Syringomyelia

Splošnost

Syringomyelia je nevrološka bolezen, za katero je značilno nastajanje cist, napolnjenih s tekočino, v hrbtenjači.

Slika: siringomielija.

S spletnega mesta: mdguidelines.com

Dolgoročno prisotnost teh cist, imenovanih brizge, povzroči poškodbe hrbtenjače; pojavljajo se različne bolezni, kot so bolečine v več delih telesa, občutek otrplosti in šibkosti, mišična atrofija, izguba refleksov, krči v nogah itd.
Siringomielija je lahko posledica različnih vzrokov; v večini primerov je povezana z malformacijo malih možganov, znano kot Chiarijeva malformacija.
Za pravilno diagnozo potrebujete: temeljit fizični pregled pacienta, analizo njegove anamneze in nekaj diagnostičnih slikovnih testov.
Edini način, da izpraznite brizge in odpravite (vsaj delno) simptome, je zateči k operaciji.

Kaj je siringomielija?

Syringomyelia je redko patološko stanje, pri katerem se v hrbteničnem kanalu oblikuje ena ali več cist, napolnjenih s tekočino.
Če se ciste (imenovane tudi brizge ali fistule) razširijo, lahko močno poškodujejo hrbtenjačo in poslabšajo prenos živčnih signalov.

Kaj so ciste in kaj vsebujejo?

Brizge so kanali ali votline (v grščini "syrinx"pomeni" vod "), ki vsebuje cerebrospinalno tekočino (ali tekočino).

Slika: tri možganske ovojnice, ki obdajajo osrednji živčni sistem.

Možganske ovojnice so zaščitne membrane: najbolj zunanja je dura mater; osrednji je arahnoidni, nazadnje pa najbolj pia mater.

Subarahnoidni prostor med arahnoidom in pia mater vsebuje cerebrospinalno tekočino.

CSF je brezbarvna tekočina, ki obdaja osrednji živčni sistem (ali CNS), ga ščiti pred kakršnimi koli travmami, mu daje hrano in uravnava njegov notranji tlak (intrakranialni tlak).
Cefalorahidijska tekočina nastaja v možganskih prekatih, natančno na ravni horioidnih pleksusov; od tod se izliva v subarahnoidni prostor, to je območje, ki se nahaja med menynx pia mater in arahnoidnim meningom.

EPIDEMIOLOGIJA

Po nekaterih statističnih študijah bi imela sringomielija razširjenost približno 8 primerov na 100.000 ljudi. Običajno se značilni simptomi pojavijo v starosti od 25 do 40 let, razvoj pa je na splošno počasen.
Mnogi bolniki s siringomielijo imajo tudi "strukturno spremembo malih možganov, znano kot Chiarijeva malformacija (ali Arnold-Chiarijev ali Arnold-Chiarijev sindrom).

Vzroki

Syringomielia je lahko prirojeno stanje, ki je prisotno od rojstva ali pridobljeno, torej nastalo v življenju po določenem dogodku ali v povezavi z določenim obolenjem.

PRIRODENA SIRINGOMIELIJA

Prirojene oblike siringomielije so posledica Arnold-Chiarijevega sindroma.
Arnold-Chiarijev sindrom je cerebelarna malformacija (t.j. mali možgani), za katero je značilen premik navzdol, natančno v smeri foramen magnum in hrbteničnega kanala, bazalnega dela malega mozga.

Z drugimi besedami, gre za "cerebelarno kilo", pri katerem del malega mozga štrli iz foramen magnuma, ki vdre v kanal, ki vsebuje hrbtenjačo.

PRIDOBENA SIRINGOMIELIJA

Glavni vzroki, ki lahko privedejo do pojava pridobljene siringomielije, so:

• Poškodbe hrbtenjače. Med različnimi travmami, ki lahko vodijo do siringomielije, je zlom vretenc.
• Meningitis. Meningitis je vnetje membran, ki obdajajo osrednji živčni sistem (Opomba: osrednji živčni sistem je sestavljen iz možganov in hrbtenjače). Na začetku meningitisa je lahko "virusna ali bakterijska okužba.
  Arahnoiditis, to je vnetje arahnoida, je oblika meningitisa, ki najpogosteje lahko povzroči siringomielijo.
• Tumor v hrbtenjači. Po mnenju strokovnjakov bi prisotnost tumorske mase v hrbteničnem kanalu preprečila normalno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine in tako povzročila lokalizirano zbiranje, nato pa brizgo.
• Sindrom trde hrbtenice. Gre za posebno nevrološko bolezen, za katero so značilne adhezije med hrbtenjačo in hrbtenico; adhezije, ki preprečujejo normalni tok medule.
  Značilni simptomi in znaki sindroma otrdele hrbtenice so: bolečine v nogah, bolečine v hrbtu, skolioza, urinska inkontinenca ali zastajanje, mišična oslabelost in odrevenelost itd.
• "Krvavitev" hrbtenjače (ali hematomielija). Hematomielija je lahko spontana ali travmatična in običajno prizadene arterijske žile sive snovi.Ponavadi so travme, ki lahko povzročijo hematomielijo, udarci v vretenca.

