Splošnost
Ependimom je možganski tumor, ki izvira iz ependimalnih celic; te celice obdajajo možganske prekate in osrednji kanal hrbtenjače.
Diagnostični proces vključuje več testov, saj je pred terapijo koristno izslediti natančno lokacijo in resnost tumorja.
Ependimomi, ki se lahko kirurško odstranijo, je treba odstraniti. Nadaljnja zdravljenja (radioterapija in kemoterapija) so odvisna od kakovosti postopka odstranitve.
Kratek opomnik na možganske tumorje
Ko govorimo o možganskih tumorjih ali možganskih tumorjih ali možganskih neoplazmah, mislimo na benigne ali maligne mase rakavih celic, ki prizadenejo možgane (torej območje med telencefalonom, diencefalonom, malim možganom in možganskim deblom) ali hrbtenjačo. Skupaj možgani in hrbtenjača tvorijo centralni živčni sistem (CNS).
Posledica genetskih mutacij, katerih natančen vzrok ni zelo pogosto znan, lahko možganski tumorji:
- izvirajo neposredno iz celice centralnega živčnega sistema (v tem primeru govorimo tudi o primarnih možganskih tumorjih);
- izvirajo iz malignega tumorja, ki je prisoten na drugih mestih v telesu, na primer v pljučih (v tem drugem primeru se imenujejo tudi sekundarni možganski tumorji).
Glede na izjemno kompleksnost centralnega živčnega sistema in veliko število različnih celic, ki ga sestavljajo, obstaja veliko različnih vrst možganskih tumorjev: po zadnjih ocenah med 120 in 130.
Ne glede na to, ali so maligni ali ne, je treba možganske tumorje skoraj vedno odstraniti in / ali zdraviti z radioterapijo in / ali kemoterapijo, saj pogosto povzročajo nevrološke težave, ki niso združljive z običajnim življenjem.
Kaj je ependimom?
Ependimom je možganski tumor, ki izvira iz ependima ali epitelija, ki obdaja možganske prekate in osrednji kanal hrbtenjače.
Ependyma se tako imenuje, ker je sestavljena iz posebnih celic glije, znanih kot ependimociti ali enostavneje ependimske celice.
Ependimomi so lahko tako benigne neoplazme kot maligne novotvorbe.
Razlika med benignim in malignim tumorjem
Benigni tumor je množica nenormalnih celic, ki raste počasi, ima malo infiltracijske moči in "enako slabo (če sploh obstaja) moč metastaziranja".
Nasprotno, maligni tumor je nenormalna celična masa, ki hitro raste, ima visoko infiltracijsko moč in skoraj vedno visoko metastazira.
Opomba: s infiltracijsko močjo s "pomeni sposobnost vplivanja na sosednja anatomska področja. Po drugi strani pa z metastatsko močjo govorimo o sposobnosti širjenja tumorskih celic po krvi ali limfnem obtoku v druge organe in tkiva telesa (metastaze).
GLIA, GLIA CELICE IN EPENDIM
Glia s svojimi celicami zagotavlja podporo, stabilnost in prehrano zapleteni mreži nevronov, ki so prisotni v človeškem telesu in imajo nalogo prenašanja živčnih signalov.
Možganski prekati (označeni z zlatom). V centralnem živčnem sistemu so celični elementi glije astrociti, oligodendrociti, ependimalne celice in celice mikroglije.
V perifernem živčnem sistemu (PNS) so celični elementi glije Schwannove celice in satelitske celice.
Zahvaljujoč aktivnosti ependimocitov je ependim vključen v kroženje in proizvodnjo cerebrospinalne tekočine (ali tekočine).
TIPIČNA LOKACIJA EPENDIMOMOV
Ependimomi se lahko razvijejo tako v možganih kot v hrbtenjači.
Tisti z možganskim poreklom se lahko občasno razširijo na hrbtenjačo prek cerebrospinalne tekočine.
EPENDIMOMA: VRSTE IN NJIHOVA STOPNJA RASTI
Centralni živčni sistem (CNS).
Tumorji možganov so glede na moč rasti razdeljeni na 4 stopinje - identificirane s prvimi štirimi rimskimi številkami.
Možganski tumorji stopnje I in II rastejo zelo počasi in vključujejo "majhno področje možganov; običajno so benigni."
Nasprotno pa se neoplazme možganov III in IV stopnje hitro širijo in vdirajo v okoliška tkiva; so na splošno maligne narave.
Možganski tumor I ali II stopnje se lahko sčasoma spremeni v tumor III ali IV stopnje.
Obstajajo vsaj štiri vrste ependimoma, ki se razlikujejo po značilnostih in v 3 od 4 primerov tudi po stopnji:
- Subependimom. Je zelo počasi rastoči možganski tumor I. stopnje, ki se običajno tvori v bližini možganskih prekatov
- Miksopapilarni ependom
- Pravilni ependimom. To je počasi rastoči gliom stopnje II, ki lahko izvira iz možganskih prekatov ali v njihovi neposredni bližini.
