Kemija karnitina
Karnitin je derivat aminokislin, torej četrtinska spojina na osnovi ogljika, vodika, kisika in dušika, električno nevtralna, vendar ima tako pozitivne kot negativne lokalizirane naboje (v kemijskem jeziku se to stanje imenuje zwitterion).
Farmakološko aktivna oblika je L-karnitin, vendar sta njegova glavna derivata acetil-L-karnitin in propionil-L-karnitin prav tako dobro znana.
: lizin. Za dokončanje biosintetičnega procesa je potrebnih več encimov in razpoložljivost askorbinske kisline ali vitamina C ter železovega iona (Fe 2+).Biološka vloga karnitina
Karnitin je derivat aminokislin, ki je bistven za presnovo večine sesalcev, ptic, bakterij in rastlin.
Karnitin je bistven za transport maščobnih kislin iz citoplazme v mitohondrijski matriks, kjer se oksidira za energijo v obliki ATP (adenozin trifosfat)
Poleg tega karnitin omogoča "razstrupljanje" mitohondrijev zaradi možnega kopičenja acilnih skupin, ki izhajajo iz presnove različnih hranil.
.Tipični simptomi pomanjkanja karnitina se razlikujejo glede na resnost; najhujše oblike so povezane s patološkimi stanji, primarnimi genetskimi napakami, sekundarnimi genetskimi napakami ali pomanjkljivostmi, ki so posledica patologij, zdravljenjem z zdravili.
Glavni simptomi pomanjkanja karnitina so:
- Utrujenost, utrujenost, pomanjkanje koncentracije
- Zamuda pri rasti, izguba apetita
- V hudih primerih: kardiomiopatija, jetrna steatoza.
