin in hiporefleksija (zmanjšanje sposobnosti odziva na živčne dražljaje, ki jih povzroča mehanski stres). Guillain-Barréjev sindrom lahko povzroči uničujoče poškodbe telesa, še posebej, če vpliva tudi na avtonomni živčni sistem in dihalne mišice.
Čeprav natančen sprožilni vzrok še ni bil ugotovljen z gotovostjo, se zdi, da Guillain-Barréjev sindrom sproži "bakterijska ali virusna okužba. Po zadnjih medicinskih statistikah se zdi, da ima 75% prizadetih bolnikov v preteklosti" okužbe, zlasti prebavil in dihal.
Izbrane terapije za Guillain-Barréjev sindrom so plazmafereza in dajanje imunoglobulinov: te strategije so se izkazale za izjemno učinkovite za popolno remisijo bolezni.
Incidenca
Iz podatkov, objavljenih v Medical Journal Lancet, kaže, da se Guillain-Barréjev sindrom v Evropi pojavi v 1,2-1,9 primerih na 100.000 prebivalcev. Stopnja incidence je višja pri otrocih med 15. in 35. letom starosti in pri odraslih med 50. in 75. letom starosti.
Vzroki
Guillain-Barréjev sindrom je posledica avtoimunske motnje: pojavi se, ko imunska vojska pomotoma napade del živčnega sistema, ki ga prepozna kot tujega in nevarnega. Kot že omenjeno, sprožilni dejavnik ni bil ugotovljen z gotovostjo. , se zdi, da lahko nekatere okužbe sprožijo podoben, nenormalen in pretiran avtoimunski odziv.
Zdi se, da so patogeni mikroorganizmi, ki so najbolj vpleteni v sindrom, bakterije ali virusi:
- Campylobacter jejuni (okužba je najpogosteje diagnosticirana pri bolnikih z Guillain-Barréjevim sindromom)
- Epstein Barrov virus (EBV): je virus, ki sodeluje pri nastanku infekcijske mononukleoze in - vsaj tako se zdi - pri nastanku Burkittovega limfoma, Hodgkinovega limfoma, multiple skleroze in drugih epitelijskih tumorjev
- Citomegalovirus: Virusi, ki prizadenejo pogoste bolezni, kot so norice, herpes, ogenj sv. Antona, genitalni herpes in mononukleoza
- Mikoplazma: etiološki povzročitelji primarne atipične pljučnice, uretritisa, neonatalnega meningitisa
- Virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV I in HIV II)
- Virus hepatitisa A, B in C.
- Haemophilus influenzae
- Virus gripe: V nekaterih primerih ima oseba vse znake in simptome Guillain-Barréjevega sindroma PO "okužbi z virusom gripe" ali po cepljenju proti gripi. Incidenca Guillain-Barréjevega sindroma po cepljenju proti gripi se je močno povečala po letu 1976 -1977 pandemija prašičje gripe, vendar tveganje tok razvoja sindroma po imunizaciji je izredno nizek (1 primer na milijon cepljenj).
Verjetno lahko sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus in salmoneloza povzročijo tudi nastanek Guillain-Barréjevega sindroma.
Razumeti...
Kako lahko povzročitelji bolezni povzročijo avtoimunski odziv, ki je značilen za Guillain-Barréjev sindrom?
Domneva se, da se lahko patogeni obložijo z nekaterimi mieliniziranimi sestavinami, kar posledično aktivira proces samoimunizacije proti samemu mielinu. Obrambni sistem z napačno prepoznavo mielinskih antigenov kot tujih in potencialno nevarnih povzročiteljev sproži pretiran napad tako na povzročitelja okužbe kot na mielin perifernih živcev.
Simptomi
Guillain-Barréjev sindrom je odgovoren za enega od tako imenovanih "sindromov akutne mlahave paralize": "nenadzorovana proizvodnja protiteles v perifernem živčnem sistemu povzroči progresivno paralizo spodnjih in zgornjih okončin.
Guillain-Barréjev sindrom ima akutni potek: napredovanje nevrološkega primanjkljaja traja nekaj dni, največ nekaj tednov, nato sledi faza "platoja" in faza okrevanja.
Značilni simptomi Guillain-Barréjevega sindroma so:
- Progresivna šibkost okončin (vseprisotni simptom), vse do vpletenosti obraznih mišic (obrazna paraliza)
- Težave z dihanjem
- Dizartrija (motnje govora)
- Disfagija (težave pri požiranju trdne ali tekoče hrane)
- Avtonomna (avtonomna) disfunkcija: spremenjen srčni utrip, aritmije, spremenjen krvni tlak (ortostatska hipotenzija) in bazalna temperatura
- Disfunkcija mehurja (občasno)
- Nevropatske bolečine, zlasti v okončinah
- Odpoved dihanja zaradi paralize diafragme
- Hipestezija: zmanjšana občutljivost odziva na dražljaj
- Hipotonija: zmanjšanje živčne aktivnosti organa ali tkiva (mišična hipotonija)
- Nenormalno gibanje oči (občasno)
- Progresivna paraliza okončin: značilen simptom Guillain-Barréjevega sindroma
- Paraliza dihalnih mišic
- Parestezija (sprememba občutka v okončinah ali na drugih delih telesa)
Zapleti
Ko je terapija preložena, se lahko simptomi Guillain-Barréjevega sindroma poudarijo, bolnikova klinična slika pa se lahko obori. Najpogostejši zapleti so:
- srčna aritmija
- psihiatrične motnje: tesnoba, depresija
- ileus (črevesna obstrukcija)
- odpoved dihanja (zahteva mehansko prezračevanje)
- hipotenzija / huda hipertenzija
- trajna paraliza: pri prenagljenih oblikah Guillain-Barréjevega sindroma se popolna paraliza pojavi v 24 urah
- Huda zastajanje urina
- Tromboembolija
- Globoka venska tromboza
S sodobnimi terapevtskimi strategijami (intenzivna podporna oskrba) je napoved pri večini bolnikov odlična. Po terapiji se ocenjuje, da 20% bolnikov z Guillain-Barréjevim sindromom ohrani delno invalidnost (stalna šibkost, oslabljena občutljivost), 10% pa umre zaradi odpovedi dihanja ali pljučne embolije. Smrt se lahko pojavi tudi po hudi spremembi centralnega živčnega sistema ali pa je posledica zapletov zaradi dolgotrajne intubacije.
Hitro napredovanje simptomov, starejša starost in dolgotrajno asistirano prezračevanje močno povečajo tveganje za slabo prognozo pri bolnikih s Guillain-Barréjevim sindromom.
Guillain-Barréjev sindrom: diagnoza in terapije "