- Anaplastični ependimom. To je maligni možganski tumor III stopnje, ki se običajno pojavi v možganih (v bližini prekatov) ali v zadnji lobanjski jami in le v nekaj primerih v hrbtenjači. Kot vsak maligni tumor ima tudi rast hitrost hitrosti.
EPIDEMIOLOGIJA
Ependimomi predstavljajo 2-4% vseh rakov centralnega živčnega sistema.
Lahko prizadenejo tako odrasle kot otroke: pri prvih so precej redki in prizadenejo predvsem posameznike, mlajše od 45 let; v drugem so šesti najpogostejši možganski tumor in prizadenejo zlasti posameznike, mlajše od 3 let (30% primerov).
Vzroki
Ependimomi, pa tudi skoraj vsi možganski tumorji pri človeku, nastanejo iz razlogov, ki še niso znani.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Zdravniki in raziskovalci se strinjajo, da obstajata vsaj dve situaciji, ki lahko ugodno vplivata na pojav ependimoma:
- Predhodno obsevanje glave. Treba je pojasniti, da imajo nekateri znanstveniki v zvezi s tem "drugačno mnenje: dejansko menijo, da radioterapija nima škodljivih učinkov.
- Trpi zaradi nevrofibromatoze tipa II, redke genetsko-dedne bolezni, ki povzroča nastanek različnih tumorjev v živčnem sistemu.
Simptomi in zapleti
Simptomi in znaki ependimoma so odvisni od mesta nastanka ependimoma.
Če se tumor nahaja v hrbtenjači, pacient običajno čuti:
- Bolečine v vratu ali hrbtu, odvisno od natančne lokacije tumorske mase.
- Otrplost in / ali šibkost v rokah ali nogah.
- Težave z nadzorom mehurja.
Če se neoplazma nahaja v možganih, je slika simptomov običajno sestavljena iz:
- Glavobol
- Slabost in bruhanje, zlasti zjutraj
- Napadi
- Slab vid. Nastanejo, če se ependimom nahaja v bližini vidnega živca.
- Otrplost in občutek šibkosti v okončinah (zgornjih in spodnjih) samo ene strani telesa. So značilne motnje, ko ependimomi prizadenejo čelni ali parietalni reženj možganov.
- Težave z usklajevanjem in ravnotežjem. So značilni simptomi, ko se je ependimom zgodil blizu temporalnega režnja možganov.
- Spremembe razpoloženja (npr. Nenadna razdražljivost) in osebnostne spremembe, ki se pojavijo, ko je ependimom blizu čelnega režnja možganov.
GLAVOBOLEČ, GLUBLJIVOST IN BRUGANJE
Glavobol, slabost in bruhanje so posledica povečanja intrakranialnega (ali intrakranialnega) tlaka. To povečanje se lahko pojavi iz dveh razlogov, pogosto sočasnih:
- Ker naraščajoča tumorska masa nasprotuje normalnemu pretoku cerebrospinalne tekočine.
- Ker se okoli tumorske mase oblikuje edem
RITAM NASTANKA SIMPTOMOV
Simptomi ependimoma stopnje I ali II se pojavljajo postopoma (lahko trajajo mesece), saj ima tumorska masa počasno rast.
Ravno nasprotno, simptomi ependimoma stopnje III se običajno pojavijo kmalu po pojavu neoplazme, saj je hitrost rasti tumorja zelo hitra.
Diagnoza
Ko se sumijo na primer ependimoma, zdravniki začnejo svoje diagnostične preiskave s temeljitim fizičnim pregledom in "analizo kitenih refleksov".
Nato opravijo očesni test in pacientu zastavijo nekaj vprašanj, namenjenih oceni duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti (sklepanje, spomin itd.).
Nazadnje, da bi odpravili vse dvome in vedeli položaj in natančno velikost tumorja, se zatečejo k posebnim testom, kot so:
- Jedrska magnetna resonanca
- CT (ali računalniška aksialna tomografija)
- Biopsija tumorja
- Lumbalna punkcija
CILJNI IN TENDONSKI REFLEKSNI PREGLED, PRESKUS OČI IN MENTALNO-KGNITIVNO VREDNOTENJE
- Fizični pregled vključuje analizo simptomov in znakov, o katerih je bolnik poročal ali jih pokazal. Čeprav ne vsebuje določenih podatkov, je lahko zelo koristen za razumevanje vrste patologije v teku.
- S pregledom kitnih refleksov zdravnik oceni prisotnost ali odsotnost živčno -mišičnih in koordinacijskih motenj.
- Zdravnik z očesnim testom opazuje optični živec in analizira njegovo vpletenost.
- Ocena duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti se izvaja z namenom razumevanja, na katerem področju osrednjega živčevja je morda nastala neoplazma. Na primer samo odkrivanje motenj v spodnjih okončinah kaže na nevrološki problem v hrbtenjači. namesto v možganih itd.
JEDRENO MAGNETNA RESONANCA (NMR)
Slikanje jedrske magnetne resonance (MRI) je neboleč diagnostični test, ki vam omogoča ogled notranjih struktur človeškega telesa brez uporabe ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov).
