Splošnost
Korsakoffov sindrom je reverzibilna nevrološka bolezen, ki nastane zaradi hudega pomanjkanja vitamina B1.
Simptomi Korsakoffovega sindroma so hude motnje spomina (na primer anterogradne amnezije in retrogradne amnezije), osebnostne spremembe, konfabulacija, apatija itd. Poleg tega nekateri ljudje s Korsakoffovim sindromom trpijo tudi za obliko encefalopatije, imenovano Wernickejeva encefalopatija.
Terapija vključuje dajanje tiamina, najprej parenteralno, nato peroralno. Zdravljenje lahko traja dolgo in do popolnega ozdravitve lahko pride tudi po letih.
Kaj je Korsakoffov sindrom?
Korsakoffov sindrom - imenovan tudi Korsakov sindrom ali Korsakoffova psihoza ali amnezijsko -konfabulacijski sindrom - je nevrološka motnja, ki se običajno pojavi pri kroničnih alkoholikih in včasih pri ljudeh, ki so že dolgo podhranjeni.
Ker so značilne motnje spomina, zdravniki menijo, da je oblika demence (zato četrto ime Korsakoffove demence), čeprav je začasne narave.
EPIDEMIOLOGIJA
Po različnih statističnih raziskavah, ki zadevajo več držav na svetu, je Korsakoffov sindrom prisoten pri 0,8-3% splošne populacije.
Najbolj prizadeti so moški, stari od 45 do 65 let, ki imajo v anamnezi kronični alkoholizem. Vendar pa lahko zbolijo posamezniki vseh starosti, kar pomeni moške, mlajše od 45 let in starejše od 65 let.
Pri ženskah je Korsakoffov sindrom redkejši pojav in prizadene predvsem mlade odrasle. Poleg tega je treba spomniti, da so ženske bolj ranljive za bolezni, saj je žensko telo bolj občutljivo na učinke alkohola.
Nazadnje bomo v naslednjih poglavjih videli, kako je Korsakoffov sindrom pogosto povezan z določeno obliko encefalopatije, imenovano Wernickejeva encefalopatija. Hkratna prisotnost teh dveh morbidnih stanj se imenuje Wernicke-Korsakoffov sindrom.
NASTANAK IMENA
Korsakoffov sindrom je poimenovan v čast Sergeju Korsakoffu, ruskemu nevropsihiatru, ki je prvič opisal njegove splošne značilnosti v poznem 19. stoletju.
Vzroki
Vzrok za Korsakoffov sindrom je močno pomanjkanje vitamina B1 ali tiamina.
Ta vitamin - ki ga najdemo predvsem v mesu, žitih, jajcih in suhih stročnicah - ima temeljno vlogo pri energetskih presnovnih procesih, zlasti pri ogljikovih hidratih.
POMANJKANJE TIAMINA: KAJ VZROČI?
Druge situacije, ki lahko povzročijo pomanjkanje vitamina B1, so:
- Napačna prehrana
- Ponavljajoče bruhanje
- Motnje v prehrani
- Neželeni učinki kemoterapije
- Hyperemesis gravidarum
- Zastrupitev z živim srebrom
KAKO ALKOHOL PONOVI POMANJKANJE TIAMINA
Zloraba alkohola vpliva na absorpcijo tiamina in določa njegovo pomanjkanje na vsaj tri načine:
- Mnogi alkoholiki ne jedo v skladu s prehranskimi potrebami svojega telesa, zato primanjkuje osnovnih elementov, kot so vitamini itd.
- Alkohol moti proces pretvorbe tiamina v njegovo aktivno obliko.Vitamin B1, ki ga zaužijemo s hrano, mora za začetek veljati določen proces: pri tistih, ki zlorabljajo alkohol, se ta proces zmanjša.
- Alkohol vname notranjo steno želodca in povzroči ponavljajoče se bruhanje, kar zmanjša absorpcijo zaužitih hranil, vključno s tiaminom.
Dejavniki tveganja za Korsakoffov sindrom
- Zloraba alkohola
- Kemoterapija (kemoterapija)
- Ledvična dializa
- Napačna prehrana, zaradi katere ne jeste nekaterih živil
- Stara leta
- Genetski dejavniki
- Trpi zaradi Wernickejeve encefalopatije
Simptomi in zapleti
Za dodatne informacije: simptomi Korsakoffovega sindroma
Korsakoffov sindrom običajno povzroča hude motnje spomina. Ti so sestavljeni iz amnezije - to je izgube spomina - ki je lahko antegradne in / ali retrogradne.