Bralce opozarjamo, da se nekatere oblike siringomielije pojavijo brez določenega vzroka ali razlogov, ki jih je mogoče razbrati. V teh situacijah govorimo o idiopatsko pridobljeni siringomieliji.

ZAUSTAVLJENE TOČKE

Zdravniki in raziskovalci še vedno poskušajo rešiti nekatera vprašanja, povezana z oblikovanjem brizg in kako poškodujejo hrbtenjačo.
Po nekaterih teorijah se zdi, da brizge izvirajo iz "oviranja pretoka cerebrospinalne tekočine, ki se nahaja v subarahnoidnem prostoru, in da je poškodba hrbtenjače posledica pritiska, ki ga izvajajo ciste na hrbtenjačo.

Simptomi in zapleti

Za dodatne informacije: Simptomi siringomielije

Klasični znaki in simptomi siringomielije so:

• Mišična šibkost in atrofija
• Izguba refleksov
• Izguba občutljivosti na bolečino in temperaturo okolice (Opomba: z drugimi besedami, koža ne čuti občutka močne toplote ali ledenega mraza)
• Togost v hrbtu, ramenih, rokah in nogah
• Bolečine v vratu, rokah, rokah in hrbtu
• Težave s črevesjem in mehurjem. Bolnik izgubi nadzor nad analnim sfinkterjem in mehurjem.
• Ekstremna mišična oslabelost in krči nog
• Bolečina in odrevenelost v obrazu

Te manifestacije, ki na začetku niso zelo izrazite, so posledica poškodb, ki jih brizge povzročijo na hrbtenjači.

PRIRODENA SIRINGOMIELIJA

Čeprav so prirojene brizge prisotne že od rojstva, ponavadi povzročijo prve simptome v odrasli dobi. Razlog za to je dejstvo, da ciste dolgo časa povzročijo znatno poškodbo hrbtenjače.
Bolniki s prirojeno siringomielijo lahko prizadenejo tudi Chiarijevo malformacijo, lahko pa trpijo tudi za hidrocefalusom in arahnoiditisom.

Kaj je hidrocefalus?
Izraz hidrocefalus označuje resno bolezen zaradi nenormalnega povečanja cerebrospinalne tekočine v subarahnoidnem prostoru in možganskih prekatih.
To nesorazmerno povečanje cerebrospinalne tekočine se pojavi, ko se je intrakranialni tlak že povečal (intrakranialna hipertenzija). Vzrok za hidrocefalus so lahko: možganski tumor, možganska krvavitev, meningitis, encefalitis, malformacije CŽS itd.
Glavni znaki hidrocefalusa so: povečan obseg glave, bolečine v vratu, epilepsija in konvulzije.

PRIDOBLJENA SIRINGOMIELIJA

Od dogodka, ki sproži nastanek brizg, do pojava prvih simptomov, lahko minejo meseci ali leta, zato podobno kot se dogaja pri prirojeni siringomieliji, poškodbe hrbtenjače napredujejo zelo počasi.
Običajno, ko je travma (posttravmatska siringomielija) "izvor c", se znaki bolezni pojavijo samo na eni strani telesa.

Kdaj videti zdravnika?

Ob prisotnosti enega ali več zgoraj navedenih simptomov je priporočljivo, da se takoj posvetujete z zdravnikom, da določite poglobljen obisk, da ugotovite vzroke motenj.
Strokovna presoja je ključnega pomena, saj je siringomielija običajno posledica drugih že obstoječih bolezni (ki zahtevajo ustrezno zdravljenje).
Tisti, ki so bili žrtev hude poškodbe hrbta, morda sprva ne bodo imeli nobenih težav, povezanih s siringomielijo. Vendar se lahko to po določenem obdobju še vedno razvije in postane simptomatično tudi po nekaj mesecih ali letih. Zato, če se kdaj pojavijo sumljivi simptomi, je priporočljivo, da se obrnete na svojega zdravnika in prijavite travmatičen dogodek.

