Opredelitev
Mastocitoza je bolezen, za katero je značilno kopičenje mastocitov v različnih tkivih in organih telesa.
V osnovi lahko ločimo dve različni obliki mastocitoze: kožno (simptomi se pojavijo le na ravni kože) in sistemsko (simptomi se lahko pojavijo v katerem koli delu telesa).
Vzroki
Vzroki za nastanek mastocitoze še niso v celoti ugotovljeni, vendar se zdi, da razvoju bolezni spodbuja mutacija v genu c-KIT. Ta mutacija se lahko pojavi spontano ali pa se lahko podeduje. starši.
Simptomi
Mastociti, ki se kopičijo v različnih organih in tkivih, sproščajo velike količine histamina, zato je prekomerno sproščanje tega nevrotransmiterja odgovorno za večino simptomov, ki jih povzroči mastocitoza.
Značilni simptomi kožne mastocitoze so tvorba makule, papule, plakov, vozličkov ali mehurčkov na koži. Te manifestacije običajno spremljajo srbenje, otekanje in pordelost kože.
Simptomi, ki jih povzroča sistemska mastocitoza, pa so: hepatomegalija, splenomegalija, povečane bezgavke, peptične razjede, artralgija, izguba apetita in telesne mase, šibkost, osteoporoza, povečano pogosto uriniranje, palpitacije, vročinski utripi, hipotenzija, bolečina glavobol, slabost, driska, bolečine v prsih in težko dihanje.
Poleg tega so bolniki z mastocitozo (tako kožno kot sistemsko) izpostavljeni povečanemu tveganju za anafilaksijo.
Informacije o mastocitozi - zdravili za zdravljenje mastocitoze ne nadomeščajo neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Pred jemanjem zdravila Mastocitoza - zdravila za zdravljenje mastocitoze se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
V resnici ni zdravil, ki bi lahko zdravila mastocitozo, vendar se lahko uvedejo terapije za zmanjšanje simptomov, ki jih povzroča.
Uporabljena zdravila so različnih vrst in se lahko razlikujejo glede na vrsto mastocitoze, ki jo imate (kožno ali sistemsko).
Vsekakor so pri zdravljenju mastocitoze zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo, kortikosteroidi, antihistaminiki in - pri bolnikih z osteoporozo - bisfosfonati.
V primerih agresivne sistemske mastocitoze in v primerih sistemske mastocitoze, povezane z boleznimi, kot so levkemije, limfomi in multipli mielom, se lahko zdravnik odloči za uporabo določenih zdravil proti raku, kot sta interferon-alfa in imatinib.
Nazadnje, za zdravljenje kožnih lezij, ki jih povzroča mastocitoza, je lahko koristno, da se bolniki podvržejo terapiji s P-UVA.
Sledijo razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo v terapiji proti mastocitozi, in nekateri primeri farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.
Kortikosteroidi
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, ki delujejo tako, da motijo delovanje imunskega sistema.
Pri zdravljenju kožne mastocitoze zmerno intenzivnostjo se običajno raje zatečemo k uporabi lokalnih kortikosteroidov.
V primeru, da mastocitoza povzroči močno srbenje ali posebno hudo artralgijo, se lahko zdravnik odloči za poseg s sistemskim dajanjem kortikosteroidov.
Med različnimi steroidnimi protivnetnimi sredstvi, ki jih lahko uporabimo, se spomnimo:
- Prednizon (Deltacortene ®): Prednizon je na voljo za peroralno uporabo. Običajno je odmerek zdravila 5-15 mg na dan. Natančen odmerek zdravila mora zdravnik določiti posamično, odvisno od resnosti bolezni.
- Metilprednizolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednizolon je na voljo v farmacevtskih formulacijah, primernih za peroralno in lokalno dajanje.
Pri peroralnem dajanju mora začetni odmerek zdravila, ki ga je treba vzeti, določiti zdravnik, odvisno od bolnikovega stanja. Nato se lahko odmerek zdravila spremeni glede na bolnikov odziv na terapijo. V vsakem primeru se okvirno odmerek uporabljenega metilprednizolona giblje od 4 mg do 48 mg na dan.