Anterogradne amnezije so nevrološke pomanjkljivosti, ki otežujejo shranjevanje novih informacij, retrogradne amnezije pa so nevrološke pomanjkljivosti, ki povzročajo izgubo spominov pred začetkom bolezni.
DRUGI POMEMBNI SIMPTOMI
Zdravniki in strokovnjaki za nevrološke bolezni menijo, da je poleg motenj spomina Korsakoffov sindrom izvor drugih enako pomembnih simptomov in znakov, kot so:
- Konfabulacija. Gre za psihiatrično motnjo, pri kateri bolnik gradi lažne spomine, ki se nanašajo na situacije ali dogodke, ki se v resnici nikoli niso zgodili.
Običajno se pojavi v zgodnjih fazah bolezni in po mnenju strokovnjakov bi bil to način zapolnitve vrzeli v spominu. - Duševna zmeda.
- Nenadne spremembe osebnosti.
- Apatija ali zmanjšanje vedenja, namenjenega namenu, zaradi "pomanjkanja motivacije.
- Majhna udeležba v pogovorih.
Kaj povzroča izgubo spomina?
Obdukcije, opravljene pri bolnikih s Korsakoffovim sindromom, so pokazale prisotnost možganskih lezij in znakov atrofije na ravni hrbtnih jeder talamusa, mamilarnih teles diencefalona in hipotalamusa.
Vse te anatomske regije centralnega živčnega sistema so tako ali drugače vključene v proces spomina, kar pojasnjuje, zakaj ima bolnik s Korsakoffovim sindromom različne vrste amnezije.
ALI IQ RAZUMEVALNE SPREMEMBE?
Po nekaterih raziskavah intelektualni sistem ljudi s Korsakoffovim sindromom ne bi bil prizadet, čeprav je možganska struktura poškodovana.
WERNICKE-KORSAKOFFOV SINDROM
Kot je bilo pričakovano, je Korsakoffov sindrom pogosto povezan z določeno nevrološko patologijo, imenovano Wernickejeva encefalopatija.
Značilno za oftalmoplegijo, ataksijo in duševno zmedenost ima Wernickejeva encefalopatija vsaj nekaj skupnih vidikov s Korsakoffovim sindromom. Pravzaprav je podoben slednjemu:
- Nastane zaradi nezadostnega vnosa vitamina B1 s prehrano.
- Še posebej razširjena je med alkoholiki in podhranjenimi.
Po nekaterih statističnih raziskavah bi sočasna prisotnost Wernickejeve encefalopatije in Korsakoffovega sindroma - stanja, ki je bilo prej opredeljeno kot Wernicke -Korsakoffov sindrom - povzročila približno 80% alkoholikov visoke stopnje.
Druge študije poročajo o nižjih frekvencah, na primer ena od osmih ljudi z alkoholizmom.
Drugi simptomi Wernickejeve encefalopatije:
- Ambliopija, nenormalnosti zenic, krvavitev v mrežnici, edem papile in izguba vida
- Izguba sluha
- Apatija, razdražljivost, zaspanost, utrujenost in upočasnitev gibov
- Depresija, psihoza
- Laktacidoza
- Hipotermija, hiperhidroza in polinevropatije
- Disfagija, apneja v spanju, epilepsija in stupor
- Kardiocirkulacijske motnje
- (Končna stopnja bolezni) Spastična paraliza, horeična diskinezija in koma
Diagnoza
Trenutno ne obstaja laboratorijski ali možganski test, ki bi preveril, ali ima oseba Korsakoffov sindrom ali kakšno drugo obliko demence.
To pojasnjuje, zakaj zdravniki, ki se spopadajo s sumom na Korsakoffov sindrom, svoje raziskave najprej opirajo na temeljit fizični pregled (ali se bolnik ustrezno hrani?) In na vprašalniku za oceno spomina in "morebitno zasvojenost z alkoholom".