KOMPLIKACIJE

Siringomielija je potencialno degenerativna bolezen, saj se lahko brizge razširijo, vse bolj poškodujejo hrbtenjačo in še bolj pomembno spremenijo bolnikove živčne funkcije.
Nekateri klasični izrazi teh zapletov so:

• Skolioza. Gre za "nenormalno ukrivljenost hrbtenice.
• Razširjena kronična bolečina. Večja kot je poškodba hrbtenjače, bolj intenziven in vztrajen je boleč občutek v vratu, rokah, rokah in hrbtu.
• Hude motorične težave. Če se atrofija in mišična oslabelost poslabšata, ima lahko bolnik tudi resne težave s hojo.

Diagnoza

Za diagnosticiranje siringomielije je prvi korak fizični pregled in analiza anamneze.
Zato po tem, ko sta bili opravljeni ti dve predhodni kontroli, postanejo diagnostični preskusi slikanja, kot sta jedrska magnetna resonanca (NMR), CT skeniranje, temeljnega pomena; pri nekaterih bolnikih je potrebna tudi ledvena punkcija.

CILJNI PREGLED

Med fizičnim pregledom zdravnik oceni simptomatološko stanje in prosi bolnika, naj podrobno opiše občutke, ki jih čuti.

PREGLED KLINIČNE ZGODOVINE

Ko zdravnik analizira anamnezo pacienta, išče možne sprožilce in možne situacije, ki povzročajo bolezen. Na primer, preiskujejo jih:

• Patologije, ki jih je imel bolnik v preteklosti
• Patologije, ki so bile prisotne v času pregleda
• Ponavljajoče se patologije v družini, ki ji bolnik pripada (družinski član s podobnimi motnjami itd.)
• Situacije, pri katerih je bolnik trpel zaradi poškodbe hrbtenjače.

Slika: Syringomyelia na jedrski magnetni resonanci. Brizga je obkrožena z rdečo barvo.

JEDRENO MAGNETNA RESONANCA (NMR)

Obstajata dve različni vrsti jedrske magnetne resonance (NMR):

• Klasična magnetna resonanca. Z ustvarjanjem magnetnih polj MRI zagotavlja "podrobno sliko hrbtenjače, ne da bi pacienta izpostavili škodljivemu ionizirajočemu sevanju.
• Kontrastna MRI. Uporabljen instrument je enak kot pri klasični MRI. Edina razlika je v tem, da se pacientu injicira kontrastna tekočina, s katero se odkrije prisotnost kakršnih koli tumorjev hrbtenjače ali drugih podobnih nepravilnosti.
  Kontrastna tekočina je edina kontraindikacija pregleda: v resnici bi to lahko imelo strupene učinke ali sprožilo alergijo.

CT (RAČUNALNIŠKA OSNA TOMOGRAFIJA)

Računalniška aksialna tomografija (CT) omogoča jasne slike notranjih organov, vključno s hrbtenjačo. Med izvajanjem je subjekt izpostavljen minimalni količini škodljivega ionizirajočega sevanja; zato je treba test šteti, čeprav minimalno, za invaziven.

LUMBARNA PUNKTURA

Lumbalna punkcija je sestavljena iz odvzema vzorca cerebrospinalne tekočine in njegove laboratorijske analize. Igla, vstavljena med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5, se uporablja za odvzem cerebrospinalne tekočine.
Lumbalna punkcija je zelo koristna za raziskovanje vzrokov siringomielije: pravzaprav lahko zazna vse okužbe v možganskih ovojnicah.

Zdravljenje

Kadar simptomi siringomielije motijo ​​normalno življenje, je operacija edino zdravilo.
Nasprotno, kadar siringomielija ne povzroča motenj, je zagotovljeno preprosto spremljanje stanja (načelo nadzora).

NAČELO NADZORA

Načelo nadzora je, da je bolnik podvržen rednim magnetnim resonancam in nevrološkim kontrolnim pregledom. Ta pristop je indiciran za osebe z asimptomatskimi brizgami (tj. Ki ne povzročajo očitnih simptomov).
Čeprav je to zelo oddaljena hipoteza, je možno, da ciste spontano izginejo.

OPERACIJA

Operacija, ki jo je treba sprejeti, je izbrana na podlagi pogojev, ki so povzročili (ali spremljali) siringomielijo.