Njegovo načelo delovanja je precej zapleteno in temelji na ustvarjanju magnetnih polj, ki oddajajo signale, ki jih detektor lahko pretvori v slike.
Magnetna resonanca možganov in medule zagotavlja zadovoljiv pogled na ta dva predela, vendar je v nekaterih primerih za optimizacijo kakovosti vizualizacije morda treba v veno vbrizgati vensko kontrastno tekočino. V takih situacijah test postane minimalno invaziven, ker ima lahko kontrastna tekočina (ali medij) stranske učinke.
Klasični MRI traja približno 30-40 minut.
pregled z računalniško tomografijo
CT je diagnostični postopek, ki uporablja ionizirajoče sevanje za ustvarjanje zelo podrobne "tridimenzionalne" slike notranjih organov telesa.
Čeprav je neboleč, se zaradi izpostavljenosti rentgenskim žarkom šteje za invaziven. Morda bo za izboljšanje kakovosti vizualizacije, tako kot MRI, potrebna uporaba kontrastnega sredstva - brez možnih stranskih učinkov.
Klasična CT preiskava traja približno 30-40 minut.
BIOPSIJA
Biopsija tumorja je sestavljena iz laboratorijskega odvzema in histološke analize vzorca celic iz neoplastične mase. To je najprimernejši pregled, če želite izslediti glavne značilnosti tumorja (vrsto, stopnjo in malignost).
Odstranitev celic iz ependimoma običajno poteka pod splošno anestezijo (torej pri bolniku, ki spi) in vključuje punkcijo lobanje, da se na želeno območje vstavi posebna igla za vzorčenje.
Očitno je, da biopsija tumorja poteka po identifikaciji natančnega mesta neoplazme.
LUMBARNA PUNKTURA
Lumbalna punkcija je sestavljena iz jemanja cerebrospinalne tekočine in njene laboratorijske analize.
Za odstranitev cerebrospinalne tekočine se uporablja igla, ki jo zdravnik vstavi med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5. Na mestu vstavitve se očitno naredi lokalna anestezija.
Izvedba ledvene punkcije v prisotnosti ependimoma služi za ugotavljanje, ali se je tumor razširil iz možganov na cerebrospinalno tekočino.
Zdravljenje
Kadar ependimom ne prebiva na nedostopnem mestu, je dobro narediti vse, da ga popolnoma ali v veliki meri odstranimo.
Uporaba nadaljnjih zdravil - v tem primeru radioterapija in včasih celo kemoterapija - je odvisna od "obsega odstranitve" in od značilnosti tumorja.
OPERACIJA
Ependimomi, ki se lahko popolnoma odstranijo, so razredi I ali II, majhni in se nahajajo na lahko dostopnem mestu.
Nasprotno, ependimomi, ki jih je mogoče odstraniti le delno, so tisti razreda III in tisti razreda I ali II, ki se nahajajo na neprijetnih in težko dostopnih mestih.
Na koncu operacije odstranitve (delne ali popolne, ni pomembno) mora bolnik opazovati fazo popolnega počitka, čemur sledi obdobje fizioterapije.
Prednosti popolne odstranitve
Poleg tega, da je zdravljenje z radioterapijo odveč, lahko popolna odstranitev tumorske mase pomeni tudi popolno okrevanje od neoplazme.
RADIOTERAPIJA
Tumorska radioterapija je metoda zdravljenja, ki temelji na uporabi visokoenergijskega ionizirajočega sevanja z namenom uničenja neoplastičnih celic.
Sprejema se v primeru ependimoma, kadar:
- Kirurško odstranjevanje je nepraktično, kar se zgodi, ko je tumorska masa v položaju, ki ga kirurg ne more doseči.
- Kirurško odstranjevanje tumorja I ali II stopnje je bilo delno, zato so ostale rakave celice.
- Novotvorba je bila stopnje III. V teh situacijah imajo preostale neoplastične celice močno težnjo po ponovni reformi ependimoma (ponovitev) in vplivanju na zdravo možgansko maso.
KEMOTERAPIJA
Kemoterapija je dajanje zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi celicami.
Upošteva se, ko pride do recidiva.
SIMPTOMATSKA ZDRAVLJENJA
Za preprečevanje napadov in lajšanje motenj, povezanih s tumorskim edemom, lahko zdravniki predpišejo antikonvulzive oziroma kortikosteroide.
Glavni stranski učinki radioterapije
Glavni stranski učinki kemoterapije
Glavni stranski učinki kortikosteroidov
Utrujenost
Srbenje
Izguba las
Slabost
Umaknil se je
Izguba las
Občutek utrujenosti
Ranljivost okužbe
Osteoporoza
Debelost
Slaba prebava
Hipertenzija
Vznemirjenost
Motnje spanja
Prognoza
Napoved ependimoma se izboljša, če:
- Tumor je nizke stopnje (boljši razred I kot razred II).
- Diagnoza je pravočasna. To še posebej velja za maligne ependimome stopnje III.
- Tumorska masa zaseda udoben položaj in je majhna. Velik ependimom, ki ga ni mogoče odstraniti, je lahko usoden, tudi če gre za stopnjo I ali II.