ČE JE BOLNIK ALKOHOLIST
Če je bolnik alkoholik, je dragoceno diagnostično orodje za odkrivanje Korsakoffovega sindroma opazovanje rezultatov razstrupljanja z alkoholom.
Če bi pacient pokazal izboljšave z nevrološkega vidika, bi to pomenilo, da trpi za začasno demenco, ki se na primer razlikuje od Alzheimerjeve bolezni.
Zdravljenje
Terapija za bolnike s Korsakoffovim sindromom vključuje predvsem dajanje velikih odmerkov tiamina (tudi več kot 100 mg) in sprejetje zdrave in popolne prehrane s prehranskega vidika.
Če alkoholiki ne sprejmejo tega protiukrepa (tudi ob ustreznem dajanju tiamina), je nemogoče doseči kakršno koli obliko okrevanja.
METODA UPORABE TIAMINA
Vsaj v prvi fazi zdravljenja je treba vitamin B1 dajati intravensko ali intramuskularno (parenteralno) 2 do 3 -krat na dan.Na splošno odmerki injekcij ne smejo presegati 100 mg.
Če so potrebne večje količine, je treba dodatno dajati (še 50 mg) peroralno, saj lahko visoki odmerki parenteralnega tiamina sprožijo hude anafilaktične reakcije.
Ko je začetna faza zdravljenja končana, zdravniki postopoma zmanjšujejo odmerke tiamina in se zatečejo le k peroralni uporabi.
Injekcije vitamina B1 lahko trajajo do 12 mesecev.
Visoke odmerke tiamina spremljajo injekcije glukoze
V velikih količinah lahko tiamin poškoduje telesne celice, da bi se temu izognili, injekcije vitamina B1 pogosto spremljajo injekcije glukoze.
PREHRANSKI DOPOLNILI
Če je bolnik hudo podhranjen, bo morda potreboval zunanje dodatke:
- Magnezij
- Kobalamin (vitamin B12)
- Askorbinska kislina
- Folna kislina
- Nikotinamid (vitamin B3)
- Cink
- Fosfor
- Tavrin
OBNOVITE SPOMIN
Za retrogradne amnezije in vse motnje spomina na splošno obstaja posebna oblika rehabilitacije, katere cilj je obnoviti pretekle spomine.
Več bolnikov, ki ga uporabljajo, dobi dobre rezultate.
ZDRAVLJENJE V PRIMERU SINDROMA WERNICKE-KORSAKOFF
Zdravljenje, predvideno za bolnike z Wernicke-Korsakoffovim sindromom, je skoraj popolnoma enako zdravljenju samo za Korsakoffov sindrom.
Edina razlika je dodatek k zdravljenju na osnovi vitamina B1, ki obsega dajanje protivnetnih zdravil za zdravljenje edemov v različnih delih telesa (zlasti papiledema).
Prognoza
Za razliko od mnogih drugih oblik demence (vaskularna demenca, Alzheimerjeva bolezen itd.) Je Korsakoffov sindrom potencialno reverzibilen.
Pravzaprav je iz analize velikega števila primerov izkazalo, da:
- 25% bolnikov je popolnoma okrevalo, kar kaže na popolno okrevanje nevroloških zmogljivosti.
- 50% bolnikov je delno okrevalo, vendar še vedno obsoja določen kognitivni primanjkljaj.
- 25% bolnikov ni pokazalo znakov okrevanja.
Po nekaterih študijah je sposobnost okrevanja odvisna od pravočasnosti diagnoze - kasneje ko je bolezen diagnosticirana, težje je v celoti okrevati nevrološke sposobnosti - in od izvajanja ustreznega zdravljenja (na primer pomanjkanja alkohola razstrupljanje lahko odločilno vpliva na slab izid terapije).
ČASI OBNAVLJANJA
Obdobje okrevanja je na splošno zelo dolgo.Pravzaprav tudi tisti, ki se na terapijo odzovejo zelo pozitivno, ne ozdravijo, preden mineta dve leti od začetka zdravljenja.
Dejansko so bili bolniki, na katere je bilo treba čakati 10 let.
Preprečevanje
Predvsem v državah tako imenovanega zahodnega sveta, kjer je glavni vzrok alkoholizem, lahko Korsakoffov sindrom v veliki meri preprečimo z zdravim življenjskim slogom.