• V primeru malformacije Chiari, operacijski kirurg se lahko zateče k naslednjim operacijam: dekompresija zadnje fose, dekompresija hrbtenjače (dekompresivna laminektomija) in dekompresijski rez dura mater. Cilj vseh treh postopkov je zmanjšati stiskanje, da bi poškodovali mali možgani in hrbtenjačo, tako da poskušajo povečati prostor, ki jim je na voljo. Več razpoložljivega prostora pomeni izboljšanje pretoka tekočine, zato je možno izprazniti brizge.
  Z dekompresijo zadnje fose se odstrani del zadnjega dela okcipitalne kosti.
  Z dekompresivno laminektomijo se odstrani del vretenc, ki omejuje luknjo, skozi katero prehaja hrbtenjača.
  Nazadnje, z dekompresijskim rezom dura mater, se zareže najbolj zunanji menyx.
• V primeru raka hrbtenjače, kirurg odstrani tumorsko maso tako, da ponovno vzpostavi tok tekočine. Po odstranitvi se brizga samodejno izprazni, simptomi pa so bili značilni, preden je poseg izginil.
• V primeru sindroma toge hrbtenice, se lahko kirurg zateče k različnim metodam. Glavni je "raztapljanje" adhezij, ki blokirajo steber do hrbtenjače.

Možni zapleti sringoperitonealnega šanta:

• Poškodba hrbtenjače
• Okužbe
• Bloki za kroženje tekočine
• Krvavitev v hrbtenjači (hematomielija)

Poleg teh posebnih kirurških tehnik obstaja tudi postopek za začasno zmanjšanje simptomov in bolečih občutkov (paliativna terapija), znan kot kirurški shunt.
Kirurški šant je drenažni sistem, sestavljen iz fleksibilne cevi, ki omogoča praznjenje brizg. Na splošno se odvečna tekočina odvaja v trebuh (sringoperitonealni šant), na podoben način kot v primeru hidrocefalusa (ventrikuloperitonealni šant).
Ker gre za precej občutljivo metodo in ne brez zapletov, zdravnik, preden jo uresniči, natančno oceni situacijo in se s pacientom pogovori o možnih tveganjih.

Kdo izvaja operacije?
Operacijski kirurg je zdravnik, specializiran za nevrokirurgijo, ki je veja kirurgije, ki se posebej ukvarja s težavami in boleznimi centralnega in perifernega živčnega sistema.

NEGA V primeru ponovitve

Tudi ob ustreznem zdravljenju se lahko siringomielija po določenem času ponovi (recidiv).
Da bi takoj opazili "možen ponovitev", je priporočljivo občasno opraviti ustrezne zdravniške preglede in jedrsko magnetno resonanco hrbta.
Reforma ene ali več brizg zahteva drugo operacijo, pogosto za odvajanje ciste, katere koristi so lahko le začasne.

NEKAJ NASVETOV

Syringomielia bi lahko močno vplivala na kakovost življenja prizadete osebe in na vsakodnevne dejavnosti. Zato je dobra praksa:

• Izogibajte se dvigovanju uteži, napenjanju in "nalaganju" hrbta, saj gre za tri dejanja, ki lahko poslabšajo simptome, zlasti bolečino.
• Obrnite se na dobrega fizioterapevta. Zahvaljujoč ustrezni fizioterapiji je mogoče izboljšati mobilnost, okrepiti mišice in bolje prenesti napore.
• Kronične bolečine zdravite z ustreznimi zdravili. Če je bolečina kronična in neznosna, mora bolnik prositi svojega zdravnika, naj načrtuje "ustrezno terapijo za lajšanje bolečin".
• Poiščite tolažbo pri ljubljenih (prijatelji ali sorodniki) in se pridružite skupini za podporo ljudem s siringomielijo. Obstajata dva različna načina za izboljšanje razpoloženja, pogosto depresivno zaradi omejitev, ki jih nalaga bolezen.

Prognoza

Napoved je odvisna od resnosti vzrokov, ki so sprožili siringomielijo, in od učinkovitosti operacije.

• Odvisno je od resnosti sprožilcev, ker je bolj resno stanje, ki sproži siringomielijo, večja je verjetnost, da so posledice bolezni trajne.
  
• Odvisno je od učinkovitosti zdravljenja, saj zdravniški poseg ne obnovi vedno normalnega pretoka tekočine, tako kot ne omogoča vedno dokončne odstranitve cist, povezanih s siringomielijo.