Kadar pa se uporabljajo pripravki za kožno uporabo na osnovi metilprednizolona, je priporočljivo, da izdelek nanesete enkrat na dan, neposredno na površino kože, ki jo prizadenejo lezije. - Hidrokortizon (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortizon je na voljo za očesno, rektalno in kožno uporabo.
Za zdravljenje kožnih lezij, ki jih povzroči kožna mastocitoza, je priporočljivo, da izdelek na osnovi hidrokortizona nanesete neposredno na prizadeto območje, enkrat ali dvakrat na dan, v skladu z zdravniškim receptom. - Deksametazon (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametazon je na voljo v številnih farmacevtskih formulacijah, ki omogočajo njegovo uporabo na različne načine.
Pri uporabi kožne kreme z deksametazonom je priporočljivo izvajati dva ali tri nanose na dan, neposredno na prizadeto območje.
Pri peroralnem dajanju deksametazona mora zdravnik odmerek določiti posamično.
Antihistaminiki
Kot je razbrati iz njihovega imena, se antihistaminiki uporabljajo za preprečevanje učinkov histamina, ki se v velikih količinah sprošča pri bolnikih z mastocitozo (tako kožno kot sistemsko).
V zvezi s tem se uporabljajo dve vrsti antihistaminikov:
- Antagonisti receptorjev histaminskih receptorjev H1, ki se uporabljajo za zdravljenje srbenja in pordelosti kože zaradi mastocitoze.
- Antagonisti receptorjev H2 za histamin, znani tudi kot "zdravila proti ulkusom". Te učinkovine dejansko blokirajo sproščanje histamina v želodcu in se uporabljajo za zdravljenje peptične razjede, ki se običajno pojavi pri bolnikih s sistemsko mastocitozo.
Med različnimi antagonisti receptorjev H1, ki jih lahko uporabimo, omenjamo cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Je zdravilo, ki je na voljo za peroralno dajanje. Običajni odmerek cetirizina pri odraslih je 10 mg na dan. V vsakem primeru bo zdravnik določil natančno količino zdravila, ki jo mora vzeti vsak bolnik.
Med antagonisti receptorjev H2 za histamin omenjamo ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). To zdravilo se daje peroralno v običajnem odmerku 300 mg na dan, ki ga je treba jemati v dveh deljenih odmerkih.
Bisfosfonati
Bisfosfonate lahko uporabimo za zdravljenje osteoporoze, ki jo lahko povzroči sistemska mastocitoza.
Med različnimi bisfosfonati, ki jih lahko uporabimo, omenjamo alendronsko kislino (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) .Alendronska kislina je na voljo za peroralno dajanje. Običajno je odmerek aktivne sestavine 10 mg na dan ali 70 mg enkrat na teden. Zdravilo je treba dajati zjutraj, vsaj trideset minut pred zaužitjem katere koli hrane, pijače ali drugega zdravila.
Interferon-alfa
Interferon-alfa je zdravilo z lastnostmi proti raku, ki se uporablja pri zdravljenju agresivne sistemske mastocitoze in predvsem pri zdravljenju sistemske mastocitoze, povezane z levkemijo, limfomom ali multiplim mielomom.
Interferon-alfa (Alfaferon ®) lahko bolnikom parenteralno daje samo specializirano osebje.Odmerek zdravila, ki ga bo uporabil, bo zdravnik določil individualno za vsakega bolnika.
Imatinib
Imatinib je tudi zdravilo proti raku, ki se lahko uporablja za zdravljenje agresivne sistemske mastocitoze in za zdravljenje sistemske mastocitoze, povezane z levkemijo, limfomom ali multiplim mielomom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) je na voljo za peroralno uporabo v obliki tablet ali kapsul. Odmerek zdravila, ki ga je treba uporabiti, se lahko razlikuje od 100 mg do 800 mg na dan. imatinib mora vzeti vsak bolnik.
